胆管癌传统上指原发于左右肝管至胆总管下端的肝外胆管癌,不包括肝内的胆管细胞癌、胆囊癌和壶腹癌。但AJCC将肝内胆管细胞癌也划为胆管癌。胆管癌好发于老年男性,可能与硬化性胆管炎、胆系结石等相关。根据肿瘤部位可分肝门部(肝门至胆囊管开口处,约占50%,表6-11-1)、远端(约占40%)及肝内胆管癌(约占10%)。三者在TNM分期、病理、治疗、预后方面均有差别。此外,直接位于左右肝管汇合处的胆管癌又称克拉茨金瘤(Klatskin tumor)。
表6-11-1 肝门部胆管癌的Bismuth分型
胆管癌的预后取决于肿瘤的分期及是否行根治性切除。对于可行根治切除的患者,5年生存率可达50%。对于不能手术的患者,即使行多种姑息治疗,生存时间也仅6~7个月。
进行性无痛性黄疸是该病的主要表现,因此需要注意询问有无黄疸、皮肤瘙痒及大小便颜色变化等,并询问黄疸有无波动;针对病因注意询问有无胆管的相关病史,如硬化性胆管炎、胆系结石、胆道寄生虫感染、胆道细菌感染等;因为该病早期表现为腹部隐痛,因此注意询问有无腹痛及其发展过程;此外,还应注意有无呕血、黑粪及胆管炎的表现等。
注意有无慢性病容,有无皮肤巩膜黄染,右上腹有无包块、压痛等,注意肝脾触诊,有无腹水等。
完善血尿便常规、肝肾功能全套、凝血功能,评估有无黄疸及是否为梗阻性黄疸,同时查血清CEA、CA19-9等指标。B超对于提示肝内外胆管全部或部分扩张有重要意义。CT、MRI平扫及增强除评价胆管扩张外,还能用来评估肿瘤大小及有无肝脏转移等。PTC、ERCP、MRCP均可显示梗阻部位、近端胆管扩张情况,同时可显示肿瘤与周围组织的关系;其中前两者为有创操作,PTC可放置外引流,对评估近端胆道受累最为可靠,ERCP可放置内引流,并且可以行活组织检查明确病理,MRCP为无创操作,可作为常规评估方法。
胆管癌以手术治疗为主,其非手术治疗主要包括减黄治疗及放化疗。减黄主要针对术前胆红素水平较高的患者(>171μmol/L)。因需行手术较大,黄疸会导致术中、术后并发症较多。主要手段包括PTCD、ERCP等,一般来讲远端胆管癌,首选ERCP,减黄同时还可以行组织检查;若梗阻部位较高,则可选择PTCD。此外,减黄过程中可以辅以用药,包括熊去氧胆酸、维生素K 1 等。
可切除胆管癌行双侧肝内胆管空肠吻合术。首先肝门重要血管要骨骼化,再整块切除病灶和肝门部分肝组织(距离肿瘤5~10mm),最后肝门部肝管开口对拢缝合,将成形的肝管断端与空肠吻合,应彻底清除肝动脉、门静脉周围及肝总动脉周围、胰头后等处的淋巴结(部分学者建议常规切除尾状叶)。肝门部胆管累及肝总管,同时侵犯一侧肝管而另一侧正常者,可同时行左或右半肝切除、肝外胆管根治性切除及右或左肝管空肠Roux-en-Y吻合。如果肿瘤侵犯左、右肝管的Ⅱ、Ⅲ级分支或晚期病例,可置T形管、Y形管等支架作支撑引流,当然为达到根治目的,也有些胆道中心行联合肝段切除或受累门静脉切除。
应切除肿瘤,行淋巴结清扫,行肝十二指肠韧带骨骼化,再行肝门胆管空肠Roux-en-Y吻合术。对于胰腺段胆管癌的治疗与壶腹癌的治疗相同,胰十二指肠切除术可作为首选,如果因侵犯血管不能切除者,可行胆囊切除、肿瘤近端肝管空肠吻合、胃空肠吻合(短路手术预防梗阻)。
治疗同肝细胞癌,以手术切除为主。
肝移植作为治疗胆管癌的方法,目前尚存争议;新辅助放化疗在胆管癌中也已有应用,并有报道对早期肝门部胆管癌具有较好效果。
1.肝门部胆管癌又称Klatskin瘤。
2.对胆红素较高的患者需行减黄治疗。
3.PTCD、ERCP是重要的减黄手段;此外,对于术前患者可辅以熊去氧胆酸减黄,加用维生素K 1 纠正凝血。
(陈伟杰 审校:张宁)