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胎儿外科（fetal surgery）又称产前外科，用于治疗处在妊娠子宫内的胎儿发育异常，涵盖了广泛的外科技术。胎儿外科是非常复杂而且具有挑战性的学科，需要对母亲和未出生胎儿进行全面的最专业的呵护。不断发展的胎儿成像和诊断技术使我们能够更早更准确地识别胎儿疾病及其病情变化，胎儿外科则可以让我们提前干预。通过高度复杂的外科手术，我们现在能够在胎儿发育过程中治疗某些致残和危及生命的出生缺陷，使胎儿在子宫内恢复更快，预后更好，为家庭带来新的希望。如今，胎儿外科被认为是儿科医学最有前途的领域之一，产前手术正成为越来越多出生缺陷胎儿的治疗选择。
胎儿外科的临床应用是由Harrison和他的同事在美国加利福尼亚大学旧金山分校（University of California at San Francisco，UCSF）于20世纪70年代末和80年代初开始的。1982年，UCSF首次对人类胎儿进行了双侧肾积水的开放胎儿手术。之后脊髓脊膜膨出（myelomeningocele，MMC）修复、骶尾部畸胎瘤（sacrococcygeal teratoma，SCT）减瘤术和先天性肺囊性腺瘤样畸形切除手术均有报道成功完成，这些开放性胎儿手术的有效性在多个中心得到验证。然而，早产风险的增加以及子宫大切口对未来生殖风险的影响仍然是开放性胎儿手术的不足之处。胎儿镜的最新进展似乎有希望解决这两个问题，但需要进一步研究证明对胎儿治疗的安全性和有效性是否等同于开放性手术。
胎儿外科技术要求很高，需要包括儿外科、产科、儿科麻醉、产科麻醉、心脏科、放射科、耳鼻喉科、新生儿科、新生儿护理、手术室护理以及其他儿外亚专科的高度配合。在胎儿外科的发展期间，逐渐认识到多学科胎儿治疗团队的重要性，并有了胎儿治疗中心的概念。在世界各地包括中国陆续建立了以胎儿外科为主的胎儿医学中心，但作为相对年轻且富有挑战的学科，适当的培训、认证和监督还有待探索。
胎儿外科手术需要严格掌握手术指征，值得强调的是几十年前提出的胎儿手术的先决条件至今仍然指导着这个领域：
1.准确的产前诊断；
2.明确的疾病的自然史；
3.存在可纠正的病变，如果不治疗，会导致胎儿死亡或出生前不可逆的器官功能障碍；
4.没有严重的相关异常；
5.孕妇和胎儿可接受的风险效益比。
胎儿外科涵盖了广泛的内容，受篇幅限制，本章主要从胎儿手术入路方法和胎儿外科治疗的常见疾病介绍本学科。
胎儿外科的目的是缓解严重的胎儿发育或功能缺陷，或优化胎儿期向新生儿期生命的过渡。目前胎儿外科的手术方法常按手术入路分为三种：①经皮入路手术（如胎儿血液取样、宫内输血、分流、球囊瓣膜成形术、射频消融术或间质激光凝固术）；②胎儿镜手术（如胎盘激光血管凝固术、脐带阻断选择性减胎、气管球囊阻塞、羊膜带松解术、下尿路梗阻激光消融、脊髓脊膜膨出修补术；③胎儿开放手术（脊髓脊膜膨出修补术或切除某些肺肿块或畸胎瘤），在为特定情况提供的手术中可能存在一些重叠。产时外科（exutero intrapartum treatment，EXIT）属于广义上的开放胎儿手术范畴，详见第五节。
现将胎儿手术的三种主要手术方法的基本原则介绍如下：
是超声引导下以细针穿刺进行的胎儿手术，如胎儿宫内输血、体腔羊膜腔分流术、球囊心瓣膜成形术、射频消融术或间质激光凝固术。
