第三节
布鲁加达综合征

实例精选

引自土耳其伊斯坦布尔梅夫梅特·阿基夫·艾索伊心胸外科训练和研究医院小儿心内科病例报道。

患儿男，9岁，入院前1个月在学校食用热狗时发生晕厥和心搏骤停，复苏时出现心室颤动，继而给予除颤并心肺复苏，30分钟后恢复。恢复后因高度怀疑心电图V ₂ 导联ST段抬高，转入另外一家医院的儿科重症监护病房。入院后心电图、运动负荷试验和其他生化分析均正常。患儿既往身体健康。父母身体健康。无家族病史。无特殊药物使用史。

患儿行阿义马林（Ajmaline）试验后，心电图显示Ⅰ型布鲁加达图形，遂诊断布鲁加达综合征。父母心电图正常。有一兄弟行心电图检查，当心电图导联放置高水平（第二肋间水平）时，怀疑V ₁ V ₂ 导联ST段抬高。同样给予其兄弟行阿义马林试验，亦被诊断布鲁加达综合征。患儿进一步行电生理检查，采用完整的心室刺激方案，未诱发出显著或持续的心律失常。

患儿植入了ICD，其兄弟因无症状未进一步治疗。医师建议患儿及其兄弟避免高热、饮酒、食用较大量的食物，以及避免服用引起布鲁加达综合征的药物。至病例报道时基因研究结果还在等待中。

一、临床表现

1.心律失常事件

重者有心室颤动或心脏猝死，夜间比白天更常发生。稍轻者可出现晕厥、夜间濒死呼吸、心悸、胸部不适。这些症状常在迷走神经紧张的状态下发生，很少在运动时出现。另外，发热时可促发心律失常事件。

2.其他

一般不伴有明显的心脏结构异常。

二、诊断

1.符合下列心电图特征可以考虑诊断布鲁加达综合征Ⅰ型

位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个导联记录到自发或由Ⅰ类抗心律失常药物诱发的ST段下斜型抬高（穹窿样）≥2mm（Ⅰ型布鲁加达波）。

2.符合下列心电图特征可以考虑诊断布鲁加达综合征Ⅱ或Ⅲ型

位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ型ST段抬高（马鞍型）或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发Ⅰ型ST段抬高。

3.临床确诊布鲁加达综合征

除心电图特征外，需记录到室性心动过速或多形性心室颤动或有猝死家族史。

三、治疗

1.改变生活方式

避免使用可能抬高右胸导联ST段的药物，避免过量饮酒，及时使用退热药物治疗发热。

2.ICD治疗

是目前唯一被证明可预防布鲁加达综合征患儿发生SCD的有效治疗措施。

（1）建议植入ICD：

①心脏猝死生还者；②记录到了自发性持续的室性心动过速，伴或不伴晕厥。

（2）ICD植入可以有效：

自发出现有诊断价值的Ⅰ型布鲁加达波的患儿，伴有晕厥史，有再次出现室性心律失常的可能。

（3）可考虑植入ICD者：

诊断为布鲁加达综合征，程序电刺激可诱发VF的患儿。

（4）不应植入ICD者：

仅以猝死家族史和药物激发的Ⅰ型心电图改变的无症状布鲁加达综合征。

3.奎尼丁

为Ⅰa类抗心律失常药物，可以抑制外向电流（Ito），预防室性心动过速、心室颤动。奎尼丁主要用于下列情况：①已植入ICD，并且有多次放电；②有ICD植入禁忌证；③植入ICD前的过渡治疗或替代治疗。

4.异丙肾上腺素

对布鲁加达综合征患儿的心律失常风暴可以有效。

5.导管射频消融

自从认为单形性室性期前收缩可触发心室颤动后，室性期前收缩的射频消融便成为治疗布鲁加达综合征的方法之一。

图解要点