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急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）是一组病情发展急剧，临床以血尿、蛋白尿、少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征的肾小球疾病。肾脏病理特征为广泛的肾小球新月体形成，故又称新月体性肾小球肾炎。虽然本病的发病率只为人群的百万分之一，但进展迅速，预后差，若不及时治疗，就可能在短期内发展至终末期肾衰竭。所以，本病的早期诊断和治疗对其临床转归至为关键。
原发性急进性肾小球肾炎是一种免疫损伤性弥漫增生性新月体性肾小球肾炎，其抗原可能与感染、自身免疫、碳氢化合物有关。根据免疫病理可分为3个类型：①Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜（glomerularbasement membrane，GBM）肾炎，由抗肾小球GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体系统而致病，本型占10%~20%。②Ⅱ型：又称免疫复合物型，由循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体系统而致病。本型患者常有前驱上呼吸道感染史，提示其致病抗原可能与某些病原体（病毒或细菌等）有关，本型占20%~30%。③Ⅲ型：又称寡免疫复合物型，其特点是肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。现已证实50%~80%的本型患者为原发性小血管炎所致的肾损害，患者血清抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）常呈阳性，又称为抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎，本型占40%~50%。
急性期肾脏体积增大、表面光滑，呈苍白色，可有点状或片状出血，又称“蚤咬肾”或“大彩肾”。病理类型为新月体性肾小球肾炎。
光镜下的特征性表现是广泛（50%以上）的肾小球囊内可见大量新月体形成（占鲍曼囊50%以上）。病变早期肾小球内也存在节段性坏死，或局灶节段性肾小球肾炎，这是血管炎综合征的特征。后期以胶原纤维沉积为主者称为纤维性新月体。
免疫荧光检查是分型的主要依据。Ⅰ型：IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁沉积；Ⅱ型：IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型：肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。
电镜下，Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物。
新月体形成后可产生2种危害：①压迫血管球，造成血流障碍，血管球逐渐萎缩、硬化；②阻塞球囊腔，影响原尿的生成，从而肾小球的功能逐渐丧失并纤维化。
1.起病急骤，发展迅速，病情重。
2.蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显，常伴有高血压，迅速发展的贫血及低蛋白血症，亦可表现为肾病综合征。
3.肾功能进行性恶化，出现少尿或无尿。如无有效治疗，常于数周至数月内发展为尿毒症，需要肾脏替代治疗维持生命。
1.患者可有前驱呼吸道感染，起病急骤，发展迅速，很快出现少尿甚至无尿及肾功能进行性恶化至尿毒症阶段。Ⅲ型患者常有系统性血管炎的表现。
2.血尿明显，可有蛋白尿、管型尿。
3.常有迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症。
4.肾功能进行性恶化，如未能及时有效控制，多在几周至几个月内发展至终末期肾衰竭。
5.排除继发性急进性肾小球肾炎（如狼疮性肾炎等）即可诊断为原发性。
6.肾活检提示大量新月体形成。
原发性急进性肾小球肾炎需与以下疾病鉴别。
肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎及过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎，依据肾外临床表现和实验室检查可鉴别。
重症系膜毛细血管性肾小球肾炎或重症毛细血管内增生性肾小球肾炎等原发性肾小球疾病病理改变无新月体形成，但病变较重时出现肾功能急剧恶化，临床上难以鉴别，诊断有赖于肾活检。
