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先天性视盘小凹为神经外胚叶的发育缺陷所致一种先天性变异（有报道 PAX-2 基因突变所致），可为常染色体显性遗传。多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时出现视力下降。
无并发症者无症状，并发视网膜脱离者可出现视物模糊或视物变形。
眼底可见于视盘颞侧或颞下灰白色圆形、卵圆形或扇形凹陷，少数也可见于视盘中央，小凹周围可伴色素增生。约45%并发视网膜脱离，可见黄斑部视网膜圆形隆起，类似中心性浆液性视网膜病变（ 图2-1-1-1A、B ， 图2-1-1-2 ）。
荧光素眼底血管造影可见小凹处早期弱荧光，晚期强荧光，并发视网膜脱离者晚期可见脱离区荧光积存（ 图2-1-1-1C～H ）。
图2-1-1-1 视盘小凹彩照及UWFA 1例
崔某，男，20岁，左眼视盘小凹玻璃体切割联合气体填充术后半年，A.左眼超广角眼底照相，视盘颞下部分扇形凹陷，后极部视网膜隆起呈圆弧形（黄框）；B.图A后极部放大图，视盘颞侧扇形凹陷（红箭），后极部视网膜隆起呈圆弧形边界清晰（黄箭）；C.左眼超广角荧光素眼底血管造影早期图像，视盘颞下扇形弱荧光；D.图C后极部放大图，视盘颞下扇形弱荧光（红箭），黄斑颞上方圆弧形透见荧光灶（黄箭），其旁散在少量弱荧光点；E.左眼超广角荧光素眼底血管造影晚期图像，视盘颞下扇形区域荧光染色，视网膜广泛毛细血管扩张荧光渗漏；F.图E后极部放大图，视盘颞下扇区域荧光染色（红箭），黄斑颞上方圆弧形透见荧光灶晚期荧光减弱（黄箭）；G.图E鼻侧放大图，广泛毛细血管扩张渗漏（红四星）；H.图E颞侧放大图，广泛毛细血管扩张渗漏（红四星）
图点评： 先天性视盘小凹患眼小凹处早期为弱荧光，晚期呈强荧光。该患者有广泛毛细血管扩张渗漏，可能与玻璃体手术以及反复视网膜脱离局部RPE细胞移位有关。
图2-1-1-2 同一患者左眼OCT图
视盘颞侧凹陷，筛板组织缺失（红五星），黄斑及其周围视网膜神经上皮层隆起，下方液性暗区（黄四星），视网膜层间低反射腔可见（红箭）
图点评： 视盘小凹在早期容易见到，中年后常有增生的胶质掩盖小凹口，较难观察到凹陷的缺损形态。病程长的患者可以出现黄斑囊样变性或者劈裂。小凹与视网膜下腔较少存在直接通道，而是由视盘边缘的视网膜内存在与小凹相连通的光学空腔，并与劈裂相交通，因此单独对视盘周围进行光凝治疗疗效欠佳。
无并发症者无需治疗，并发浆液性视网膜脱离者部分可自行吸收。无法吸收者可尝试行激光光凝治疗，长期或反复出现视网膜脱离患者建议行玻璃体切割联合气体填充治疗。治疗后OCT图像上出现视盘小凹与黄斑之间通道上的视网膜脉络膜瘢痕提示预后较好。
（王晓玲 苏钰）
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视网膜有髓神经纤维（retinal medullated nerve fibers，RMNF），是指视盘附近或视网膜上局部出现有髓鞘神经纤维。RMNF是一种发育异常疾病，1856年由Virchow首次描述，病因不明，可能与筛板发育异常或少突胶质细胞异位有关。据报道RMNF的发病率约为0.98%，其中90%以上为单眼发病。RMNF不具有遗传倾向，罕见家族性报道。
绝大多数患者无症状，多因眼科其他问题就诊无意中发现病灶。部分可出现生理盲点扩大或与神经纤维走行对应的束状暗点，视野缺损情况与有髓神经纤维部位和疏密程度有关；病灶面积大，累及黄斑者可伴有视力损害。少部分患者有髓神经纤维过于致密，压迫视网膜小血管，可合并病灶处视网膜血管异常。
