第十一节
胆管癌

【背景知识】

胆管癌传统上指原发于左右肝管至胆总管下端的肝外胆管癌，不包括肝内的胆管细胞癌、胆囊癌和壶腹癌。但AJCC将肝内胆管细胞癌也划为胆管癌。胆管癌好发于老年男性，可能与硬化性胆管炎、胆系结石等相关。根据肿瘤部位可分肝门部（肝门至胆囊管开口处，约占50%，表6-11-1）、远端（约占40%）及肝内胆管癌（约占10%）。三者在TNM分期、病理、治疗、预后方面均有差别。此外，直接位于左右肝管汇合处的胆管癌又称克拉茨金瘤（Klatskin tumor）。

胆管癌的预后取决于肿瘤的分期及是否行根治性切除。对于可行根治切除的患者，5年生存率可达50%。对于不能手术的患者，即使行多种姑息治疗，生存时间也仅6~7个月。

【接诊要点】

1.病史

进行性无痛性黄疸是该病的主要表现，因此需要注意询问有无黄疸、皮肤瘙痒及大小便颜色变化等，并询问黄疸有无波动；针对病因注意询问有无胆管的相关病史，如硬化性胆管炎、胆系结石、胆道寄生虫感染、胆道细菌感染等；因为该病早期表现为腹部隐痛，因此注意询问有无腹痛及其发展过程；此外，还应注意有无呕血、黑粪及胆管炎的表现等。

2.体格检查

注意有无慢性病容，有无皮肤巩膜黄染，右上腹有无包块、压痛等，注意肝脾触诊，有无腹水等。

3.辅助检查

完善血尿便常规、肝肾功能全套、凝血功能，评估有无黄疸及是否为梗阻性黄疸，同时查血清CEA、CA19-9等指标。B超对于提示肝内外胆管全部或部分扩张有重要意义。CT、MRI平扫及增强除评价胆管扩张外，还能用来评估肿瘤大小及有无肝脏转移等。PTC、ERCP、MRCP均可显示梗阻部位、近端胆管扩张情况，同时可显示肿瘤与周围组织的关系；其中前两者为有创操作，PTC可放置外引流，对评估近端胆道受累最为可靠，ERCP可放置内引流，并且可以行活组织检查明确病理，MRCP为无创操作，可作为常规评估方法。

【治疗】

1.非手术治疗

胆管癌以手术治疗为主，其非手术治疗主要包括减黄治疗及放化疗。减黄主要针对术前胆红素水平较高的患者（>171μmol/L）。因需行手术较大，黄疸会导致术中、术后并发症较多。主要手段包括PTCD、ERCP等，一般来讲远端胆管癌，首选ERCP，减黄同时还可以行组织检查；若梗阻部位较高，则可选择PTCD。此外，减黄过程中可以辅以用药，包括熊去氧胆酸、维生素K ₁ 等。

2.手术治疗

（1）肝门部胆管癌：

可切除胆管癌行双侧肝内胆管空肠吻合术。首先肝门重要血管要骨骼化，再整块切除病灶和肝门部分肝组织（距离肿瘤5~10mm），最后肝门部肝管开口对拢缝合，将成形的肝管断端与空肠吻合，应彻底清除肝动脉、门静脉周围及肝总动脉周围、胰头后等处的淋巴结（部分学者建议常规切除尾状叶）。肝门部胆管累及肝总管，同时侵犯一侧肝管而另一侧正常者，可同时行左或右半肝切除、肝外胆管根治性切除及右或左肝管空肠Roux-en-Y吻合。如果肿瘤侵犯左、右肝管的Ⅱ、Ⅲ级分支或晚期病例，可置T形管、Y形管等支架作支撑引流，当然为达到根治目的，也有些胆道中心行联合肝段切除或受累门静脉切除。

（2）远端胆管癌：

应切除肿瘤，行淋巴结清扫，行肝十二指肠韧带骨骼化，再行肝门胆管空肠Roux-en-Y吻合术。对于胰腺段胆管癌的治疗与壶腹癌的治疗相同，胰十二指肠切除术可作为首选，如果因侵犯血管不能切除者，可行胆囊切除、肿瘤近端肝管空肠吻合、胃空肠吻合（短路手术预防梗阻）。

（3）肝内胆管癌：

治疗同肝细胞癌，以手术切除为主。

（4）其他：

肝移植作为治疗胆管癌的方法，目前尚存争议；新辅助放化疗在胆管癌中也已有应用，并有报道对早期肝门部胆管癌具有较好效果。

Tips：

1.肝门部胆管癌又称Klatskin瘤。

2.对胆红素较高的患者需行减黄治疗。

3.PTCD、ERCP是重要的减黄手段；此外，对于术前患者可辅以熊去氧胆酸减黄，加用维生素K ₁ 纠正凝血。

（陈伟杰　审校：张宁） JPEfA9oPef2X59x6BrBV6j8RQONSkO6DkWwjfc5iIevbMEnNAXQmEzJJkH4cI92y