常有肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因，临床上无急性肾炎综合征表现，而以肾小管损害为主。
有明确的用药史或过敏反应，血、尿嗜酸性粒细胞增加，肾活检可确诊。
患者突发无尿，无急性肾炎综合征表现，影像学检查可发现尿路梗阻。
争取早期诊断、早期治疗。早期做出病因诊断和病理分型至关重要，诊断明确后应尽快进行强化治疗，同时给予中药对症治疗和支持治疗。
分离并弃去患者的血浆，以等量正常人的血浆重新输入患者体内，每日或隔日一次，每次置换量2~4L，直至血清抗体转阴或病情好转，一般需10次左右。同时配合常规剂量GC[1mg/（kg·d）]及细胞毒性药物，如CTX2~3mg/（kg·d），累计剂量不超过8g。本疗法主要适用于Ⅰ型和肾功能恶化急需透析治疗的Ⅲ型患者。伴有威胁生命的肺出血患者，血浆置换是首选治疗。
MP0.5~1.0g，溶于5%葡萄糖注射液中静脉滴注，每日或隔日1次，连续使用3次为1个疗程。间隔3~5天进行下一疗程，共使用1~3个疗程。以后根据病情1~2周可再次使用1~2次。冲击治疗后改用泼尼松口服，每日1mg/kg，8周后逐渐减量，至维持量（每日0.5mg/kg）时需服用较长时间，整个疗程长达1~5年，冲击期间停服泼尼松。静脉滴注时需监测血压，并在滴注前3小时至滴注后24小时，避免使用利尿药，以保持药物效果。如缺乏MP，可用地塞米松150mg代替。由于超大剂量使用GC，可出现许多不良反应，因此，对患有精神病、糖尿病、活动性溃疡、肺结核及其他活动性感染患者禁用。对有严重水钠潴留，甚至肺水肿，血钾明显升高者，可先做透析准备，然后再给予冲击治疗。冲击疗法对Ⅱ型和Ⅲ型急进性肾小球肾炎者，80%治疗效果良好，Ⅰ型效果较差。
凡急性肾衰竭达透析指征者，应及时透析治疗。对强化治疗无效而肾功能无法逆转者，须进行长期维持性透析治疗。肾移植需在病情静止半年（如Ⅰ型患者抗GBM抗体转阴半年）以上才能进行。
根据其临床表现，本病大多属中医学“癃闭”“关格”“水肿”等范畴。中医认为本病多因风热毒邪外袭，首先犯肺，导致肺失宣降，水道通调失常，以致水液内停，风水相搏，泛溢肌表，发为水肿。继而风热之邪化为热毒，热毒与湿邪相合，湿毒内蕴，弥漫三焦，困阻脾胃，损伤肾脏，导致肺、脾、肾、三焦功能减退，水液代谢紊乱加剧，出现三焦水道壅塞，脾胃升降逆乱，肾关开合失常等一系列病理变化。故中医治疗本病重点应放在祛除“毒、瘀、浊”三个方面。在辨证论治的基础上，加减用药。
选用白花蛇舌草30g，半枝莲20g，龙葵15g，金银花30g，地榆15g，土茯苓30g等。
选用丹参20g，赤芍10g，川芎15g，红花10g，水蛭6g等。
芳香化浊常用藿香15g，佩兰15g，白豆蔻15g，紫苏梗10g；渗湿泄浊常用土茯苓20g，泽泻15g，金沙藤10g，车前草30g；通腑降浊常用大黄10g（后下），枳实10g等，或用降氮胶囊，每次4粒，每日3次。待病情平稳后，气虚者加黄芪30g，太子参15g，黄精14g等；阴虚者加女贞子15g，墨旱莲15g，龟甲30g（先煎），鳖甲30g（先煎）等；阳虚者加黑附片15g（先煎），肉桂6g，仙茅15g，淫羊藿15g，巴戟天15g等；血虚者加制何首乌20g，当归15g，鸡血藤15g等。
冲击使用超大剂量GC，常可出现许多不良反应，如抵抗力下降、易感染，肾上腺功能不全，出现满月脸、兴奋失眠、五心烦热、自汗盗汗、多毛、痤疮等，此时若能恰当地配合中药治疗，不仅能减轻GC的不良反应，而且还能提高GC的耐受性。
在大剂量GC治疗阶段，患者常出现阴虚火旺证候，此时应配合使用滋阴降火法治疗。如滋阴健肾方加减：生地黄20g，玄参10g，女贞子15g，墨旱莲15g，知母15g，黄柏10g，益母草20g，地龙15g。既能拮抗外源性GC的反馈抑制作用，减轻GC的不良反应，又能提高患者对GC的耐受性。
当GC减量阶段，患者常出现气阴两虚证候时，需配合益气养阴法治疗，如益气健肾汤加减：黄芪30g，太子参15g，生地黄20g，女贞子15g，墨旱莲15g，当归10g，益母草20g，地龙15g，莪术15g，既能防止GC撤减综合征，又可防止复发。
进入GC维持治疗阶段，患者常出现脾肾气（阳）虚证候，需配合使用健脾补肾的中药治疗，如补阳健肾汤加减：黄芪30g，当归10g，锁阳30g，淫羊藿15g，肉苁蓉15g，茯苓15g，山药20g，益母草30g，莪术15g。温肾补阳，巩固疗效。
在3个治疗阶段中均加入活血化瘀药物，如莪术、益母草、泽兰、丹参、水蛭等对提高疗效大有益处。
韩某，男，35岁，干部。初诊日期：2006年3月20日。
