第四节
脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症

【概述】

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是临床少见的代谢相关脱髓鞘综合征，病理特征为脑桥中央非炎性对称性脱髓鞘病变。脱髓鞘病变发生在脑桥外如基底核，丘脑和外侧膝状体等时称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。CPM和EPM可同时存在。1959年Adams首次描述慢性酒精中毒或营养不良的患者，出现痉挛性四肢瘫痪、假性延髓性麻痹，昏迷而且很快死亡，提出CPM概念。1962年，CPM的概念扩大到脑桥外，并发现迅速纠正低钠血症会导致CPM。1978年Starzl首次报道肝移植术后出现CPM。

CPM常见于严重酗酒、营养不良或长期虚弱的患者，如慢性酒精中毒、肝移植术后、产后出血伴垂体功能不全、席汉综合征伴低钾、血液透析后等能引起血浆渗透压快速改变的疾病，或过快或过量纠正低钠血症（一般指在24h内血清钠离子水平增加超过15mmol/L）后。发病率尚缺少确切数据。有尸体解剖结果显示一般人群发病率为0.25%，肝移植术后发病率为5%～10%。病理特点是脑桥基底部中央受累区髓鞘全部破坏、轴突及桥核神经细胞相对完好、无炎性反应存在。病灶从背部可至内侧丘系，严重时可延至其他被盖部结构，极少见的情况下病灶可扩展至中脑，但从未累及延髓，在脑桥有严重病变的病例中，有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似，对称分布的脱髓鞘区。

【临床表现】

CPM的临床表现多样，与病变部位有关。因多为在原发病基础上发生，常容易漏诊。主要临床表现包括脑病（61.3%）、癫痫发作（48.9%）、局部麻痹（29.0%）。在原发病导致症状的基础上，需要关注如下新增临床症状：

1.意识障碍

病灶从脑桥基底延伸到被盖，累及此处的网状激活系统可出现闭锁综合征，表现为患者意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。

2.四肢瘫痪

皮质脊髓束损害，急性出现的四肢弛缓性瘫痪逐渐发展为痉挛性瘫痪。

3.构音和吞咽困难

脑桥基底部皮质延髓束损害出现假性球麻痹症状：咀嚼、吞咽和构音障碍。

4.眼球运动障碍

水平凝视麻痹，如出现垂直凝视麻痹提示病变累及中脑。

EPM的临床表现：癫痫发作、共济失调、肌张力障碍和帕金森综合征等，有少数会表现为精神行为异常、谵妄、睡眠节律改变。

【诊断要点】

1.诊断

既往认为CPM和/或EPM需病理确认。随着影像学进步，很多CPM和/或EPM患者可以获得生前诊断。符合以下情况者需考虑CPM的诊断：

（1）好发年龄30～50岁；

（2）慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者；

（3）在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫、吞咽及言语障碍、眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征；

（4）头颅MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T ₁ 低信号、T ₂ 高信号，无增强效应。

2.辅助检查

头颅MRI是临床确诊CPM/EPM的首选检查方法，主要表现为脑桥基底部或脑桥外对称性T ₁ WI为低信号，T ₂ WI为高信号病灶。值得注意的是，临床症状和MRI上出现的病灶并不同步。对临床疑诊CPM的患者应于临床症状出现10～14d后复查头颅MRI，以免漏诊。

3.鉴别诊断

本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。CPM无明显占位效应，对比增强多不明显，而脑桥肿瘤有占位效应；CPM病灶对称性，不符合血管走行与分布。治疗后复查脑MRI病灶缩小，也可完全恢复，说明脱髓鞘病变存在可逆性。

【治疗原则】

目前尚无特效治疗方案，需积极处理原发病及防治并发症。对于有发生CPM倾向的高危患者，正确处理低钠血症可减少CPM的发生。对于无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠值多少，均不建议输注高渗钠溶液。纠正血钠速度每天宜低于8～10mmol/L。

一旦发生CPM/EPM，可能有效的治疗包括使用促甲状腺素释放激素、早期大剂量糖皮质激素冲击，高压氧治疗或皮质激素联合血浆置换及静脉应用免疫球蛋白的疗效等尚待验证。

（汪　昕）

参考文献

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