讨论

硬脑膜动静脉瘘是硬脑膜动脉与脑静脉窦或静脉直接吻合的一种少见颅内血管畸形，约占10%，好发于50～70岁人群，成人发病率约为0.29/10万。硬脑膜动静脉瘘并非颅内出血的常见原因，一旦破裂出血则后果严重，甚至危及生命。动静脉瘘静脉引流类型决定了出血风险，共计分为5型：Ⅰ型，静脉窦引流，无反流；Ⅱ型，静脉窦引流，有反流；Ⅲ型，皮质静脉引流不伴静脉扩张；Ⅳ 型，皮质静脉引流伴静脉扩张；Ⅴ型，脊髓静脉引流。其中Ⅲ～Ⅴ型为高危患者，年出血风险约为10%。目前，对硬脑膜动静脉瘘之病因尚不明确，普遍认为其为获得性疾病，与静脉窦血栓形成、炎症等因素密切相关。

据文献报道，有39%～78%的患者合并静脉窦血栓，约78%无静脉窦血栓的患者存在静脉窦发育不良、局部狭窄、分隔或变形。病理学研究表明，瘘口是由位于静脉窦壁的大量增生的动静脉吻合血管构成，其形成的关键在于静脉窦压力升高，脑组织慢性低灌注是静脉窦高压到硬膜血管增生过程中的重要一环。其病理生理学机制主要为未经缓冲的动脉血直接汇入静脉，导致静脉压升高，一方面脑脊液回流障碍，颅内压升高；另一方面脑静脉回流障碍或逆流，导致皮质静脉迂曲扩张，脑组织缺氧、代谢紊乱，脑组织肿胀，加重颅内高压，继发静脉栓塞或出血。此外，皮质静脉迂曲扩张形成静脉湖，产生占位效应，破裂可致脑出血或蛛网膜下隙出血。患者临床表现各异，主要取决于瘘口所在部位或静脉引流类型。欧美国家以发生于横窦-乙状窦的动静脉瘘常见，表现为搏动性耳鸣、头痛，而亚洲人群则以海绵窦动静脉瘘为主，表现为突眼、球结膜淤血、视盘水肿和眼球活动障碍、视觉障碍等。严重脑损害（aggressive clinicalpresentation）包括癫痫、局灶性神经功能缺损、脑出血、淡漠、意识障碍等；此外，部分患者可表现为进行性痴呆（静脉高压性脑病）、帕金森综合征样少见症状。

患者即以进行性认知功能减退为主要表现。有研究认为，静脉高压致皮质低灌注、脑白质静脉栓塞，是导致急性脑病的重要病理学机制。硬脑膜动静脉瘘的诊断极具挑战性，在一定程度上依赖于影像学表现。MRI表现为丛集血管流空影、软脑膜静脉扩张、静脉湖形成、眼静脉扩张或突眼和白质高信号、颅内出血，增强扫描可见软脑膜静脉明显强化；MRA可见明确的动静脉瘘管、颅外动脉显影更佳。但影像学检查呈阴性时亦不能排除硬脑膜动静脉瘘，脑血管造影是明确诊断的“金标准”。MRI的意义还在于能够补充脑血管造影所不能提供的信息，如脑积水、白质病变，提供搏动性耳鸣的其他病因。经皮质静脉引流且有局灶性神经症状的患者其表观弥散系数（ADC）值减低，不同于无局灶性神经症状的患者，故ADC值可用于评价皮质静脉引流和静脉高压的严重程度。动态磁敏感对比增强成像（DSC MRI）和磁敏感加权成像（SWI）均有助于评价皮质静脉的解剖结构。

硬脑膜动静脉瘘的治疗原则为闭合瘘口、保证正常静脉回流通畅，若不能完全实现，应尽可能达到改善脑静脉回流、降低出血率、减轻临床症状的治疗目标。有4种治疗方法可以选择：保守治疗（血管压迫法）、血管内栓塞治疗、手术治疗和立体定向放射治疗。随着神经介入技术和材料的不断进步，血管内治疗成为一线治疗方案，明确瘘口血管解剖结构是治疗成功的关键。

患者经脑血管造影检查明确诊断为大脑大静脉动静脉瘘，为鲜见部位，硬脑膜动静脉瘘的具体病因不明确。经血管内栓塞和抗凝治疗后临床症状明显改善。该例患者以进行性认知功能障碍、运动迟缓为主要临床表现，既往有大量饮酒史，头部MRI表现为双侧对称性基底节区、深部白质病变，需重点鉴别以下病因：①代谢性脑病如Wernicke脑病、脑桥外髓鞘溶解症；②中毒性脑病如一氧化碳、次氯酸中毒等；③感染性疾病如乳头多瘤空泡病毒感染、Creutzfeldt-Jakab病（CJD）等；④中枢神经系统淋巴瘤。综上所述，硬脑膜动静脉瘘相关认知功能障碍具有一定可逆性，临床医师应提高对该病的认识水平，尽早完善相关影像学检查以明确诊断，避免因漏诊而延误治疗时机。 8958KBHnl0FNTf9fZkFSyMCtKKZDAqNJeBblCIJCe+TtgrXGfBu5FVjFr/uCQUPn