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从胚胎形成至青春期，内分泌系统处于不断生长发育成熟的过程中。内分泌系统的功能与胎儿器官的形成、分化与成熟及儿童的生长发育、生理功能、免疫机制有密切的联系。在此过程中，激素的产生、分泌、结构和功能异常均可造成内分泌疾病。
儿童糖尿病是由于自身免疫导致的胰岛素绝对不足所致，严重时可出现酮症酸中毒，此类患儿往往合并有代谢性酸中毒和电解质紊乱。麻醉禁食时间应尽量缩短，术前可以给患儿输注含胰岛素的葡萄糖液。术中控制血糖应避免低血糖的发生，因为严重低血糖可导致小儿脑功能不全甚至引起脑死亡。胰岛素瘤患儿主要表现为低血糖综合征，对此类患儿在禁食期间应输注葡萄糖液，避免在禁食过程中出现血糖较大波动。
肾上腺皮质主要合成分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素三类激素。小儿常见的疾病主要有皮质醇增多综合征和原发性醛固酮增多症。皮质醇增多综合征又名库欣综合征（Cushing syndrome），此类患儿主要表现为向心性肥胖，绝大多数伴有高血压和血糖增高，生长发育停滞。此类患儿应在手术前注意：纠正糖皮质激素过量分泌以避免其导致的损害，改善机体内环境紊乱，降低血压，保钾利尿，改善营养，将血糖控制在正常范围。原发性醛固酮增多症是由醛固酮分泌过量导致的高血压、低血钾、肌无力和低肾素活性。此类患儿术前应降血压和补钾。纠正低血钾可降低术中严重心律失常的发生率。
嗜铬细胞瘤是一类以分泌大量儿茶酚胺为特点的肿瘤，有较强的家族遗传倾向，虽然小儿发病率较低，但是其发病较成人更加隐蔽且凶险。本病主要表现为急进性高血压、头痛、高代谢、高糖和多汗。此类患儿应及早地使用肾上腺素受体阻滞剂控制高血压，纠正代谢，改善营养状况。麻醉过程中保证足够的麻醉深度，调整好血压，手术切除肿瘤后应注意补充去甲肾上腺素、多巴胺或肾上腺素，并补充血容量和糖皮质激素。
甲状腺疾病分两种，一种是甲状腺功能亢进，此类患儿术前应服用抗甲状腺素药物至少1个月，基础代谢率连续3日不超过正常的20%且持续1周方可手术。麻醉诱导前应使患儿保持镇静嗜睡状态，必要时采用基础麻醉。术前避免使用阿托品，以免心率进一步增快。术中保持足够的镇静深度，严密观察血压、心率的变化。另外一种为甲状腺功能减退，主要表现为机体代谢障碍、生长发育迟缓和智力低下。麻醉前应使血清甲状腺素恢复到正常水平，补充糖皮质激素。
原发性尿崩症是由于血管升压素（抗利尿激素）分泌不足或肾脏对血管升压素反应缺陷导致的一类疾病。此类患儿往往发育迟缓，对麻醉耐受差。麻醉前应采用替代疗法，同时纠正脱水，水、电解质紊乱及酸碱平衡紊乱等。尽量使用对心脏和循环抑制较轻的药物，术中监测尿量、尿比重及血浆渗透压。