术中实时超声成像在经皮入路手术至关重要。在初次穿刺时，实时彩超确定子宫上的安全入口，需没有大的血管和胎盘附属物。为了减少出血、胎盘早剥和胎儿并发症的风险，应尽可能避免穿过胎盘。实时超声监测胎儿心脏功能和脐动脉血流来评估整个手术过程中胎儿的健康状况也很重要。彩超引导下经皮穿刺胎儿手术是通过母亲腹部的一个小皮肤切口进行的。切口的位置取决于胎盘的位置以及子宫内靶点。用于穿刺进入胎儿的针头直径约为1~2mm，尽可能小，以尽量减少产妇的并发症。对于前壁胎盘，可使用弯曲器械进入靶结构。通过穿刺针引入分流管，可将胎儿腹水、胸腔积液、囊性结构或膀胱内液体通过抽吸或放置分流的方式排至羊膜腔。此外，通过穿刺针可引入球囊，射频针或激光光纤进行胎儿心脏瓣膜成形术和消融手术，如射频消融术（radiofrequency ablation，RFA）用于治疗单绒毛膜双胎妊娠的并发症，激光间质消融术用于治疗占位性疾病。
尽管经皮入路胎儿手术是所有手术介入治疗措施中创伤最小的，但是仍然无法避免胎膜早破、流产或早产的风险。不过，这种风险小于开放胎儿手术和胎儿镜这两种手术入路。
胎儿镜手术通常通过一个2.3~4.0mm（7~12Fr）鞘进行，该鞘可容纳1.2~3mm内镜，有或无侧方工作通道。当只使用一个入口时，在母亲腹部做一个小的皮肤切口以进入子宫。当需要多个口时，可进行多个小切口，或在插入鞘前通过较大的剖腹切口进入子宫。胎儿镜可以用其本身的锋利的金属鞘芯和鞘直接插入羊膜腔，或可以首先用Seldinger技术插入硅胶套管，以创建一个工作通道，再置入胎儿镜鞘和胎儿镜。此外，实时超声成像对胎儿镜安全进入子宫至关重要，同时用于监测胎儿的情况。如果羊水不够清澈，可能无法通过小直径的胎儿镜获得良好的图像，用温热的晶体溶液置换羊水可提高视觉效果。目前，胎儿镜技术在用于需要直视的情况下治疗的疾病如双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）、后尿道瓣膜、开放性脊柱裂，羊膜束带综合征和先天性膈疝的气管球囊阻塞等。
彩超引导下经皮穿刺手术及胎儿镜手术均为微创手术。微创胎儿手术的并发症与开放胎儿手术的并发症相似，包括出血、绒毛膜羊膜分离、绒毛膜羊膜炎、胎膜早破/未足月胎膜早破、早产和胎儿死亡。胎膜早破/未足月胎膜早破是微创胎儿手术最常见的并发症，可能会产生严重的后果，包括羊水过少、绒毛膜羊膜炎和早产。然而，由于并发症评估和报告方法的不同，精确分析这些手术后胎膜早破的发生率变得困难。在TTTS中，胎膜早破的发生率估计约为26%~40%。
影响微创胎儿手术并发症的因素包括使用的端口数和仪器直径。对1 376例TTTS、下尿路梗阻（lower urinary tract obstruction，LUTO）和双胎反向动脉灌注序列（twin reverse arterial perfusion sequence，TRAPS）微创胎儿手术进行了系统回顾，确定了仪器的最大直径和最大端口数是医源性胎膜早破的预测因素。仪器直径越大早产发生的胎龄也越早。但到目前为止，多端口胎儿镜手术已被证明是令人失望的。在多端口胎儿镜手术修复脊髓脊膜膨出中，与开放手术相比，该技术还没有减少并发症。
尽管尚未证实胎儿手术对未来的生育能力有不利影响，但开放式胎儿手术要求此次妊娠以及未来的妊娠在临产前计划剖宫产，以防止胎儿手术子宫瘢痕处裂开的风险。这一因素确实增加了分娩并发症的风险，是胎儿手术前对孕妇咨询的一个重要方面。相比开放性手术，微创胎儿手术后可阴道分娩。尽管这些手术后的后续妊娠缺乏长期随访，但避免再次剖宫产的并发症被认为是微创手术的一个显著优势。
