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人类囊型包虫病（cystic echinococcosis，CE）是由细粒棘球绦虫的幼虫感染所致。人作为异常或偶然中间宿主，通过摄入被虫卵污染的水、食物或吸入含有虫卵的灰尘、空气、飞沫等而获得感染。
细粒棘球绦虫虫卵为卵圆形，由一个六钩蚴和数层膜性结构构成，最外层是具有高度抵抗性的角质化胚膜，使其具有高度抵抗环境因素的能力。棘球绦虫虫卵对干燥比较敏感，在25%的相对湿度环境下，虫卵被杀灭一般需要4天；而在0%的相对湿度环境下，则1天内即可被杀灭。当加热到60～80℃时，虫卵可在5分钟内被杀灭；在湿润的低温环境中虫卵可保持感染性1年，在-30℃以下的温度环境中虫卵可存活24小时。
棘球绦虫终末宿主排出虫卵或含虫卵节片的粪便，具有高度抵抗性的虫卵长期、广泛污染人类生活的周围环境。人类误食、误吸的虫卵进入上消化道，在胃和小肠消化酶的作用下，六钩蚴从角质化胚膜中释放出来。在胆汁、胰液协助下激活六钩蚴，活化的六钩蚴通过物理方式（钩运动）和化学方式（分泌活性物质）协同穿透小肠壁进入肠微静脉或淋巴管。进入肠微静脉的六钩蚴经肠系膜上静脉进入门静脉系统，随血流迁移，转运至肝脏。门静脉的解剖特点是两端皆为毛细血管末梢，中间的肝窦丰富，管腔细密，如同“滤池”，成为六钩蚴的第一道“筛子”，故而多数六钩蚴保留在肝内，发育长成棘球蚴。极少数通过肝脏的六钩蚴，随肝静脉及下腔静脉回流至右心，从小肠淋巴管进入胸导管的六钩蚴也可经由颈内静脉到达右心。回流至右心的六钩蚴可以顺着肺动脉迁移到肺脏，部分留存下来，在肺内发育成棘球蚴。由于肺毛细血管是肺动脉、肺静脉的直接通道，六钩蚴通过肺组织远较肝脏容易，故部分六钩蚴可随肺静脉回流入左心，再进入体循环动脉系统而迁移到全身各部位器官，生长发育成棘球蚴。除肝、肺以外的各脏器感染概率与其血流量及六钩蚴随血液循环流经的先后顺序有关。
六钩蚴一般需要10～14天发育成幼虫（棘球蚴），寄生于人体组织器官的幼虫先发育成初期的小型包虫囊肿，以后逐渐长大，形成一个充满液体的包囊（棘球蚴），包囊含有有核的生发层和一层无核的角质层。囊型包虫病初期，囊内层的生发层繁殖能力很强，生发层细胞增生内突，进而形成细小的白色颗粒状生发囊。产生原头蚴的生发囊为育囊，可发育成子囊，囊内原头蚴数量反映包虫囊的生长发育能力，不产生原头蚴的为不育囊，不具有流行病学的传染意义。同一患者体内，育囊和不育囊可共存同一包囊。一般较大的母囊内形成小的子囊，数个紧密贴近的小型包囊成簇，形成“多囊”或“多泡”状外观。部分包虫受到胆汁逆流或腹压变化等外界刺激，可以促使原头节活性增加，部分头节外翻增加，在周围形成子囊以保护头节。包虫囊内充满无色或淡黄色囊液，内含营养物质、包虫的代谢产物及宿主的体液成分，用以保护与滋养子囊及原头蚴。子囊内的囊液与上述成分及作用一致。外层角质层具有保护作用，同时又是子囊和原头蚴吸收营养物质、排泄代谢产物的媒介。包囊形成初期，宿主组织发生特异性及非特异性的免疫反应。大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞聚集，随后周围形成由组织细胞吞噬虫体成分形成的多核细胞和单核细胞为主的肉芽肿，最后周围被寄生组织内纤维组织增生，形成纤维组织外囊，并伴随大量浆细胞、淋巴细胞浸润，逐渐呈慢性炎症过程。随着内囊的不断增大，外囊的纤维组织发生透明变性，囊内容物的溢出还导致囊周形成多核巨细胞浸润，进而形成慢性肉芽肿性病变。