眼底表现为白色或灰白色沿视网膜神经纤维分布的羽毛状或片状病灶，病灶位于视网膜表面，无赤光图像可清晰观察有髓神经纤维走行（ 图2-1-2-1 ）。RMNF绝大多数围绕视盘分布（ 图2-1-2-4 ），周边型有髓神经纤维（ 图2-1-2-1 ）或大面积的有髓神经纤维相对较少见。
RMNF少见造影检查，部分病例无特殊改变，也可表现为遮蔽荧光（ 图2-1-2-2 ），这与RMNF厚度及成像设备有一定关系。OCT上可见有髓鞘区域神经纤维层增厚、反射增强，对其后组织形成信号遮挡（ 图2-1-2-3 ）。
图2-1-2-1 左眼RMNF
患者，男，62岁，因“右眼视力突降1周”就诊，右眼诊断为CRVO，检查中发现左眼RMNF，A.左眼超广角眼底照相，左眼黄斑颞下方羽毛状黄白色病灶（黄椭圆框）；B.左眼超广角照相局部放大图，可见病灶头部窄厚遮蔽视网膜血管，尾部变宽变薄；C.左眼超广角自发荧光，病灶区轻微遮蔽作用呈低自发荧光（黄框）；D.左眼病灶区无赤光图像，神经纤维清晰可见（黄三角）
图点评： 眼底照相和无赤光图像可清晰呈现RMNF位置和形态。短波长光对视网膜表层结构显示更佳，更能勾勒出RMNF的形态细节。
图2-1-2-2 同一患者左眼荧光素眼底血管造影
A.超广角荧光素眼底血管造影早期像，视网膜各象限未见明显异常荧光；B.超广角荧光素眼底血管造影对应眼底彩照上RMNF病灶同一区域早期放大图像，局部血管结构稍模糊（红箭）；C.海德堡Spectralis HRA造影对应眼底彩照上RMNF病灶同一区域早期像，可见与RMNF形态一致的遮蔽荧光灶（黄箭）；D.超广角荧光素眼底血管造影晚期像，视网膜各象限未见明显异常荧光；E.超广角荧光素眼底血管造影对应眼底彩照上RMNF病灶同一区域晚期放大图像，局部血管结构稍模糊（红箭）；F.海德堡Spectralis HRA造影对应眼底彩照上RMNF病灶同一区域晚期像，可见与RMNF形态一致的遮蔽荧光灶（黄箭）
图点评： 有髓神经纤维较薄弱时常表现为正常荧光，较浓厚可表现为遮蔽荧光。超广角荧光素眼底血管造影激光光源穿透性强，该例厚度适中，因此该例背景荧光在UWFA上基本不受有髓神经纤维遮挡。
图2-1-2-3 同一患者左眼OCT图像
A.RMNF病灶中部在红外光眼底像上结构清晰（绿线黄箭），在OCT上可见对应区域局部神经纤维层增厚、反射增强，下方组织信号遮挡（黄箭）；B.RMNF病灶尾部在红外光眼底像上稍模糊（绿线黄箭），在OCT上仍可见对应区域局部神经纤维层增厚，厚度较病灶中部更薄更宽（黄箭）
图点评： 神经纤维被髓鞘包裹后更加致密，体积增加，OCT精细显示RMNF范围及厚度，致密的结构对下方组织形成均匀信号遮挡。
图2-1-2-4 双眼RMNF
患者，男，25岁，A.右眼超广角眼底照相，视盘下方片状黄白色病灶，遮盖血管结构、显示欠清；B.右眼超广角荧光素眼底血管造影早期，视盘下方与眼底照相对应区域片状遮蔽荧光，下方血管遮挡结构稍欠清；C.右眼超广角眼底照相视盘局部放大图；D.右眼超广角荧光素眼底血管造影早期视盘放大图；E.右眼超广角荧光素眼底血管造影晚期视盘放大图，未见病灶区域荧光染色或渗漏等；F.左眼超广角眼底照相。视盘下方片状黄白色病灶，遮盖血管结构、显示不清；G.左眼超广角荧光素眼底血管造影早期，视盘下方与眼底照相对应区域片状遮蔽荧光，下方血管遮挡结构中断；H.左眼超广角眼底照相视盘局部放大图；I.左眼超广角荧光素眼底血管造影早期视盘放大图；J.左眼超广角荧光素眼底血管造影晚期视盘放大图，未见病灶区域荧光染色渗漏等