现代开放胎儿手术的先驱当属UCSF的Harrison教授。主要用于脊髓脊膜腔修补或切除某些肺肿块或畸胎瘤。开放胎儿手术需要熟练的专业胎儿外科医师和围产医师、麻醉、超声、护理等人员严阵以待、各司其职，才能保证手术成功和胎儿的高存活率。开放胎儿手术指的是切开子宫来接近胎儿，而安全的切开子宫可能被认为是手术中最具挑战性的部分。子宫切口由超声定位，必须放置在离胎盘边缘很远的地方，但也必须允许方便接近胎儿。一旦选择了最佳位置，将两条缝合线穿过子宫放入计划切口位置一侧的羊膜腔，将羊膜固定在子宫壁上，然后用套管针进入子宫腔。然后通过套管针形成的开口插入带有可吸收钉的子宫切开吻合器，沿着计划的切口线闭合并发射；钉将羊膜固定在子宫壁上，从而防止羊膜分离。在这部分手术过程中可能发生的一个严重并发症是羊膜与子宫之间出血，导致绒毛膜下血肿，可能将羊膜从子宫壁剥离。及早认识到这个问题，就可以用缝合线压迫缝合出血血管。理想情况下，胎儿位于切口正下方，将操作降到最小程度，在子宫内放置一根导管输注温暖的生理盐水，以保持羊水量，防止脐带受压和胎儿低体温。在整个手术过程中，通过超声监测胎儿心率和血流，胎儿复苏的形式包括体位改变、羊膜输液量增加或母体措施等。开放胎儿手术需保证子宫无宫缩，以避免胎盘早剥，同时还要保证子宫对胎儿的良好血液供应，因此对胎儿和妊娠妇女麻醉监护要求高，详见第五节，在本节不再赘述。
2019年发表的系统回顾文献显示，开放胎儿手术后的早产率（20.49%）高于通常人群的早产发生率，但胎儿镜手术后的早产率（2.12%）不升高。在随后的妊娠中，开放胎儿手术后子宫破裂或裂开的发生率分别为6.89%和11.09%，这与古典式剖宫产后的破裂率（6.2%）和裂开率（12.5%）一致。相反，胎儿镜手术后没有子宫破裂的报告。Goodnight等人在开放胎儿脊髓脊膜膨出修补的研究中发现子宫破裂的平均胎龄为28周（26.0~31.5周）。其中两例（40%）涉及胎儿死亡。因此需要提醒患者和医生开放胎儿手术在随后的妊娠中早产子宫破裂和胎儿死亡的相对高风险。系统回顾显示许多胎儿手术的研究重点是胎儿手术的结果，并未能描述母体并发症。胎儿手术对母亲有风险，但由于报告不足和报告质量多变，胎儿治疗可能低估了这一点。为了正确量化妊娠妇女风险，应在所有胎儿手术研究中一致报告结果。
CDH发生率大概为每2 500~4 000个活产儿中出现1例。CDH是Bochdalek孔持续存在的结果，通常在妊娠8~10周时关闭。横膈异常开口导致整个妊娠期腹腔脏器疝入胸部，干扰肺发育过程中的分支形态形成。导致肺发育不良的原因包括气体交换表面积减少和肺血管平滑肌增生，从而导致肺动脉高压、持续胎儿循环、低氧血症、酸中毒和进一步的肺血管痉挛。这种生理现象会导致出生后患者情况迅速恶化。采用体外膜氧合、允许性高碳酸血症和延迟手术修复的新生儿治疗可提高存活率；然而，肺功能不全和需要长期通气可导致慢性肺病和显著的终生并发症。
对于CDH患者有一系列指标来预测严重性并选择合适的患者进行胎儿干预。迄今为止，严重程度的最佳预测指标已证实为直接或间接测量肺容量及肝疝入胸腔的程度。健侧肺面积-头围比（lung area-to-head circumference ratio，LHR），标准化胎龄o/e LHR，或通过MRI肺体积测量等指标常在治疗经验丰富的胎儿治疗中心用于咨询CDH胎儿的父母。然而，这些指标用于预测胎儿死亡率并不可靠。对这种疾病的自然史未能完全了解导致选择胎儿做干预时产生争论。