部分包囊受到外力作用导致内外囊分离，或包虫囊肿生长过快、过大、囊壁过厚，以及合并胆瘘、感染等使得囊肿营养供应障碍，囊内获取营养的能力下降，包虫活性降低。部分内囊或子囊坏死，囊液中的蛋白质变性，囊液浓缩，囊内容物呈胶冻样改变。久之，囊液进一步吸收减少、包虫囊塌陷、回缩而成干酪样的实质包囊，最后形成类似结核球或纤维素沉积而机化为实质性肿块。有些包虫发育晚期，由于包虫囊营养的缺乏，导致钙盐的沉积，当包虫死亡后，包虫囊大面积钙化。由此可见，随着包虫的生长、发育、退变以及死亡的病理变化，包虫囊内容物有着由液性—胶冻样—干酪样—钙化的变化过程。但不是所有的囊型包虫的自然病程都是最终退变、消亡的，很多在发育过程中就已经导致了人的严重症状、并发症，甚至死亡。
囊型包虫病一般生长缓慢，对脏器的损害从膨胀性的推挤，逐渐变成占位性的扩张，增长速度并不一致，部分生长迅速，大多稳定而缓慢发展，部分包囊不扩大或发生塌陷、实变，甚至部分或全部发生钙化。这可能与寄生虫体的活力、寄生脏器的血运情况、疏松程度以及机体的免疫情况等有关。临床发现肺、脑、脾脏、皮肤以及腹腔包虫增长较快，尤其是肺组织结构疏松，血运好，故生长速度也快；而骨组织因结构致密，阻力大，扩张受限，则生长缓慢。
囊型包虫初始阶段，小包囊被充分包裹于寄生器官中，一般不会引起重要的病理学反应，通常是无症状的。但随着包虫囊肿的增长，囊肿压迫周围的寄生组织，使其内部结构变形及周围器官移位，致使寄生组织和邻近器官发生压迫性和营养不良性萎缩、细胞凋亡，甚至坏死等继发性改变，对这些脏器的功能造成不可逆的损害，出现不同程度的临床症状。
另外，随着包虫囊的进一步膨大，与周围组织的交界面积也越来越大，有更多的寄生器官组织受累，形成较厚的纤维结缔组织外囊。肝囊型包虫病纤维外囊包绕肝内胆管，硬化的间质导致这些胆管上皮变性、萎缩，胆管因严重受挤压发生扭曲、变形，进而引发胆汁瘀滞或胆汁渗漏，远端肝内小胆管轻至中度扩张。严重者可导致肝内局灶性肝硬化。肺囊型包虫病则可导致支气管严重挤压，阻塞气道，有时可穿破支气管壁，形成支气管-包虫囊瘘。
包虫生长发育的初期阶段内囊完整，外囊薄弱。此时包虫活性较强，囊内压力高，容易造成外囊破裂。囊内容物在压力差的作用下向脏器内膨出，被周围寄生组织“阻拦”，重新形成新的外囊包裹，显示出“葫芦”样形状的外囊。因为在新的外囊形成之前，破裂口位于肝实质内，内囊始终保持完整，故称为“肝内破裂”。膨出的包虫内囊挤压周围脏器实质，形成新的外囊。此过程中内囊未破裂，因此大囊肿与小囊肿之间无明显外囊壁样结构，共同组成了一个囊腔。当外力因素或合并感染，以及病变侵蚀压迫外囊使得局部外囊变薄时，囊肿因脆性增加容易向体腔及周围脏器穿破。当内外囊同时破裂于寄生脏器实质内，具有活性的头节随囊液流入破裂口周围，可形成继发性包虫囊肿。