图点评： 视网膜有髓神经纤维多为单眼，双眼少见；该例病灶较厚，造影上表现为遮蔽荧光，其下方血管结构因病灶遮挡结构欠清，无继发视网膜血管病变者，造影晚期无明显渗漏染色等改变。
一般无明显临床症状者，无需治疗。对于有症状者，目前仍缺乏有效的治疗手段。对于低龄患儿，根据病灶位置可试行屈光矫正或弱视训练，以防形觉剥夺性弱视等。
（王晓玲 刘珏君）
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先天性视网膜动静脉畸形（congenital retinal arteriovenous malformations），也被称为视网膜蔓状血管瘤（racemose hemangioma of the retina），并非真正的肿瘤，而是一种先天性视网膜血管畸形。多见于青年，常单眼发病，病变一般静止，无家族遗传倾向。合并同侧颅内（通常累及中脑）血管畸形者，被称为Wyburn-Mason综合征。
通常不影响视力，若视网膜血管异常范围广泛，累及中心凹或视神经，则可能出现视力下降。
眼底可见异常粗大的视网膜动静脉走行迂曲，并直接吻合（ 图2-1-3-1A、E ； 图2-1-3-2A ）。根据视网膜动静脉之间血管交通情况可分为三型。其中Ⅲ型动静脉畸形最为严重，眼底动静脉异常交通的范围广泛而复杂，多伴有中枢神经系统、眼眶、皮肤等多处血管异常（即Wyburn-Mason综合征）。伴眼眶内血管畸形者，可能发生压迫性视神经病变；伴颅内血管畸形者（ 图2-1-3-3 ），可能累及视路，造成视野缺损。
荧光素眼底血管造影（FFA）通常在动脉期即可见异常血管的快速充盈，晚期无明显荧光素渗漏及荧光积存（ 图2-1-3-1B～D 及 图2-1-3-2C～G ， 图2-1-3-2B、H 为患者左眼，未见明显异常）。
图2-1-3-1 先天性视网膜动静脉畸形
患者男，20岁，因“间断头痛3年，右眼视力下降1年”就诊，右眼视力：0.2，A.右眼眼底照相，后极部从视盘发出的异常粗大的血管走形迂曲，在黄斑区上方及下方直接吻合；B.右眼FFA 43秒，畸形血管及相对正常的视网膜动脉内见荧光素充盈，臂视网膜循环时间明显延长；C.右眼FFA 44秒，畸形血管内荧光素快速充盈，相对正常的视网膜静脉暂未见层流；D.右眼FFA晚期，畸形血管周围未见荧光素渗漏；E.右眼红外光眼底照相及OCT扫描，可见黄斑区水肿（红色及白色箭头）及视盘黄斑纤维束变薄丢失（橙色箭），蓝色箭示畸形血管，红色箭示外核层积液，白色箭示内核层积液
图点评： 臂视网膜循环时间延长在以往的先天性视网膜动静脉畸形研究中少见报道，考虑该患者FFA出现这一特征可能与血管畸形造成血流不畅及视盘处血管拥挤有关。该患者右眼OCT的视盘黄斑纤维束变薄可能提示眶内血管畸形导致的右眼压迫性视神经病变，盘周神经纤维丢失。
图2-1-3-2 为图2-1-3-1患者超广角眼底照相及超广角眼底荧光血管造影图
A.右眼超广角眼底照相，见广泛视网膜血管走形迂曲，后极部明显畸形的视网膜动静脉直接吻合；B.左眼超广角眼底照相，未见明显异常；C～G.右眼超广角眼底荧光血管造影中期，除后极部明显畸形的视网膜动静脉以外，可见广泛视网膜动静脉走行迂曲，静脉迂曲更为显著，周边可见大量动静脉吻合（橙色箭）及散在点状或簇状微血管瘤样强荧光点（红色圈）；H.左眼超广角眼底荧光血管造影中晚期，未见明显异常荧光
图点评： 超广角眼底照相及造影展示了该患者除后极部明显畸形血管以外，周边看似正常的视网膜血管亦存在较多的动静脉吻合及微血管瘤样异常改变，广泛视网膜静脉迂曲明显可能提示视网膜静脉回流受阻，有并发视网膜静脉阻塞的风险。
图2-1-3-3 为图2-1-3-1患者头颅MRI增强成像
