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胰腺囊性疾病指由胰腺上皮和/或间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性（单发或多发的肿瘤样）含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤（pancreatic cystic neoplasm，PCN）。常见部分胰腺囊性疾病分类见表6-4-1。
表6-4-1 常见部分胰腺囊性疾病的分类
各类PCN性质不同，预后不同，癌变率也存在较大差异。因此，准确的定性诊断对选择治疗策略意义极大。不同的PCN虽有各自好发年龄及影像学特点，但对于不典型患者的鉴别诊断往往非常困难。四种主要PCN的主要特点见表6-4-2。
表6-4-2 胰腺囊性肿瘤的主要特点
CEA.癌胚抗原；AMY.淀粉酶。
胰腺浆液性囊性肿瘤（serous cystic neoplasm，SCN）占胰腺囊性肿瘤的32%~39%，多见于老年患者，女性稍多，胰体尾部多见，恶变率<3%。根据其形态特点，可进一步分为微囊型、寡囊型、混合型及实性型。以微囊型最为多见。囊壁菲薄，内含浆液，囊泡叠加排列，内部有呈辐射状的分隔，30%此型患者可见中央钙化。
胰腺SCN生长缓慢，患者多无症状，随肿瘤的逐渐增大可压迫邻近脏器或因肿瘤囊内压力增高导致上腹部疼痛不适，或表现为腹部肿物。少数患者可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现。
包括定性和定位诊断两个方面。首先需明确是否源于胰腺，其次要排除胰腺假性囊肿可能，最后明确此囊性肿瘤是否为恶性或潜在恶性。主要手段有以下方面。
胰腺位于后腹膜，容易受肠气干扰。超声用于初筛，对明确诊断的价值相对有限。
特征性表现为肿瘤的中心瘢痕与蜂窝样囊肿，可合并中央区钙化。
对PCN的定位诊断特别是与胰管的关系等意义较大，胰腺SCN与主胰管不通。
不作为常规检查。
除了可对占位的形态进行描述，还可以在其引导下穿刺（EUS-FNA），进行细胞学及囊内容物淀粉酶、CA19-9、CEA测定。胰腺假性囊肿的囊内容物淀粉酶显著增高，而胰腺SCN则<250U/L。囊内容物CEA有重要价值，用于鉴别黏液性与非黏液性肿瘤。
主要包括胰腺假性囊肿、黏液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤、实性假乳头状瘤等，见本节其他部分内容。
胰腺SCN恶变率极低，仅为个案报告。对于影像学检查较为明确、直径<4cm，且无症状者的胰腺SCN，可选择随诊观察。手术指征包括：①出现相关症状（如腹痛、肿块、黄疸、呕吐等）；②肿瘤直径≥6cm或短时间内生长迅速，出现侵袭性表现，如累及周围组织、血管、胰周淋巴结等；③无法完全排除恶变。
手术方式：鉴于胰腺SCN的良性生物学行为，对于瘤体较大的胰腺SCN，可行保留十二指肠的胰头切除（Berger手术）、胰腺节段性切除或保留脾脏的胰体尾切除术等。诊断不够明确者可行术中冷冻病理活检。对不排除恶性病变者宜行根治性切除。
胰腺黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）患者绝大多数为围绝经期女性（95%），少数为男性，中位发病年龄为45岁左右。胰腺MCN在组织病理学上具有明显的异质性，即在一个肿瘤中可能存在良性至不同级别的异型上皮细胞，甚至浸润性腺癌细胞，故其具有一定的恶性潜能，被认为可能是一种癌前病变。
大体上，胰腺MCN多发生于胰腺体尾部，多单发，为一圆形或类圆形含有黏液性囊液的肿块。大体切面上，胰腺MCN可为单房或多房结构，囊腔较大，囊壁较厚，各囊腔之间存在较厚的纤维分隔，一般情况下不与主胰管或分支胰管相通。胰腺MCN囊壁多光滑，部分胰腺MCN囊壁可存在局部钙化结构，或形成乳头、壁内结节向囊腔内凸起，在胰腺MCN中观察到这些结构，需警惕该胰腺MCN是否有恶变可能。
胰腺MCN患者多无特异的临床表现，其症状多由肿瘤体积增大引起或肿瘤恶变而向周围组织结构侵袭而引起。包括：中上腹不适、腹胀、腹部隐痛或后背部疼痛、恶心、呕吐、食欲缺乏、腹泻、体重减轻等。肿瘤体积较大者可触及腹部包块。少数患者可发生急性胰腺炎，或反复发作胰腺炎而继发胰腺内外分泌功能不全。极少数胰头部MCN患者可发生梗阻性黄疸。临床上对有症状，尤其是体重减轻、腹痛或背痛明显的患者，应高度警惕其恶性的可能性。此外，年龄较大患者（>55岁）、肿瘤体积较大（>4cm）也同样需要警惕恶性的可能。