突出脏器表面生长的包囊，在腹腔、胸腔压力骤变或包囊受到外力震动、撞击或贯通伤等因素下，易造成突出肝外部分的包囊破裂。另外，穿刺活检等侵入性检查误入包虫囊、术中减压穿刺抽吸囊液时囊液外溢以及术中探查操作不当都可以导致囊肿破裂囊液外溢。当囊内容物涌入胸腔或腹腔，可造成机体的过敏反应，甚至休克。如果肝外破裂后囊内容物少量进入腹腔，症状并不明显，患者可耐受。经过长时间的炎症刺激，破裂口处与大网膜形成粘连，或大网膜覆盖于破裂口处，含有活性头节的囊液可流入大网膜与肝脏间隙，形成多个新的包囊，称腹腔多发囊型包虫病。如肝顶部的包虫囊肿继发感染后向胸内穿破，导致胸膜腔内积液和粘连，长时间的炎症刺激可以使肝顶、膈肌、膈胸膜及肺之间形成紧密的黏着，形成继发的多发包囊。另外，包虫囊肿甚至可以破入血管至下腔静脉，造成囊肿出血和囊内容物进入循环系统，引发肺动脉栓塞以及病变播散，但是发生的概率远较泡型包虫病少。
肝包虫囊肿在生长过程中压迫相邻大胆管，致胆管壁缺血坏死，部分内囊壁随囊内压力增高突向胆管，并可在胆汁的“消化”作用下发生破溃，包虫囊壁与胆道相通形成肝管-包虫囊瘘，如囊内容物尚未进入胆道，临床患者往往无特异性症状，术中仅仅表现为包虫囊液黄染而无明显肉眼可见的胆瘘口；如囊内容物破入胆道则导致囊皮、子囊、囊液等进入胆道可引起梗阻、过敏反应等。囊型肝包虫破入胆道的程度与包虫体积大小、包虫囊肿压力的高低、包虫囊肿破口的大小有关。包虫碎片柔软并且润滑，较容易通过壶腹部括约肌排入十二指肠内，随即解除梗阻，从而成为一过性梗阻性黄疸。包虫囊肿还有可能多次少量破入胆道系统而出现间歇性黄疸。
肺包虫囊肿继发感染使包虫囊壁与周围组织（肺、支气管、胸膜等）粘连，感染的加重使这些组织坏死溃烂，包裹能力下降，加之包虫囊内的高压力状态，则可能使包虫囊壁破裂。当囊肿破入胸膜腔可能导致过敏性休克，囊内容物聚集区域形成急慢性炎症，长期则形成慢性炎症的包裹性病变以及肺内继发性的包虫囊肿形成。当肺囊型包虫囊肿与支气管形成外囊-支气管瘘时，咳嗽、碰撞等因素致使包虫内囊与支气管之间压力差增大，使本身就存在压力差的气管瘘口部位破裂，囊内容物经支气管咳出，痰检中可以找到头节或内囊成分如“粉皮样”囊壁。
包虫囊液内含多种蛋白质、肌醇、卵磷脂、胆固醇、尿素及少量无机盐、糖和酶等，其中蛋白质是具有抗原性异种蛋白。当包虫囊肿破裂进入寄生脏器组织、胸腔或腹腔，组织吸收囊液，使人体致敏，产生抗体，在血液内产生免疫球蛋白，附着在肥大细胞表面，包虫囊液抗原与机体内抗体结合，肥大细胞释放组胺、5-羟色胺及缓激肽等血管活性物质，发生变态反应，甚至导致机体过敏性休克。肝包虫囊肿破裂发生的部位和致敏源的量不同，其过敏反应发生的程度也不同。另外，患者对包虫囊液的反应程度与个体差异、囊液活性、寄生人体的病程长短、流入组织内囊液多少以及囊破裂的部位等因素有关。一般肝包虫破入胆道过敏反应较轻，临床上较少见，可能与胆汁对蛋白的变性作用有关。