A.横轴位T1增强，眶内至颅内见杂乱的团片状信号（橙色箭），可见异常强化；B.冠状位T1增强，视交叉区域（橙色箭）不规则团块状信号，可见异常强化，团块与视交叉边界欠清
图点评： 根据患者MRI检查，该患者的畸形血管可能从颅内延伸至眶内，再至视盘处发出，在视网膜内生长。颅内的血管畸形与眼内的血管畸形相沟通。颅内血管畸形累及视交叉，会导致该患者出现颞侧偏盲视野表现。
本病多表现为静止不发展，一般无需特殊治疗。但若并发视网膜静脉阻塞，视网膜缺血或新生血管者，则需药物或视网膜激光光凝等治疗。对于Wyburn-Mason综合征合并的颅内病变，则需神经科医生共同治疗。
（易佐慧子 陈长征）
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先天性视网膜劈裂（congenital retinoschisis，XLRS）又称为遗传性视网膜劈裂，发病率为0.004%～0.02%，较获得性视网膜劈裂症少见。此病见于男性儿童，为X性染色体隐性遗传病，双眼发病。神经纤维层层间裂开是其主要眼底特征。后极部常表现为黄斑中心凹劈裂，周边起初为颞下象限的视网膜劈裂，后常累及鼻下、颞侧区域。可并发玻璃体积血和视网膜脱离。
双眼发病，视力通常介于0.1至0.5，可伴有眼球震颤、斜视等。
劈裂初期眼底表现为黄斑区中心凹反光消失，典型时可见以中心凹为中心的放射状囊样皱褶。周边视网膜劈裂表现为扁平的巨大视网膜囊泡，后缘边界可见白色分界线（ 图2-1-4-1 ）。OCT具有特征性的视网膜层间桥状组织相连（ 图2-1-4-1 ）。
荧光素眼底血管造影黄斑区可见扩张的毛细血管，但通常无或轻微染料渗漏。劈裂区及周围可见异常迂曲扩张渗漏的血管，可伴有霜样血管闭塞（ 图2-1-4-2 及 图2-1-4-3 ）。ERG上有b波振幅呈现出与a波不成比例的下降（b/a倒置）的特征改变。
图2-1-4-1 先天性视网膜劈裂
患儿男，14岁，因“发现右眼视力下降5年，左眼视力下降4年”就诊，右眼视力0.5，左眼视力0.3，A.超广角眼底照相显示右眼黄斑下方及颞侧黄白色渗出（黑五角星），颞侧、下方及鼻下大片视网膜劈裂，部分血管伴白鞘（白箭），颞侧及鼻下方两个巨大椭圆形囊腔形成（白五角星），其间可见裸露的视网膜血管（黑三角），周边视网膜隆起，其上血管走行迂曲（黄三角），劈裂后缘边界见白色分界线（橙箭）；B.局部放大图，示裸露的视网膜血管，部分视网膜卷曲包裹其上（黑三角），巨大囊腔（白五角星），血管白鞘（白箭）以及劈裂后缘边界白色分界线（橙箭）；C.局部放大及OCT扫描图，示血管白鞘及小血管闭塞（白箭），花斑状扁平病灶（黄五角星）及黄白色渗出（黑五角星）。黄斑区OCT扫描（白色虚线）可见视网膜层间囊样改变伴区域间隔均匀的垂直的桥状组织相连，部分视网膜神经上皮层脱离隆起，视网膜下见高反射信号沉积物。下方囊泡内视网膜内层不规则缺失，各层结构欠清晰，部分视网膜外层不连续；D.左眼下方及颞上多个巨大椭圆形囊腔（白五角星），劈裂后缘可见白色分界线（橙箭），颞上可见花斑状扁平病灶（黄五角星）；E、F.为图D局部放大图，颞上（E）、颞下（F）囊泡边缘可见断裂卷曲的内层视网膜（白三角）；G.局部放大及OCT扫描图，黄斑区可见类圆形反光增强，OCT扫描（白色虚线）提示黄斑中心凹下小囊腔融合扩大伴倾斜的桥状组织相连
图点评： 患儿早期可有典型的星状皱褶，随年龄增大而变得不明显。血管白鞘为劈裂导致的位于神经纤维层的小血管缺血缺氧，从而发生血管霜样改变，有时可见血管闭塞。OCT往往具有特征性的视网膜层间桥状组织相连，具有诊断意义。
图2-1-4-2 同一患儿55°镜头共聚焦激光扫描荧光素眼底血管造影及吲哚青绿造影图
