讨论

可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是相对少见的临床-影像学综合征，最早由Call等于1988年报告，主要临床特点为突发雷击样头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损和癫痫发作，DSA显示颅内外大动脉呈非动脉粥样硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠”样改变，且可于1～3个月自行恢复正常。近年来随着影像学技术的发展，该病的临床报道日益增多，但临床医师仍对其认识不足，尤其在青年剧烈头痛和隐源性卒中患者中应引起重视。

RCVS可发生于任何年龄阶段，高峰发病年龄为20～50岁，男女比例约1：2.40，其中25%～60%的患者有明确诱因，包括应用拟交感活性药物，如溴隐亭、麦角胺、选择性5-羟色胺抑制药、干扰素、非甾体抗炎药、曲坦类等，以及乙醇、大麻、尼古丁、可卡因等，应用血液制品，如输血、静脉注射丙种球蛋白、促红细胞生成素，妊娠期和产褥期，以及偏头痛、嗜铬细胞瘤、特发性血小板性紫癜、抗磷脂综合征和颅脑创伤等，均可在数天、数月或数年后诱发RCVS。该例患者发病前有情绪激动和甲状腺功能亢进症加重病史，可能是诱因。脑血管张力失调是RCVS的关键病理生理学机制。RCVS患者脑组织活检术未见组织病理学改变尤其是血管炎症性改变证实这一观点。交感神经过度兴奋、血管内皮功能障碍、氧化应激反应可能是导致脑血管张力失调的原因。

RCVS的典型表现是头痛，头痛可能是其最主要甚至唯一的临床表现，突发雷击样剧烈头痛，常于1分钟内达高峰，类似动脉瘤破裂引起的头痛，局灶性神经功能缺损和癫痫发作常提示颅内并发症，如短暂性脑缺血发作（TIA）、脑出血、脑梗死和可逆性后部白质脑综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。RCVS通常呈可逆性，但出现颅内并发症者可病残或病死。

RCVS的影像学表现：有12%～81%的患者头部CT或MRI异常，表现为大脑皮质凸面蛛网膜下隙出血、脑出血、脑梗死、可逆性脑血管水肿或上述几种表现合并出现。RCVS的脑梗死多为分水岭区梗死，与其主要累及Wills环附近血管有关，可与原发性中枢神经系统血管炎相鉴别，后者也可同时表现出脑梗死和脑出血，但多为多发性腔隙性梗死，与其不规则累及较远端血管有关。经颅多普勒超声（TCD）可用于监测RCVS患者的血管痉挛情况，通常于发病后3周达高峰。约69%的患者大脑中动脉和颈内动脉平均流速达163cm/s和143cm/s。DSA典型表现为多发节段性颅内动脉收缩，呈“串珠”样改变，前循环和后循环均可受累，可予血管舒张药缓解痉挛。高分辨率MRI血管壁成像（vessel wall imaging，VWI）作为一种新型影像学技术可以有效鉴别RCVS与原发性中枢神经系统血管炎，Obusez等分别报告13例原发性中枢神经系统血管炎和RCVS患者，前者（12/13例）表现为血管壁增厚和增强，且随访中该特征持续时间较长；后者（10/13例）以血管壁增厚为主，无或仅轻度强化，且随访中完全恢复，此与RCVS病理学提示的血管壁无炎性浸润，仅为血管痉挛相一致。

RCVS的鉴别诊断包括：①原发性中枢神经系统血管炎，头痛多呈隐匿性或进展性，腰椎穿刺脑脊液呈炎症性反应，脑梗死通常表现为多发性腔隙性梗死，不规则或不对称性血管狭窄或闭塞，主要累及小血管，大部分不可逆，VWI可见血管壁增厚和增强；②蛛网膜下隙出血，临床表现为雷击样头痛，可见血性脑脊液，尽管有5%患者CT表现呈阴性，但CT检查仍可明确诊断，DSA可能发现动脉瘤；③颈动脉夹层，以头颈部疼痛为主，腰椎穿刺脑脊液正常，DSA呈“双腔征”或可见假性动脉瘤，可资鉴别；④皮层静脉血栓形成，临床表现为雷击样头痛和大脑皮质凸面蛛网膜下隙出血，与RCVS一样易发生于产后女性，皮层静脉血栓形成患者一般动脉血管检查未见异常，可以与RCVS鉴别；⑤偏头痛，也可表现为雷击样头痛，伴畏光畏声、恶心呕吐，偏头痛性脑卒中相对于RCVS少见，且多位于单一血管分布区，而RCVS导致的脑卒中多累及多个血管；⑥淀粉样脑血管病，淀粉样脑血管病和RCVS均可导致脑叶出血和大脑皮质凸面蛛网膜下隙出血，前者多无急性头痛且发病年龄大于60岁，MRI可见脑白质疏松、多发性微出血，可资鉴别。值得注意的是，大脑皮质凸面蛛网膜下隙出血在青年人多见于RCVS和皮层静脉血栓形成，在老年人多见于淀粉样脑血管病。

2007年国际头痛学会提出RCVS诊断标准：①急性剧烈头痛（多为雷击样头痛），伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作；②单相病程，发病1个月后不出现新症状；③血管成像（CTA、MRA或DSA）证实存在多发节段性脑动脉收缩；④排除动脉瘤破裂引起的蛛网膜下隙出血；⑤腰椎穿刺脑脊液正常或仅轻度异常（白细胞计数<10/mm ³ 、蛋白定量<80mg/dl、葡萄糖正常）；⑥发病后12周血管成像提示颅内动脉完全或基本恢复正常。发病后3个月复查DSA至关重要，只有病变血管恢复正常方可明确诊断为RCVS。

RCVS的治疗首先是去除诱因，如停用血管活性药、控制血压等，其次是钙拮抗剂，如尼莫地平、维拉帕米，但并不能阻止疾病进展和并发症的产生。此外，尚可见关于磷酸二酯酶抑制剂如米力农治疗RCVS的个案报道。糖皮质激素无论是在控制临床症状还是改善预后方面均无明显疗效，甚至有可能促进疾病进展。该例患者临床症状逐渐恢复是否与应用激素有关尚待商榷。大多数RCVS患者发病1个月后无新发临床症状与体征，头痛和颅内血管造影异常均可在发病后3个月内缓解，但仍有5%～10%的患者因并发症而导致永久性病残或病死，尽管多数患者遗留慢性头痛和易疲劳，但RCVS复发罕见。 f3GqjLEyzQZs8zSFnCQB3ZORvUw6r1OK1u0lIsVPcwWoDB9oWaU3KSlTo5bco2ci