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颅内静脉系统血栓形成是指由于感染或非感染性病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.51%。随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。病变部位可原发于脑内皮层静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯皮层静脉血栓形成罕见；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。病变性质可分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与口服避孕药、高凝状态等有关。由于脑静脉、静脉窦和颅外静脉在解剖上存在吻合和彼此沟通，当颅内静脉系统血栓形成时，血栓累及范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重、甚至死亡，因而常被误诊或漏诊。
颅内静脉系统血栓形成大多为亚急性或慢性起病，症状体征主要取决于血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。
可出现头痛、恶心或呕吐，头痛是最常见症状，常为先驱症状，约90%的病例可出现头痛，多由颅内压增高或颅内出血引起。血栓可致一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞，导致脑脊液吸收障碍而产生所谓“良性颅内高压症”，多有明显的全头痛、视力障碍、视盘水肿，降低颅内压能明显改善部分患者的临床表现。
20%左右患者因颅内压增高入院时即有意识障碍，入院时昏迷是预后不良的强烈预测因素。
部分性或全身性痫性发作有时可作为颅内静脉系统血栓形成的唯一表现，尤其是脑皮层静脉血栓形成时。40%的患者可有痫性发作，围产期患者甚至高达76%，较动脉性卒中多见。
可出现于30%以上的患者，特别是在深部脑静脉血栓形成时和持续性脑实质受损时。
由于静脉回流受阻，可导致静脉性梗死或出血性脑损害。包括中枢性运动障碍、感觉缺失、失语或偏盲等，可单侧或双侧出现。
颅内静脉系统血栓形成常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，其发生率可达39%，血栓多位于动静脉瘘的附近或引流静脉的下游，窦的回流则多以皮层静脉为主，出现头痛、搏动性耳鸣、颅内出血等表现，而在静脉（窦）血管再通后，瘘口常可闭合。
总之，对急性或反复发作的全头痛、视物模糊、视盘水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，不同程度的意识障碍或认知障碍，以及不明原因的硬脑膜动静脉瘘均应考虑颅内静脉系统血栓形成的可能。
（1）数字减影的脑血管造影术（DSA）：
是诊断的“金标准”，但不是常规和首选的检查手段。经静脉顺行性造影既可直接显示静脉窦血栓累及的部位、范围、程度和侧支循环状况，还可以通过计算动静脉循环时间，分析脑血流动力学障碍的程度。经静脉逆行颅内静脉窦造影时，若远近端压力梯度超过12 mmHg支持静脉窦狭窄或闭塞。DSA具有操作有创性和导致颅内压增高风险，在其他检查不能确定诊断或决定同时施行血管内治疗时可行该项检查。
（2）头颅CT/CT静脉成像（CTV）：
CT作为神经系统最常用的检查手段，在静脉窦血栓的诊断中同样发挥着重要作用，但非强化CT诊断颅内静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）敏感率低于50%。CT结合CTV可作为颅内静脉系统血栓形成疑似患者的首选影像学方法，其敏感性可达75%～100%，特异性可达81%～100%。
（3）头颅MRI/MR静脉成像（MRV）：
MRI可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发于血栓形成的各种脑实质损害。SWI或
GRE等序列较MRI常规序列对显示脑内出血更加敏感，血栓黑血成像能直接显示血栓的部位和范围，对诊断颅内静脉系统血栓形成更具敏感性和特异性。头颅MRV可发现相应的静脉窦主干闭塞，皮层静脉显影不良，侧裂静脉等侧支静脉扩张，板障静脉和头皮静脉显像等征象。多数情况下，MRI/MRV已可对本病进行准确诊断，且所用增强剂更安全又没有X线辐射，被认为是诊断和随访颅内静脉系统血栓形成的最佳手段。
血清D-二聚体可作为颅内静脉系统血栓形成辅助诊断的重要指标之一，且对鉴别血栓与非血栓性局部静脉窦狭窄也有帮助，但D-二聚体正常不能作为排除颅内静脉系统血栓形成的依据。腰穿脑脊液检查有助于明确颅内压增高和感染等病因。血栓形成倾向的易感因素检查（包括血常规、血生化、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等）有助于明确病因。
中华医学会神经病学分会脑血管病学组于2015年更新了颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous system thrombosis，CVST）的诊断和治疗意见，具体诊断标准如下：
（1）中青年女性多见，多无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。
（2）常存在一种或多种危险因素：如遗传性或继发性的血栓形成倾向、妊娠、产后、口服避孕药物、感染或炎症性疾病、血液系统疾病、肿瘤或外伤等，部分患者原因不明。
（3）可急性（<48h）、亚急性（48h至30d）或慢性（>30d）起病，出现下述一个或多个症状组合：反复发作的不明原因的头痛、视盘水肿和颅内压增高，不明原因的局灶脑损害、痫性发作、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘形成。
（1）头颅CT/CTV或MRI/MRV：
作为首选的影像学检查方法，可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及各种继发性脑实质损害。MRI
GRE或SWI等磁敏感序列、弥散加权成像（DWI）或血栓黑血成像有助于提高对单纯皮层静脉血栓形成的诊断率。影像学表现不同于其他脑血管疾病的特点：常双侧病灶、跨动脉分布区、出血周围水肿表现明显、单纯皮层静脉血栓常表现为肾样病灶。
（2）DSA：
在其他检查不能确定诊断或决定同时施行血管内治疗时可行该项检查。逆行静脉造影窦内狭窄远近端压力差超过12mmHg，有诊断价值。
（1）血液D-二聚体大于500μg/L时有辅助诊断价值，但正常也不能排除诊断。
（2）腰穿脑脊液和血栓形成倾向的易感因素检查，有助于明确颅内压增高和导致本病的可能病因。
积极查找引起颅内静脉系统血栓形成的可能病因，如各类感染性疾病、血液高凝状态、结缔组织疾病、自身免疫性疾病等，并给予相应的积极治疗。
对于无抗凝禁忌的患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，成人常用剂量为180AxaIU/（kg·24h），每天2次皮下注射；如使用普通肝素，初始治疗应使部分凝血活酶时间延长至少1倍。疗程可持续1～4周。伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标凝血酶原时间国际标准化比值（PT-INR）保持在2～3，疗程因血栓形成倾向和复发风险大小而定。
目前缺乏适合进行溶栓治疗患者标准，通常对经足量抗凝治疗无效、且无颅内严重出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施经静脉窦局部溶栓治疗。
对发病30d内的急性CVT患者，如抗凝治疗开始后症状持续加重、或经溶栓治疗出现新发症状性出血或入院时有意识障碍或严重颅内出血，在有神经介入条件的医院可以施行机械性碎栓/取栓治疗。
对于伴有静脉窦狭窄的颅内压增高患者，有条件的医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg时，可考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术。
可参照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，但尤应注意脑静脉回流的建立和保护。
一般不常规使用糖皮质激素治疗，除非基础疾病治疗需要。
不建议常规预防使用抗癫痫药，对发病时出现痫性发作患者应该给予抗癫痫治疗。
对颅内压增高者，可采用脱水降颅压治疗；严重颅内压增高并伴有进展性视力降低或出现脑疝早期者，应该紧急处理，必要时可行视神经鞘减压、去骨瓣、腰穿引流、侧脑室腹腔分流等手术减压治疗。
（曾进胜）
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