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我们把每条神经比作是一把宝剑，有的有剑鞘，有的没剑鞘。宝剑周围的剑鞘就是我们所说的“髓鞘”。脑白质的髓鞘化始于胚胎的第5～6个月，约在生后4周岁髓鞘化基本完成。正常情况下，出生时小脑上、下脚及皮质脊髓束已完成髓鞘化。髓鞘化疾病通常表现为髓鞘发育不良或脱髓鞘改变。髓鞘发育不良就是常说的髓鞘化落后（图10），即该年龄段需要完成的髓鞘化没有完成，是造成发育迟缓、智力发育障碍、孤独症谱系障碍、脑瘫的主要原因。
图10 髓鞘化落后
双侧脑白质广泛性对称性的脱髓鞘样改变，通常为代谢性脑病。而双侧不对称性或单侧性脱髓鞘病变多为感染性、缺血性病变。巨细胞病毒感染3～4个月胚胎所致宫内感染，可导致脑裂畸形，脑白质髓鞘化迟缓。临床表现为运动发育落后、听力障碍和视力障碍等。佩-梅病是一种遗传病，临床表现包括眼球运动异常、小脑共济失调及精神运动发育缓慢，磁共振表现为髓鞘发育不良或完全缺失。多发性硬化表现为脑白质同心圆状的脱髓鞘改变，病变发展迅速可致死。