在20世纪80年代末，首次尝试通过开放式胎儿手术和膈肌修复来治疗CDH。对于无肝疝入胸腔的胎儿来说，这是成功的，但是对于最严重的肝疝入胸腔的胎儿来说，复位肝脏会导致脐静脉扭结导致胎儿死亡，因此通过胎儿开放手术修复胎儿CDH的方法被放弃。胎儿镜下气管阻塞（fetal endoscopic tracheal occlusion，FETO）已显示出通过阻止肺液流出促进肺生长的一些前景，这导致支气管内压力增加和气道伸展诱导的生长。这种方法已被证明可以在动物模型改善肺的生长。然而，肺功能的分析并没有显示出因气管阻塞后的肺生长而改善的肺功能。此外，UCSF的一项随机对照试验结果显示接受FETO的患者的预后没有改善。尽管如此，已经有很多中心对许多有CDH的胎儿进行了FETO，并且有几项来自欧洲的非随机研究表明肝疝入胸腔和LHR小于1.0的患者的生存率在FETO后有提高。目前在欧洲牵头的一项多中心随机试验评估FETO治疗CDH的疗效即将在2020年发表结果。这些试验的结果将对CDH胎儿治疗的前景有关键作用。
畸胎瘤是最常见的先天性肿瘤，估计发病率为每20 000~40 000活产儿中发生1例。患者以女性为主，女∶男比例为3∶1，最常见于中线，骶尾部占60%。teratoma来源于希腊语teratos，意思是“怪物”，这些肿瘤起源于3个生发层（外胚层、中胚层或内胚层组织），被认为是起源于亨森结的全能细胞，尾骨原条的残余。作为生殖细胞肿瘤，其自然史以子宫内快速生长为特征。
产前诊断的SCT的自然史与产后诊断的SCT不同。新生儿中出现的大多数SCT（83%~90%）是良性的，具有良好的长期预后；产后SCT死亡的主要原因是因肿瘤为恶性，约有85%的产后诊断为SCT的患者存活下来。这与产前诊断的SCT的围生期死亡率形成对比，产前诊断的SCT死亡率高达50%。胎儿SCT的死亡是由多种机制引起的，包括肿瘤太大导致难产、因肿瘤占位性效应和羊水过多而早产、肿瘤破裂和出血，以及在快速的生长中的肿瘤中的动静脉分流导致的高输出量心力衰竭。心功能衰竭和肿瘤内出血引起的贫血还可导致胎儿水肿。肿瘤生长的快速阶段常常先于胎盘增大和胎儿水肿，后者是胎儿即将死亡的迹象。当肿瘤的低阻力从胎盘中窃取血流时，可以观察到脐动脉舒张期血流反向。左心室和右心室舒张末期直径、胎盘厚度、下腔静脉直径、心输出量、降主动脉血流和脐静脉血流也会出现异常。随后发生的胎盘增大和胎儿水肿可导致母体镜像综合征，一旦胎儿水肿，胎儿死亡率接近100%。
超声对肿瘤大小、生长速度和胎儿心脏功能的评估可以发现那些即将失代偿的SCT胎儿。由于胎儿骨盆骨的声影，超声不能确定SCT的最头端范围。因此，超高速胎儿MRI被用来描绘肿瘤的盆腔内范围。建议采用序贯产科超声和超声心动图进行密切监测，以便在必要时进行胎儿干预或早期分娩。SCT的分期基于肿瘤的位置和内外盆腔占有的比例。分类系统由美国儿科学会外科学会建立，并将SCT分为4种类型：
Ⅰ型 完全外部，尾骨处有小肿瘤成分（45.8%）
Ⅱ型 主要为外部，盆腔内成分较小（34%）
Ⅲ型 主要是盆腔内，外部成分较小（8.6%）
Ⅳ型 完全盆腔内或骶前（9.6%）
