下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
神经科主治医师： 患者老年男性，慢性病程，总病程10个月，以四肢远端感觉及运动障碍起病，感觉症状相对突出，病情进行性加重无缓解，病程中双侧症状不对称，右侧重，患病以来体重下降明显，且近1年有咳嗽和痰中带血。否认偏食、毒物、前驱感染史及免疫色彩；长期大量吸烟、饮酒史。查体：一般情况及高级智能可，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝，余脑神经未见异常，双上肢精细动作略差，双下肢远端肌力略减退。末梢型感觉减退，深浅感觉、复合觉均受累，右侧著。腱反射减低至消失，病理征未引出，感觉性共济失调，共济失调步态。辅助检查：血和脑脊液抗Hu抗体均阳性，血抗核抗体阳性（1：80），血NSE和TPS升高，肌电图检查提示SAP广泛下降，甚至消失，胸部影像学检查考虑肺部恶性占位（肺内及肺外多发转移可能），病理提示小细胞肺癌，脑脊液检查未见肿瘤细胞。定位诊断：手套、袜套样感觉障碍，深感觉障碍突出，非传导束性，定位于周围神经，但患者肌力尚可，肌电图无运动受累，考虑后根神经节-感觉神经元病变，大纤维受累为主。有眼前视物黑影病史，瞳孔不等大、光反射迟钝（呈阿迪瞳孔），定位副交感神经。定性诊断：老年男性，隐匿起病，进展迅速，体重减轻，临床以深感觉障碍为主，抗Hu抗体阳性，影像学提示肺部占位，多发转移可能，病理提示小细胞肺癌。定性首先考虑副肿瘤综合征，感觉神经元病；本例患者存在呼吸系统肿瘤，肺内外多发转移，神经系统未见转移瘤证据，临床表现以深感觉损害突出，肌电图支持诊断；入院时尚需鉴别营养障碍相关、免疫介导、感染或中毒等因素等。营养障碍，如亚急性联合变性，是由于维生素B 12 缺乏导致中枢和周围神经变性，病变累及后索，侧索及周围神经导致深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性瘫痪及周围神经病变；本患者虽然深感觉受累突出，有长期饮酒史，但无锥体束损害，无明显贫血，院外曾经口服B族维生素未见明显改善，患者无偏食，内因子抗体、胃壁细胞抗体均阴性，不支持。免疫介导相关周围神经病，如干燥综合征、狼疮等，可引起中枢及周围神经病变，该患者免疫色彩不突出，相关免疫指标筛查未见异常，不支持。部分特殊感染，如梅毒引起脊髓痨可导致后索病变，该患者血及脑脊液梅毒抗体检测未见异常。中毒相关，该患者起病前口服吡喹酮，目前尚未见吡喹酮引起周围神经损害的报道，且停药后症状仍进行性加重，不支持诊断，该患者同时否认其他毒物接触史，暂不考虑。
神经科教授： 患者老年男性，慢性进展性病程，以四肢远端感觉及运动障碍起病，深感觉症状突出，双侧不对称，体重下降明显，查体存在副交感纤维受损的瞳孔改变、深感觉为著的感觉障碍并轻度下运动神经元损害的运动障碍，共济失调步态。血和脑脊液抗Hu抗体均阳性，肌电图检查提示感觉纤维受累，影像学及病理诊断小细胞肺癌。诊断为“小细胞肺癌，左肺下叶、左肾上腺转移不除外，副肿瘤综合征，感觉神经元病”。获得性感觉神经元神经病的鉴别需考虑副肿瘤、免疫介导、感染性、医源性、营养障碍性及特发性因素。特发性常为慢性迁延病程，且为除外性诊断，目前暂不予考虑；亚急性或相对慢性病程者，目前病史及实验室检查方面暂不支持干燥综合征、未分类结缔组织病、自身免疫性肝炎或意义未名的单克隆丙种球蛋白病等免疫病因，无HIV病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、麻疹及人类嗜T细胞病毒前驱感染史及相关证据，无化疗药物、青霉素类药物等药物应用等医源性及铊中毒可能，无吡哆醇中毒或其他维生素缺乏证据，同时存在血和脑脊液抗Hu抗体阳性和肺部小细胞肺癌，诊断副肿瘤病因明确。治疗方面，感觉神经病目前尚缺乏特效治疗手段，部分患者对免疫治疗（如IVIg/激素等）有效，家属不同意免疫治疗，转至当地医院呼吸科进行小细胞肺癌进一步治疗。