讨论

海绵窦区为位于蝶鞍两侧的重要结构，其内走行动眼神经、滑车神经、三叉神经V1和V2支、展神经，以及颈内动脉、交感神经等。海绵窦区病变可累及其内和附近的神经、血管等结构而致海绵窦综合征，该病在临床上较为常见。该例患者主要表现为左侧眼球活动障碍、眼睑下垂、瞳孔扩大、对光反射迟钝，左侧三叉神经V1和V2支分布区浅感觉减退，符合海绵窦综合征特点。头部MRI提示左侧海绵窦区异常信号，是上述定位诊断的有力证据。不同之处在于，该例患者还存在左眼视力下降，考虑为左侧视神经受累，约40%的海绵窦综合征患者可发生视神经损伤，系病变向眶尖部或眶上裂发展累及视交叉前尤其是视神经所致，如该例患者眼眶MRI所示。海绵窦综合征临床相对常见，原因较多，既往国内外报道以肿瘤多见，占30%，其次为外伤和特发性炎症，如Tolosa-Hunt综合征。2007年，Fernndez等报告126例海绵窦综合征患者，其中肿瘤占63%，以垂体瘤和脑膜瘤为主，而血管炎致海绵窦综合征相对少见。该例患者以眼痛、眼肌麻痹和面部麻木感为主要临床表现，无明显发热、皮疹等，血清红细胞沉降率和超敏C反应蛋白未见明显升高，外院曾予激素治疗，效果不明显，初期并无太多证据显示为炎症。但该例患者为青年女性，详细追问病史，既往有新月体性肾小球肾炎和鼻窦炎病史，表明多系统受累，血清C-ANCA强阳性，头部和眼眶MRI显示海绵窦区和眶尖部异常信号并强化，均提示ANCA相关性血管炎。尽管该例患者鼻黏膜活检无过多提示，但考虑鼻窦炎病史、镜下血尿、血清C-ANCA强阳性，根据美国风湿病学会标准，明确诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA），亦称韦格纳肉芽肿（WG）。

肉芽肿性多血管炎是一种特异性累及中小血管的坏死性血管炎，特征性表现为上、下呼吸道和肾脏受累，亦常出现耳鼻咽喉系统受累表现，该例患者既往反复发生鼻窦炎，病程中出现血压异常升高为肾脏血管受累所致。其中，ANCA阳性是诊断ANCA相关性血管炎的重要条件之一，尤其是C-ANCA阳性具有较高特异性，但C-ANCA阴性亦不能排除诊断；亦有约10%患者MPO-ANCA呈阳性。肉芽肿性多血管炎为多系统受累，亦常累及中枢神经系统。随着诊断的普及，神经系统受累比例逐渐升高，国外文献报道为22%～54%，包括周围和中枢神经系统，以周围神经受累为主。北京协和医院1983—2003年的统计资料显示，肉芽肿性多血管炎累及神经系统的比例约为48%。周围神经受累最为常见，脑神经受累可以表现为海绵窦综合征、眶尖综合征等，国外文献报道，视神经、动眼神经、展神经、面神经等较易受累。该例患者为视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经和展神经受累。周围神经受累还表现为多发性感觉运动神经病，甚至多发性单神经病，但多发性单神经病表现更常见于显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎，神经活检可见典型肉芽肿性病变或神经轴索损伤等有助于诊断。部分肉芽肿性多血管炎患者可以脑神经受累为首发症。肉芽肿性多血管炎累及中枢神经系统相对少见，国外文献报道为7%～11%，可表现为硬脑膜炎、缺血性脑血管病、脑出血、垂体病变等。其中肥厚性硬脑膜炎多见于肉芽肿性多血管炎患者，MRI表现为弥漫性硬脑膜增厚，增强后明显强化。有研究显示，C-ANCA阳性的肥厚性硬脑膜炎患者较MPO-ANCA阳性者更易发生软脑膜受累，神经系统损害也更严重，但该例患者暂无相关表现。该例患者经甲泼尼龙冲击治疗和环磷酰胺治疗后，症状明显好转，进一步证实肉芽肿性多血管炎的诊断。

综上所述，对于在神经科就诊的海绵窦综合征或其他多组脑神经受累患者，应详细询问病史，考虑系统性血管炎的可能，对于高危人群，即使缺少多系统受累病史，进行血管炎相关抗体筛查亦有重要意义。 lSEHp8f9J8XeGM0as5ntVsEMd4peNaYDBmDBBHzYMffRSinIsjguS72PcrkE0Ths