分型与手术能否切除和产前能否发现的难易程度以及恶性肿瘤的可能性有关。Ⅰ型很容易检测，相对容易切除，恶性肿瘤发生率很低。相比之下，Ⅳ型肿瘤很难诊断，不适于胎儿切除，而且由于长时间的识别延迟，首次诊断时常常是恶性的。幸运的是，大多数肿瘤是Ⅰ型或Ⅱ型。在患有SCT的婴儿中，5%~25%的婴儿有一系列相关的异常，包括肛门和阴道狭窄、脊柱裂、室间隔缺损、Currarino三联症（肛门直肠狭窄、骶骨前缺损和骶前肿块）和气管食管瘘。
及时进行胎儿干预有可能切除体外肿瘤，有效逆转高输出性心力衰竭和即将发生的胎儿水肿。1996年，Harrison在UCSF的团队报告了第一次成功的胎儿SCT手术。从那时起，SCT开放式胎儿手术已经证明切除一个大肿瘤可以逆转高输出量心力衰竭的病理生理学，一旦出现高输出量心力衰竭，早期干预为胎儿存活提供更好的希望。患有Ⅰ型或Ⅱ型SCT的胎儿是接受胎儿干预的适应人群。患者应至少每周接受一次超声检查，如果担心心力衰竭的发展，应更频繁地接受检查。当然，要想成功干预，时机是至关重要的，因为一旦发生胎儿水肿，恢复的可能性就很有限。在美国费城儿童医院SCT胎儿减瘤术后的存活率约为60%。
胎儿干预可导致术后子宫易激惹性和早产，并伴有相关的胎儿死亡率（50%）。妊娠28周后，这些并发症的风险增加，并开始超过对胎儿生存的益处。因此，通常对妊娠28周前且即将或已经出现早期水肿的SCT胎儿提供宫内减瘤术。如果没有高输出量心力衰竭的迹象，胎儿可随后进行序贯超声检查。因此，如果妊娠28周后出现水肿，应立即进行提前分娩、减瘤术或切除术。
人们对微创胎儿介入治疗SCT的疗效一直很感兴趣。有几家机构尝试对这些肿瘤进行胎儿镜双极电凝，激光消融、射频消融、栓塞治疗，但效果不佳。然而，随着消融技术的改进，能够更精确地瞄准更大的血管，有可能发展出一种成功的微创入路。
神经管缺陷是世界上最常见的先天性结构异常。MMC或称开放性脊柱裂，是由神经管闭合不完全和椎弓根缺损引起的。脊髓损伤起自缺陷水平的异常神经，并且由于脊髓组织暴露于腐蚀性羊水环境而加剧，这是一个二重打击学说。而且，几乎所有的MMC患者都与后脑的Ⅱ型Arnold-Chiari畸形有关，导致脑积水需要脑室-腹腔（ventriculoperitoneal，VP）分流。这种损伤会导致一系列疾病，包括瘫痪、膀胱和肠道功能障碍以及发育迟缓。尽管这种缺陷不是致命的，但是基于二重打击学说和脑积水所导致的严重并发症促使对胎儿干预进行研究。
1997年首次报道了子宫内人MMC修复术，取得了很好的效果，对VP分流的需求降低，患者运动功能改善。然而，早产、子宫破裂和胎儿或新生儿死亡的风险并不可忽略。脊髓脊膜膨出治疗研究（management of myelomeningocele study，MOMS）的管理始于2003年，一直纳入患者直到2010年，中期分析后，由于产前修复的有效性提前终止。产前修复后的患者VP分流发生率减少50%，独立行走的可能性是产后修复的两倍。这是在可接受的孕产妇并发症和早产相关并发症水平下完成的。MOMS后续研究——MOMS Ⅱ提供5至10岁随访的研究结果，显示产前手术有长期益处，包括改善运动性和独立功能，减少了VP分流和改道手术。
