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神经科主治医师： 患者临床主要表现为左眼疼痛，左眼睑下垂、眼球固定，左侧头痛，随后出现左侧面部麻木感，左眼视力下降。定位诊断：入院时症状有所缓解，体格检查仍可见左眼外展不及边，左侧瞳孔扩大，左侧三叉神经V1和V2支分布区针刺觉减退。考虑左侧动眼神经、展神经、滑车神经和三叉神经V1、V2支损伤。上述脑神经可共同走行于海绵窦内，故提示病变定位于左侧海绵窦区。病程中出现左眼视力下降，考虑左侧视神经损伤，提示病变可能不仅局限于左侧海绵窦区，还可能向左侧眶尖部发展。因此，定位诊断考虑左侧海绵窦近眶尖部。头部和眼眶MRI显示，左侧海绵窦区和眶尖部异常信号，支持上述定位诊断。定性诊断：患者临床表现为左侧头痛、左眼睑下垂、左眼球活动障碍、左侧面部麻木感，结合定位诊断考虑左侧海绵窦近眶尖部病变，定性诊断首先考虑海绵窦综合征。该例患者为青年女性，急性发病，反复发作，病程中予以糖皮质激素治疗，症状有所好转，考虑为自身免疫性炎症。结合其为亚洲青年女性，既往有新月体性肾小球肾炎和鼻窦炎病史，尿蛋白、尿潜血阳性，血清C-ANCA阳性，MRI提示左侧海绵窦区和眶尖部异常信号，定性诊断为ANCA相关性血管炎中的肉芽肿性多血管炎（亦称韦格纳肉芽肿），应注意排除显微镜下多血管炎，嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。
风湿免疫科医师： 患者为青年女性，主因左眼疼痛、左侧眼外肌和眼内肌麻痹、左眼视力下降等入院。详细追问病史，病程3年余，最初以尿蛋白和尿潜血阳性起病，血清肌酐升高、C-ANCA强阳性，肾脏穿刺活检提示新月体性肾小球肾炎（Ⅲ型），经激素和免疫抑制剂治疗有所好转，随后反复出现鼻窦炎和头痛，经激素和抗感染治疗有所好转。约7个月前出现左眼疼痛、左侧眼肌麻痹表现，脑神经症状逐渐加重。腰椎穿刺脑脊液检查蛋白定量轻度升高，经激素治疗有所波动。头部和眼眶MRI提示海绵窦综合征。鼻黏膜活检提示慢性鼻窦炎，未见明确肉芽肿。患者存在海绵窦综合征、上呼吸道症状，以及血尿、蛋白尿等肾脏受累表现，提示多系统病变，无感染证据，血清C-ANCA强阳性，故ANCA相关性血管炎诊断明确。结合美国风湿病学会（ACR）分类标准，患者目前存在上呼吸道症状、肾脏病变，鼻黏膜活检提示局部炎症性改变而肉芽肿表现不典型，无感染，故考虑诊断为肉芽肿性多血管炎。但应排除继发性血管炎和其他原发性血管炎。继发性血管炎由感染、肿瘤或其他结缔组织病变引起，目前无相关证据支持；其他原发性血管炎如显微镜下多血管炎，嗜酸性肉芽肿性多血管炎等，结合患者临床表现，如上呼吸道症状严重，肺部轻度受累，肺部高分辨力CT未见明确异常病变，血清C-ANCA强阳性，无病理学证据支持，暂不予考虑。既往激素和免疫抑制剂治疗后未持续予免疫抑制剂维持治疗，激素减量后病情再次加重。系统评价：患者既往肾脏受累，病理学检查可见纤维性新月体，并遗留慢性肾功能障碍，目前血压升高，应警惕肾脏病变加重；ANCA相关性血管炎可导致体内高凝状态，应警惕肾动脉或肾静脉血栓形成，调整抗高血压药；眼部病变表现为左眼视力下降、左眼球突出感，应请眼科医师会诊；目前尚无肺部、中枢神经系统、消化系统和心脏受累表现。
眼科医师： 患者眼眶MRI检查和双眼视觉诱发电位提示眼部受累、视神经受累，同意神经科和风湿免疫科医师诊断。患者近期眼部症状加重，建议予甲泼尼龙冲击治疗。
神经科教授： 患者主因左侧动眼神经、滑车神经、三叉神经和展神经病变，视神经亦受累收入神经科。头部MRI提示左侧海绵窦区异常病变，海绵窦综合征诊断明确。结合患者既往史，目前存在上呼吸道、肾脏等多系统受累症状，血清C-ANCA强阳性，根据风湿免疫科意见，目前肉芽肿性多血管炎诊断明确，转入风湿免疫科行后续治疗。
诊治经过： 经风湿免疫科专业组会诊，同意肉芽肿性多血管炎诊断，予糖皮质激素冲击治疗和免疫抑制剂治疗。具体方案：甲泼尼龙1g/d（×3d）、40mg/d（×2d）静脉滴注，后改为甲泼尼龙20mg/d（2次/d）口服维持，同时予以环磷酰胺0.20g（隔日1次）静脉滴注。治疗期间曾发生短暂性白细胞计数减少，恢复后改为环磷酰胺0.40g/周静脉滴注，此后逐渐调整为环磷酰胺50mg/d和他克莫司1mg/d（2次/d）口服。患者临床症状好转，疼痛基本消失，眼睑下垂消失，眼球活动度明显好转，但左眼外展仍不及边，左侧三叉神经V1、V2支分布区针刺觉轻度减退，但较前有所恢复。患者出院后在我院风湿免疫科定期随诊。