A.右眼后极部FFA早期拼图，可见黄斑中心凹周围、视盘鼻侧多处血管扩张伴RPE着染呈强荧光，黄斑区下方视网膜隆起卷曲成条索状遮蔽荧光，颞侧及下方未见视网膜血管，呈椒盐状改变；B.右眼后极部FFA晚期见视盘着染，黄斑区及颞侧、视盘鼻下多处点片状强荧光着染，较早期未明显扩大；C.左眼后极部FFA早期拼图，黄斑拱环处小点片状透见荧光，鼻下及颞侧见毛细血管扩张伴轻渗，不均匀RPE色素改变，视盘下方中周部见薄纱样视网膜隆起致遮蔽荧光；D.左眼后极部晚期，黄斑拱环周围未见明显荧光渗漏；E.右眼后极部ICGA早期拼图，见黄斑颞侧、下方及视盘鼻下多处点、片状视网膜渗出及隆起所致遮蔽荧光，脉络膜血管未见明显异常；F.右眼后极部ICGA晚期，见后极部条索状遮蔽荧光，下方小点状强荧光；G.左眼后极部ICGA早期拼图，见视盘下方及颞上中周部条、片状遮蔽荧光；H.左眼后极部ICGA晚期见颞侧点状强荧光
图点评： 55°镜头FFA对周边劈裂处血管扩张渗漏的显示受限于患儿配合程度，若未观察到周边部血管改变则无特征性改变。FFA上黄斑区可见扩张的毛细血管和透见荧光灶，但通常无染料渗漏。ICGA无太大诊断价值。
图2-1-4-3 同一患儿超广角荧光素眼底血管造影早期图像
A、C.为眼位引导下颞侧、下方右眼底成像，可见后极部及视盘鼻侧点片状强荧光，下方囊泡区见椒盐状透见荧光，颞侧及鼻侧远周边部可见视网膜血管扩张、渗漏，卷曲，染料渗漏呈强荧光；B、D.为图A和图C的局部放大图）；E、G.为眼位引导下左眼颞侧和下方成像，下方及颞侧中周部可见椒盐状透见荧光，可见鼻下、颞侧远周边部多处视网膜血管扩张、扭曲、中断，呈鹿角状，并可见血管交通支形成，伴染料渗漏；F、H分别为图E和图G的局部放大图
图点评： 对配合差的儿童，超广角眼底血管造影更容易获取周边图像，直观地显示视网膜劈裂范围及周边血管扩张渗漏情况。对玻璃体积血和视网膜脱离的患儿，可通过眼部超声检查观察随访。
先天性视网膜劈裂早期视力较好，随着病情进展累及黄斑可严重影响视力。当出现全层裂孔、反复玻璃体积血、视网膜脱离等并发症时应及时采取玻璃体手术、光凝、冷凝等手段联合治疗，对于有视网膜脱离危险的视网膜劈裂需采取预防性治疗。
（苏钰）
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脉络膜色素痣（choroidal nevus）是位于脉络膜的良性肿瘤，由神经嵴的痣细胞局限聚集而形成，多位于赤道部以后。一般只累及外层脉络膜，毛细血管层多不受累。多为先天性，也可后天发生。小儿少见，青春期后渐增多。脉络膜色素痣一般为静止性或生长非常缓慢，极少发生恶变，但存在以下高危因素时，则有恶变的可能，应密切随访。恶变的高危因素包括瘤体位于视盘旁、瘤体隆起度增高、合并浆液性视网膜脱离以及瘤体颜色红色变等。
一般无症状，多为体检时发现。少数可发生视力下降及视物变形。
眼底表现为扁平或轻微隆起的棕色或青灰色病灶，隆起度一般不超过2mm，大多数边界清晰，表面光滑，周围可伴有RPE的萎缩或脂褐质的沉着。同一眼底可为单个或多个，也可双眼发病。根据病灶内含色素量多少可分为色素性和非色素性两类。少数患者为非色素性，病灶内无色素或部分无色素。部分患者可合并浆液性视网膜脱离，脉络膜新生血管形成，出血或渗出等病变。
荧光素眼底血管造影因病灶内色素含量多少、病灶位置及有无合并RPE改变而不同（ 图2-1-5-1 ）。多数造影各期均呈边界清晰的遮蔽荧光。色素含量较少者，遮蔽荧光相应减弱。病灶位于脉络膜深层者可表现为相对正常荧光。当病灶合并RPE脱失或萎缩时可呈现斑驳状透见荧光。
