病历摘要

患者女性，37岁。因“左眼疼痛7个月，视力下降2个月”于2014年11月21日入院。

现病史： 患者7个月前（2014年4月28日）出现左眼剧烈胀痛、畏光，眼球活动可，无复视。疼痛感放射至头部，当地医院诊断为鼻窦炎。头痛症状进一步加重，出现左眼球突出感，左眼睑下垂、眼球固定，左侧面部麻木，当地医院行左侧上颌窦和鼻腔鼻黏膜活检术，提示慢性炎症性改变伴嗜酸性粒细胞浸润。予甲泼尼龙40mg/d口服和抗生素（具体方案不详）治疗1周无好转。头部MRI显示左侧后组筛窦近眶尖部异常信号，与眶尖部关系密切，双侧鼻窦多发炎症性改变，仍考虑鼻窦炎。随后症状进一步加重，左眼睑完全下垂，至当地医院眼科就诊，提示眼压增高（2014年5月15日）。腰椎穿刺脑脊液检查蛋白定量0.59g/L。头部MRI增强扫描显示左侧海绵窦增宽，左侧海绵窦区和眶尖部异常强化灶，考虑感染性病变。临床诊断为“海绵窦综合征”，予甲泼尼龙40mg/d口服、甘露醇和抗生素（具体方案不详）治疗2个月，临床症状明显缓解，此后甲泼尼龙逐渐减量。约2个月前（2014年9月18日）头痛症状再次加重，出现左侧面部麻木感，自觉左眼视力下降、视物模糊。当地医院予地塞米松10mg/d静脉滴注、甘露醇和抗生素（具体方案不详）治疗，同时加用环磷酰胺0.20g/d静脉滴注，连续治疗5天，效果欠佳。约1个月前（2014年10月）不明原因血压升高，最高达180/130mmHg，先后予尼卡地平（具体方案不详）和美托洛尔（倍他乐克，47.50mg/d）口服，均控制欠佳。为求进一步诊断与治疗至我院就诊。患者自发病以来，无明显口干、眼干症状，无猖獗龋齿，无光过敏，无关节肿痛，无咳嗽、咳痰、肺部感染等症状。精神欠佳，饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

既往史： 患者于2011年5月体格检查时发现尿蛋白和尿潜血阳性，但无自觉症状，实验室检查血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，未进一步诊断与治疗。2011年9月当地医院检查24小时尿蛋白650mg/24h，肾功能试验肌酐（Cr）水平100μmol/L、尿酸水平416μmol/L。血清ANCA相关抗体（间接免疫荧光法）：胞质型ANCA（C-ANCA）呈阳性、蛋白酶 3（PR3）-ANCA 461RU/ml（<20RU/ml）、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA 阴性。肾脏穿刺活检术提示新月体性肾小球肾炎（Ⅲ型）。予甲泼尼龙40mg/d口服和环磷酰胺1g/月静脉滴注，治疗5个月，甲泼尼龙逐渐减量至7.50mg/d维持治疗。此后间断至当地医院门诊随诊，复查尿蛋白、尿潜血逐渐呈阴性，肌酐维持在80～100μmol/L，血清C-ANCA持续阳性。2013年10月28日出现体温升高，最高达38℃，同时出现鼻塞、左侧头痛、尿频、尿急等症状，当地医院行头部CT检查显示双侧上颌窦、左侧筛窦和额窦炎症性改变，诊断为“鼻窦炎急性发作，泌尿系统白色念珠菌感染”，予以泼尼松30mg/d以及万古霉素、替硝唑、氟康唑（大扶康）抗感染治疗（具体剂量不详），症状逐渐缓解。

个人史及家族史： 孕2产0，2011年7月因意外怀孕行药物流产；2012年再次怀孕，孕3个月时因稽留流产行清宫术。其余无特殊。

入院后体格检查： 体温36.3℃，心率109次/min，呼吸20次/min，血压158/108mmHg。神志清楚，语言流利，高级智能正常。双侧眼球突出，左侧眼底略苍白，粗测左眼视力下降、有光感，右眼视力、视野尚可；双侧眼裂等大；双侧瞳孔等大、等圆，左侧直径约为4mm、对光反射迟钝，右侧直径约为3mm、对光反射灵敏；左眼外展不及边，余各向活动尚可，右眼活动充分，未引出眼震和复视。左侧三叉神经V1和V2支分布区针刺觉减退。四肢肌力5级，肌张力正常。双侧腱反射对称，双侧病理征阴性，双侧共济运动和快复轮替动作正常，双侧深浅感觉对称，脑膜刺激征阴性，Lasegue征阴性，步态正常。

辅助检查： 入院后完善各项相关检查，血、尿、粪便常规、肝、肾功能试验、血清电解质均于正常值范围。血清抗弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒抗体呈阴性。红细胞沉降率（ESR）18mm/h（0～15mm/h），超敏 C 反应蛋白（hsCRP）13.85mg/L（0～3mg/L），补体、免疫球蛋白均于正常值范围，抗可溶性核抗原（ENA）抗体谱和抗核抗体（ANA）谱阴性。血清ANCA相关抗体（间接免疫荧光法）：C-ANCA阳性、PR3-ANCA>200RU/ml、MPOANCA阴性。腰椎穿刺脑脊液检查压力为110mmH ₂ O，蛋白定量0.61g/L，葡萄糖和氯化物正常，脑脊液白细胞计数正常。细菌和真菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、抗弓形虫、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒抗体呈阴性。鼻窦CT提示多组鼻窦炎（图5-1）。胸部高分辨力CT显示左肺小结节、右肺下叶片状影，表现不典型。头部MRI显示左侧海绵窦增宽，左侧海绵窦区异常信号，左侧海绵窦前外侧至左侧眶尖部可见不规则强化灶（图5-2）。眼眶MRI显示左侧眶尖部和海绵窦区异常强化，累及左侧眼外直肌，左侧眼上直肌近端与强化灶关系密切（图5-3）。视觉诱发电位（VEP）提示双侧视觉通路受损，位于视交叉前可能性大。鼻黏膜活检提示局灶性大量嗜酸性粒细胞浸润，部分区域胶原纤维增生伴玻璃样变。