水肿，尿少，头痛，恶心1周。就诊前10天出差途中感冒、发热，服感冒通（具体不详）后热退，但咽喉疼痛，咳嗽，服阿莫西林（具体不详）不见效。就诊前1周来晨起眼睑水肿，2~3天后全身水肿，尿量很少，如浓茶色，全身疲乏困痛，恶心纳呆，头痛，头昏，就诊于门诊。查体：BP160/98mmHg，T38.5℃，面部水肿，腹水征阳性，双下肢凹陷性水肿，舌质暗红，苔微黄厚，脉沉弦数。尿检：蛋白（+++），隐血（+++），镜下红细胞10~13个/HP，颗粒管型3~5个/HP，门诊以急性肾小球肾炎收入住院。入院后检查：蛋白（+++），隐血（+++），镜下红细胞8~12个/HP，颗粒管型2~5个/HP，24小时尿量450ml，血红蛋白98g/L，BUN10.35mmol/L，Scr235.6μmol/L，血清总蛋白60.0mmol/L，白蛋白34.0mmol/L，球蛋白26.0mmol/L，白蛋白/球蛋白比值1.3，总胆固醇5.67mmol/L，三酰甘油1.52mmol/L，高密度脂蛋白1.41mmol/L，低密度脂蛋白2.99mmol/L。西医诊断：急进性肾小球肾炎。中医辨证分析：病位在脾肾，病性属湿浊瘀毒，辨证：脾肾虚衰，水毒湿浊泛滥证。治则：温阳健脾，利水消肿。方药：五苓散合五皮饮加减。茯苓30g，猪苓30g，泽泻20g，炒白术30g，桂枝15g，大腹皮15g，陈皮15g，清半夏15g，桑白皮15g，玉米须30g，生姜30g。连服3剂。蛭龙通络胶囊、活血通脉胶囊，每次各6粒，每日3次，冲服。西药：硝苯地平缓释片20mg，每日1次，口服；双嘧达莫片50mg，每日3次，口服。
二诊（2006年3月24日）：
尿量稍有增加，病情仍重，恶心，呕吐，因服用中医汤剂及胶囊后恶心加重，暂停蛭龙通络胶囊、活血通脉胶囊及中药汤剂。加用低分子肝素钙5000U/d。余西药继服。
三诊（2006年3月30日）：
病情仍重，复查肾功能：BUN21.5mmol/L，Scr385.8μmol/L，因患者拒绝肾穿刺，急予MP冲击治疗：MP1.0g，溶于5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注，每日1次，连续3次。停用低分子肝素钙5000U/d。余西药继服。
四诊（2006年4月2日）：
MP冲击治疗3天后，改为泼尼松60mg/d，晨顿服。并予CTX，第1天0.4g，第2天0.6g，加入5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注，每2周1次。
五诊（2006年4月15日）：
精神食欲稍好，尿量增多，24小时约1500ml，水肿明显减轻，潮热，汗多，失眠，口干渴。查体：BP135/80mmHg，面部潮红，腹水征阴性，双下肢胫前轻压迹，舌质暗红，少苔，脉弦数。尿检：蛋白（++），隐血（++），镜下红细胞5~8个/HP。此乃使用大剂量GC后，患者已开始出现阴虚火旺证候，遂予滋阴降火的养阴健肾汤加减。生地黄30g，玄参15g，牡丹皮15g，女贞子15g，墨旱莲15g，知母15g，黄柏10g，玉米须30g，地龙15g。28剂。蛭龙通络胶囊、活血通脉胶囊，每次各6粒，每日3次，冲服。余西药继服。
六诊（2006年5月18日）：
患者出院后，病情一直稳定，精神食欲俱增，舌质红，苔薄白，脉弦数。尿检：蛋白（±），隐血（++），镜下红细胞0~3个/HP。复查肾功能：BUN10.5mmol/L，Scr135.6μmol/L。GC初始阶段治疗已6周，CTX累积量已达3g。中药上方加减继服，14剂，西药继服。
七诊（2006年5月30日）：
病情稳定，BP130/80mmHg，舌质红，苔薄白，脉弦数。尿蛋白0.45g/24h。GC开始减量，2周减5mg，余西药继服。中药上方加减继服28剂。
八诊（2006年8月30日）：
患者CTX用至8g停药。GC已减量至15mg/d，自觉无明显不适，但不耐劳累。查体：舌淡红，舌体胖嫩，苔白，脉弦。复查尿常规、肾功能均正常，尿蛋白0.08g/24h。患者证型已转为脾肾气虚为主，治宜健脾补肾。药用补阳健肾汤加减。黄芪60g，当归15g，锁阳15g，淫羊藿15g，炒白术15g，茯苓15g，益母草30g，莪术15g。28剂，以温肾健脾，巩固治疗。GC每月减2.5mg。停用蛭龙通络胶囊、活血通脉胶囊、硝苯地平缓释片及双嘧达莫片。
随访（2007年5月23日）：
GC撤完已3个月，无任何不适，很少感冒，尿检、肾功能均正常。
按语：
急进性肾炎的临床表现酷似重症急性肾炎，易于误诊，因此一定要严密观察病情，尽早做出诊断，方能及早正确地用药。若能恰当地使用MP冲击治疗，可抑制新月体毁坏肾小球（其破坏过程仅需1~2周时间），以挽救患者的生命。若患者在新月体破坏大部分肾小球之前，便给予正确的治疗，有效率可达80%。
急进性肾炎是一种免疫损伤性弥漫增生性新月体性肾小球肾炎，进展迅速，病情重，预后差，若不及时治疗，就可以在短期内发展至终末期肾衰竭。因此，在治疗上一定要采取中西药有机结合，多途径给药及多种治疗手段综合应用，以达到中西药在治疗上的协同增效作用及中药对西药不良反应的拮抗作用，以提高治疗效果。