此后，人们开发了胎儿镜下修复MMC的方法，试图减少与开放性修复相关的产妇并发症，并减少早产。多个中心描述了多种技术。一般来说，胎儿镜修复并没有使早产率或胎膜早破率降低。此外，大多数报告没有提供关于患者神经系统结果或重要随访时间的严格数据。据报道，脑脊液渗漏和术后伤口修复率很高，这表明需要进一步发展闭合技术。Belfort及其同事最近的报告显示，使用类似于开放式技术的方法，平均妊娠38周分娩。如果这些结果是持续的和可重复的，它们可能是产前治疗MMC的一个重要进展。在羊膜腔内充入二氧化碳可提高胎儿镜手术的可视化程度，但遗憾的是二氧化碳在整个过程中干扰了对胎儿心功能的连续超声监测。在羔羊模型中，二氧化碳还能引起显著的羊胎酸中毒。然而，在人类胎儿中，对二氧化碳同样的吸入反应还没有文献记载。此外，尽管孕产妇并发症明显降低，但早产发生率并未如预期下降。胎儿镜修复是有希望的，随着技术和手术工具的不断完善，可能会成为首选的方法。
MMC的动物模型对于开发产前关闭MMC的技术是必不可少的，并且将允许测试胎儿修复的新策略。使用带有或不带有干细胞的可注射支架或其他组织工程策略尤其具有吸引力，因为与开放式胎儿手术相比，微创方法可以在妊娠早期提供不漏水的组织闭合。尽管这些组织支架和干细胞贴片尚未在人类中使用，但在动物模型中已经发表了有希望的结果，它们很快将有助于人类修复。
胎儿梗阻性尿路疾病是胎儿手术治疗的第一类胎儿发育异常疾病。下尿路梗阻（lower urinary tract obstruction，LUTO）是一种常见的先天性异常，发生率在所有胎儿中高达1%，是由下尿路间歇性或不完全阻塞引起的。相关的并发症随阻塞的程度和持续时间而变化。完全持续性梗阻不常见，但预后较差，45%的病例会在新生儿期死亡；发病孕周越早和梗阻程度越严重，预后越差。在女性胎儿中，LUTO最常与泄殖腔异常有关，因此不适于干预。在男性胎儿中，最常见的原因是后尿道瓣膜，导致尿道前列腺部的梗阻，妊娠8~10周时即出现膀胱膨胀，孕18~20周胎儿超声可显示肾盂扩张和肾皮质回声增强。
许多患有LUTO的胎儿在诊断时已有不可逆的肾损伤，而另一些胎儿尽管在胎儿发育期间持续肾积水，但仍保持较好的肾功能。因此，预测哪些LUTO的胎儿预后较差需要胎儿干预是具有挑战性的。羊水过少是需要考虑进行胎儿干预的指标，因为能维持一定量的羊水的胎儿可能保留有肾功能。然而，一旦诊断为羊水过少，许多受累胎儿已经有纤维囊性肾发育不良和肾皮质囊肿的影像学表现，这是预后不良的迹象。胎儿尿液的分析可作为筛查胎儿肾功能的方法。这项分析从Glick的标准开始，包括尿钠、氯化物、β-微球蛋白、钙、总蛋白和渗透压，其中尿钙和钠是肾功能和新生儿结局的最佳预测因子。
单次尿液分析，预测价值有局限性。在美国费城儿童医院，每隔24h使用3次胎儿尿液穿刺以便收集新鲜尿液进行分析评估胎儿宫内肾功能。这些仍保持肾功能的胎儿可能从膀胱羊膜腔分流管的放置中受益。尽管接受了膀胱羊膜腔分流，许多患者在长期随访中仍有膀胱功能障碍和一定程度的肾衰竭。胎儿膀胱镜已被选择性的用于胎儿后尿道瓣膜消融术，在一些胎儿治疗中心的研究中已显示治疗希望。
由于在每个胎儿治疗中心需要胎儿干预的患者都较少，以及对该疾病的胚胎病理生理学和患者选择的持续争论，因此对胎儿LUTO的治疗仍然存在争议。肾发育不良是原发性还是继发性的问题仍然没有明确的答案。如果是继发性的，肾损害是由异常的尿动力学引起的。然而，它也可能是由输尿管芽的异常胚胎学起源导致后尿道瓣膜和先天性肾发育不良。
经皮放置膀胱羊膜腔分流管治疗先天性LUTO的临床试验仅纳入31例患者后就关闭。在该研究中，分流患者与未被干预的胎儿相比，生存率有所提高；然而对长期肾功能的影响尚无定论。目前仍需进一步了解这一先天性过程以及胎儿干预对长期预后的影响。