多无阳性发现。胰腺炎或梗阻性黄疸患者可有对应的血清淀粉酶、脂肪酶及总胆红素、结合胆红素升高。CA19-9、CEA等血清肿瘤标志物的升高可在胰腺MCN伴浸润性癌的患者中见到。
1）腹部超声：
单房或多房囊性结构，囊性部分透声不如假性囊肿。用于初筛，诊断价值相对有限。
2）腹部CT：
多见于胰体尾部的、单发的圆形或类圆形囊性肿块，内部可有纤维分隔，形成单房或多房状结构，囊壁光滑。囊壁较胰腺SCN厚，切面呈“橘子”样外观。周边可有“蛋壳样”钙化，如出现则预示胰腺MCN可能已经恶变。其他CT上预示胰腺MCN恶变的结构和特征主要有：肿瘤直径≥4cm；囊壁或囊内纤维分隔不对称性或不规则性增厚；囊壁上出现实性壁结节或多发乳头样凸起；肿瘤囊内出现不规则的实性成分，且多靠近肿瘤边缘；增强后肿瘤囊壁、分隔或肿瘤内实性部分明显强化；肿瘤向胰腺周围血管侵犯；胰管与肝外胆管扩张呈“双管征”等。
3）MRI和MRCP：
MRCP上肿瘤是否与胰管相通，是术前鉴别胰腺MCN和IPMN的重要依据。其余特点同CT。
4）超声内镜（EUS）及EUS-FNA：
细胞学主要用于区分良恶性，伴浸润性癌者可能找到恶性肿瘤细胞。黏液性肿瘤（包括胰腺MCN和IPMN）的囊内容物CEA水平明显升高，鉴别的阈值一般为192ng/ml。胰腺MCN囊液淀粉酶一般<250U/L。
5）PET/CT：
可用于区分肿瘤良恶性。
主要包括胰腺假性囊肿、浆液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤、实性假乳头状瘤等，见本节其他部分内容。
胰腺MCN具有恶变潜能，因此术前明确诊断的胰腺MCN患者均建议手术治疗，尤其是肿瘤形态出现预示恶变的特征，或患者出现临床症状时。
手术方式：因胰腺MCN多发于胰体尾，故胰体尾切除术联合脾脏切除术常被作为首选术式。对于肿瘤<4cm且无恶性特征的胰腺MCN，可以选择保留脾脏的胰体尾切除术、胰腺中段切除术等手术方式。术中应仔细操作，避免囊肿破裂、囊液外溢而导致肿瘤在腹腔内播散。
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）是一种起源于胰腺主胰管和/或分支胰管上皮的乳头状产黏液肿瘤，占胰腺囊性肿瘤的10%~20%。根据其累及胰腺的部位和胰管扩张情况，可分将IPMN分为主胰管型（main duct IPMN，MDIPMN）、分支胰管型（branch duct IPMN，BD-IPMN）和混合型（mixed type IPMN，MT-IPMN）。在排除其他原因导致的梗阻后，MD-IPMN表现为主胰管呈节段性或弥漫性扩张（>5mm）伴胰管内黏液分泌，可存在主胰管内乳头状突起或结节。BD-IPMN表现为单个或多个分支胰管囊性扩张、直径>5mm，并且与主胰管交通，可形成典型的葡萄状外观。
IPMN具有恶性进展为侵袭性癌的可能，是胰腺导管腺癌（pancreatic ductal adenocarcinoma，PDAC）的重要癌前病变之一。IPMN恶变的相对危险因素为：囊肿直径≥3cm、囊壁增厚增强、主胰管直径5~9mm、非强化附壁结节、胰管内不连续改变伴远端胰腺萎缩、淋巴结肿大。IPMN恶变的绝对危险因素为：胰头部囊肿伴梗阻性黄疸、囊腔内强化附壁结节、主胰管直径≥10mm。
IPMN患者的临床表现以腹痛、体重下降、黄疸、腹泻、腹胀、恶心、呕吐等较为常见，部分患者为体检偶然发现。腹痛主要因肿瘤分泌黏液导致胰管梗阻、胰管内压力增高所致，可继发急性或慢性胰腺炎，如发展为浸润性癌则出现持续性腹痛伴背痛。因影响胰腺外分泌功能导致消化功能受损，出现腹泻、脂肪泻、体重下降。良恶性IPMN均可发生梗阻性黄疸。
胰腺炎或梗阻性黄疸患者可有对应的血清淀粉酶、脂肪酶及总胆红素、结合胆红素升高。CA19-9、CEA等血清肿瘤标志物的升高可见于侵袭性IPMN。
1）腹部超声：
主要用于筛查，难以明确囊性肿瘤的类型。
2）腹部CT：
MD-IPMN典型的CT征象为主胰管呈节段性或弥漫性扩张，可合并其周围胰腺实质的萎缩，部分主胰管内出现附壁结节。BD-IPMN典型的CT征象为胰头钩突部位的分支胰管扩张，局部有多个互相交通的囊腔形成“葡萄串状”结构，肿瘤周围可见不同程度扩张的胰管。MT-IPMN典型的CT征象为分支胰管扩张延伸至主胰管。
