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第十一章
先天性肾上腺发育不良

先天性肾上腺发育不良(adrenal hypoplasia congenita,AHC)是由于先天性因素引起肾上腺分泌皮质醇和/或醛固酮不足而产生一系列临床表现的遗传性疾病。临床可表现为拒乳、呕吐、厌食、精神萎靡、乏力、腹泻、脱水、消瘦、皮肤黏膜色素沉着、低血钠、高血钾、代谢性酸中毒电解质紊乱等症,严重者可出现休克。主要遗传方式为X连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传。 ywl0WRf6DDRfcjpq1hA9aZAUzOjPMDFGSldb2lLdX6Ehc0fDqxzmxcLBob7F8aeY

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