眼底自发荧光可表现为均匀的等荧光或低荧光，当伴浆液性视网膜脱离，玻璃膜疣和脂褐质沉积时可有高自发荧光。需与脉络膜黑色素瘤强自发荧光相鉴别。
图2-1-5-1 右眼脉络膜色素痣
患者女性，45岁，右眼脉络膜色素痣，右眼视力1.2，A.右眼超广角眼底彩照显示视盘鼻侧青灰色病灶，其上散在点状黄白色病灶（虚线方框内）；B.超广角眼底自发荧光显示病灶对应部位低荧光（虚线方框内）；C、D.超广角荧光素眼底血管造影早期图像及局部放大未见明显异常荧光影像；E、F.超广角荧光素眼底血管造影晚期图像及局部放大显示病灶部位呈边界清晰的遮蔽荧光，其上散在点状强荧光；G.黄白色点状病灶对应部位OCT扫描显示局部RPE层小隆起（黄色箭头）。红色星标部位为脉络膜色素痣，局部脉络膜毛细血管层变薄
图点评： 病灶色素含量多者呈边界清晰的遮蔽荧光，遮蔽荧光随色素含量减少相应减弱。当病灶合并RPE脱失或萎缩时可呈现斑驳状透见荧光。病灶局部无血管影像。
脉络膜色素痣一般不需要治疗。但如果合并RPE渗漏或浆液性视网膜脱离时可考虑激光治疗。但少数脉络膜色素痣可发生轻度增大或恶变，因此应定期随访观察。
（李璐）
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视盘前血管襻是视网膜血管系统的先天性异常，少数病例可合并眼部其他先天异常。多为单一动脉襻，少数为静脉襻或动静脉混合襻，动脉襻多起源于视网膜中央动脉主干分支。血管襻弯曲度大易于血栓形成，可以继发分支动脉阻塞或一过性黑矇，或突发出血至玻璃体腔引起视力下降，但通常在视力较好的人群中发现。
视盘前血管襻多单眼发病，偶见双眼，眼底可见视盘表面血管团呈螺旋状或“发夹”样结构或不规则血管团（ 图2-1-6-1 、 图2-1-6-2 ）。动脉襻在FA动脉期即充盈，静脉期血管襻荧光减弱，晚期无明显渗漏染色（ 图2-1-6-1 ）。
图2-1-6-1 视网膜血管襻
患者，女，32岁，左眼无特殊症状，A.左眼超广角眼底照相可见视盘表面“发夹”样异常血管结构（黄箭）；B.左眼超广角眼底造影动脉期像，血管襻充盈（黄箭）；C.左眼超广角眼底造影静脉期像，血管襻随动脉内造影剂减少亮度减弱（黄箭）；D.左眼超广角眼底造影晚期像，血管襻及附近未见明显荧光渗漏染色等（黄框）；E.为图A视盘区放大图，可见血管襻结构；F.为图B放大图；G.为图C视盘区放大图；H.为图D视盘区放大图
图点评： 该例为动脉型视盘前血管襻，周边未见伴发其他血管畸形，血管襻与视网膜动脉同步充盈及减弱，晚期未见明显荧光染色渗漏提示血管屏障完整。
图2-1-6-2 视网膜血管襻
患者，男，18岁，A.右眼眼底彩照，颞上动脉分支视盘前血管襻呈“8”字形，鼻上分支动脉视盘前血管襻呈不规则形（黑箭）；B.右眼荧光造影早期，视盘前血管襻结构可见（红箭）；C.右眼荧光造影晚期，血管襻未见明显染色渗漏（红箭），视网膜未见明显异常荧光；D.左眼眼底彩照，颞上动脉分支视盘前血管襻呈“发夹”样（黑箭）；E.左眼荧光造影早期，视盘前血管襻结构可见（红箭）；F.右眼荧光造影晚期，血管襻未见明显染色渗漏（红箭），视网膜未见明显异常荧光
图点评： 该例患者为双眼视盘前血管襻，两支动脉襻血液供应颞上鼻上2个象限视网膜，左眼动脉襻血液供应颞上象限视网膜。
视盘前血管襻一般无自觉症状，无需特殊治疗。若出现相关并发症则针对并发症进行治疗。有学者认为存在该先天性视网膜血管变异者更易诱发的自发性视网膜出血，可嘱患者避免valsalva动作，并定期随访。
（王晓玲）
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