3）MRI和MRCP：
能无创地显示与胰管系统的交通情况，确定病变类型、病变累及范围、显示分支胰管，鉴别诊断中有较强的优势。其余特点同CT。
4）内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
十二指肠镜直视下可见十二指肠乳头开口内有大量黏冻样液体。造影可评估胰管系统的情况。
5）超声内镜（EUS）及EUS-FNA：
对囊性肿瘤的评估价值优于ERCP，对发现囊性肿瘤内附壁结节、评估肿瘤侵袭性和恶性特征有一定优势。可行细胞学和囊液检查。IPMN囊内容物CEA水平明显升高，因囊液与胰管系统相通，囊液淀粉酶亦显著升高。
6）PET/CT：
主要价值在于鉴别肿瘤的良恶性。
主要包括胰腺假性囊肿、浆液性囊性肿瘤、黏液性囊性肿瘤、实性假乳头状瘤等，见本节其他部分内容。
主胰管型IPMN因具有较高的恶变概率，均建议手术治疗。主胰管型及混合型IPMN，由于肿瘤在胰管内纵向生长，为保证肿瘤的完整切除，建议常规行术中快速冷冻病理证实切缘阴性。对于分支胰管型IPMN，由于不侵犯主胰管且恶变倾向较低，因此，最大径<3cm者可随访观察。但具有恶变高危因素时，需积极手术处理。
手术方式：主要依据IPMN的部位、良恶性、单/多发、患者对手术耐受程度等。胰头部IPMN如高度怀疑恶变，需行胰十二指肠切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术，并清扫周围淋巴结。胰体尾部IPMN可行远端胰腺切除术，如高度怀疑恶变，需行胰体尾联合脾脏切除，同时切除周围淋巴结。所有IPMN患者，应常规送术中冷冻病理保证手术切缘阴性，否则应根据患者整体情况扩大切除范围，必要时甚至可行全胰切除术。
胰腺实性假乳头状肿瘤（solid-pseudopapillary neoplasm，SPN）是一种低度恶性肿瘤，发病率低，多见于年轻女性。可发生于胰腺的任何部位，且胰腺头、体、尾的发生率无差异。多为单发，瘤体呈膨胀性生长，大多包膜完整，与周围正常胰腺组织的界限清晰，可推挤压迫周围血管、胰管，但很少直接侵犯。随着肿瘤的增大，内部可发生退变、坏死、出血，形成囊性结构。
胰腺实性假乳头状肿瘤无特征性的症状和体征。增大的瘤体压迫、推挤周围器官和组织，可引起上腹不适、隐痛、胀痛等症状，可伴有食欲缺乏、早饱、消化不良、恶心、呕吐等。即使是胰头部肿瘤也很少出现梗阻性黄疸、胰管梗阻、胰腺炎等表现。
血清肿瘤标志物均正常，临床表现和实验室检查对本病诊断无明显价值。
1）腹部超声：
表现为胰腺外生性肿块，呈囊实性混合回声。超声仅仅用于发现病灶，诊断价值相对有限。
2）腹部CT：
是胰腺SPN的主要检查方法。囊实性占位，与正常胰腺组织分界清楚，30%肿瘤可见细条状、斑点状或沿包膜的环状钙化。增强扫描可见肿瘤实性部分延迟强化，即渐进性强化、填充，且整个瘤体不均一强化，这是SPN与神经内分泌肿瘤的一个鉴别点。胰腺SPN很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵。
3）MRI和MRCP：
与CT相比在显示病灶成分方面更有优势。囊性成分部位有出血征象，且囊内无明显分隔。
4）超声内镜（EUS）及EUS-FNA：
可取得病理学结果，进一步与神经内分泌肿瘤、腺泡细胞癌等疾病进行鉴别。胰腺SPN囊性成分多为坏死与出血，对诊断意义不大。
主要包括胰腺假性囊肿、胰腺囊性肿瘤、无功能神经内分泌肿瘤等，见本节其他部分内容及本章第六节。
手术治疗是胰腺SPN的首选治疗方法，也是唯一可根治的手段。即使肿瘤发生了转移，通过手术切除治疗后患者仍可获得较好的预后。
手术方式：根据肿瘤的大小、位置及有无远处转移选择具体的术式。包膜完整、瘤体局限且体积较小的肿瘤可行剜除术。对于胰头部的肿瘤，包膜不完整、肿瘤侵犯十二指肠、剜除术难以将肿瘤整块切除的，可行胰十二指肠切除术，或保留幽门的胰十二指肠切除术（PPPD术）、保留十二指肠的胰头切除术（Berger术）等。肿瘤局限于胰体部或体尾部又不能单纯剜除时，可选的术式有胰腺中段切除术、胰体尾切除术或胰体尾脾脏切除术。对于胰腺SPN伴肝转移的患者，在其身体状况允许的前提下均应积极地手术治疗，完整地切除原发灶和转移灶仍可获得良好预后。
（孙蒙清 审校：韩显林）