先天性肺病变的真正发病率尚不清楚。历史上，根据产前超声诊断估计发病率约为每20 000~35 000活产儿发生1例。然而，目前的估计发病率约每2 500~8 000活产儿发生1例。发病率升高的原因可能是胎儿超声技术质量的提高，以及有更多的孕妇获得产前诊断。胎儿肺部病变在产前超声上鉴别诊断包括先天性囊性腺瘤样畸形［也称为先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformations，CPAM）］、支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestrations，BPS）、支气管源性囊肿、先天性肺气肿、节段性支气管狭窄、支气管闭锁、单侧肺发育不全、CDH（特别是右侧）、纵隔肿瘤和先天性高位气道梗阻。CPAM与BPS的区别在于动脉供应是肺动脉还是体循环，尽管有一些重叠。在这些病变的分类中，如同时有肺动脉和体循环动脉供应的CPAM，称为混合性病变。
许多先天性肺部病变不需要胎儿干预。病变的大小、生长的速度和模式；大囊型还是微囊型；是否有胸腔积液是重要的预后指标。约15%的CPAM干扰胎儿宫内发育，导致纵隔受压、心力衰竭和胎儿水肿。BPS病变可导致淋巴或静脉充血，进而导致张力性胸腔积液。CPAM的生长通常在妊娠第26周左右开始达峰，然后在第28周开始退化。可以用CPAM体积比（CPAM volume ratio，CVR）来描述这种生长模式，其计算方法是将CPAM体积除以胎儿头围。这个比值是预测是否即将发生的水肿的最佳指标。如果CVR大于1.6，则发生水肿的风险为75%。这种方法有助于指导序贯产前随访计划和孕产妇类固醇治疗。
尽管开放胎儿手术开胸肺病变切除曾经是CVR>1.6，并且在32周前发生水肿的CPAM胎儿的主要治疗方法，但是研究证明母体类固醇激素治疗在抑制肺病变生长和/或诱导病变退化方面是有效的。自从采用母亲类固醇疗法以来，对胎儿开放手术的需求显著下降。然而，大囊型病变对类固醇没有反应，可能需要胸腔羊膜腔分流术。伴张力性胸腔积液的BPS病变也应进行分流术。此外，偶尔也有无反应的微囊型CPAM需要手术切除。近年来广州市妇女儿童医疗中心尝试对这些肺部肿块的血管进行激光消融凝固术取得了鼓舞人心的结果，有可能发展出一种成功微创治疗胎儿肺部病变的方法。
胎儿外科可治疗的疾病涉猎甚广，受篇幅影响，不能一一介绍，另一些胎儿外科治疗的疾病详见表6-5。
表6-5 常见胎儿外科疾病及治疗方式
注：TTTS.双胎输血综合征；TRAP.双胎反向动脉灌注序列征；CPAM.先天性肺气道畸形；BPS.支气管肺隔离症；SCT.骶尾部畸胎瘤；MMC.脊髓脊膜膨出
胎儿外科发展迅速，给患者及家庭带来了令人兴奋的希望。但在考虑任何胎儿手术时，胎儿治疗中心在伦理上有义务同时考虑母体和胎儿的健康。核心组织结构和专业水平对于所有胎儿治疗和孕产妇维护都至关重要。各中心还有义务确保适当的培训、认证、基础设施、机构支持和监督到位。因此，胎儿治疗中心的建设需要深思熟虑的准备工作、基础设施的配套以及子专业的支持。当然，这些要求不应妨碍胎儿外科的创新，而应鼓励该领域在未来的发展。与此同时，应建立提供培训、监管和合作的机制和机构。多学科协作和多机构以登记注册和多中心研究的形式对于继续推进这一领域至关重要。随着该领域的成熟，制定强有力和可持续的培训计划也是胎儿外科持续发展的必要条件。胎儿外科的未来发展应遵循谨慎而又大胆的原则，努力在安全创新、技能培训以及提供治疗之间取得最合理的平衡。
（顾圆圆 夏慧敏）