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临床医师讨论

神经科主治医师: 患者中年女性,病程2个月余,急性发病,以情绪激动为诱因,临床表现为发作性头痛,程度剧烈,左侧肢体麻木无力;体格检查左侧肢体偏瘫,左侧腱反射活跃,左侧病理征阳性;头部CT显示左侧额顶叶蛛网膜下隙出血;MRI显示右侧额顶叶深部和右侧侧脑室旁分水岭区梗死;MRA显示Willis环周围血管显影欠佳;服用抗血小板药物和激素后,临床症状和影像学表现逐渐好转。2个月后复查DSA,前循环和后循环动脉未见明显异常。定位诊断:左下肢针刺觉减退定位于右侧脊髓丘脑束,左侧肢体麻木无力、左侧病理征阳性、左侧腱反射活跃定位于右侧皮质脊髓束,结合头部MRI定位于右侧额顶叶和右侧侧脑室旁;头痛定位于颅内外痛敏结构。定性诊断:患者中年女性,急性发病,头痛伴中枢神经系统定位体征,MRI显示符合血管分布区的长T 1 、长T 2 信号,DWI呈高信号,MRA显示颅内主干动脉多发狭窄,首先考虑急性缺血性脑血管病。

从疾病病因角度鉴别:

(1)可逆性脑血管收缩综合征。患者急性发病,发作性头痛,程度剧烈,此后出现以缺血性脑血管病为主的临床表现,2个月后脑血管狭窄恢复正常,首先考虑可逆性脑血管收缩综合征,应进一步询问病史并查找诱因。

(2)血管炎症性病变。患者女性,多发颅内血管狭窄,既往有甲状腺功能亢进症病史,无高血压、心脏病、糖尿病、高脂血症等危险因素,应重点排除血管炎症性病变:①原发性中枢神经系统血管炎,患者发病时的临床和影像学表现不能排除原发性中枢神经系统血管炎,且予激素治疗后好转,但不支持点为患者在较短时间内血管病变完全恢复,而原发性中枢神经系统血管炎难以在较短时间发生类似的可逆性血管病变;②继发性中枢神经系统血管炎,包括系统性血管炎累及中枢神经系统(如神经白塞病、结节性多动脉炎、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎),结缔组织病致血管炎(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病等均可累及中枢神经系统致血管炎),感染致血管炎(如结核病、梅毒、获得性免疫缺陷综合征、单纯疱疹病毒性脑炎、乙肝、囊虫病等)。患者无上述相关病史,无口干、眼干、口腔溃疡、雷诺现象等免疫性疾病相关症状,无明确的系统性受累证据,血清免疫学指标ANA、ANCA阴性为不支持点。

(3)动脉粥样硬化。系缺血性和出血性卒中的常见原因,患者无脑血管病危险因素,且难以解释影像学出现的可逆性血管病变。

神经科教授: 患者中年女性,单向病程,发作性剧烈头痛伴局灶性神经功能缺损;腰椎穿刺脑脊液检查无炎症性改变;发病时MRA表现为Willis环周围血管节段性收缩,未见动脉瘤;2个月后DSA检查显示动脉完全或基本正常,故明确诊断为可逆性脑血管收缩综合征。此类患者一般预后较好,但出现脑梗死或脑出血并发症时则可致残,应向患者及其家属说明,目前应行脑血管病二级预防和肢体功能康复锻炼,避免情绪和药物等诱因。 Jv6SgpBQ3aMrmhxhPGBjzys7U/JOPkKUYYTuNVv7UwrBVydRsEAIVY5533jFfhH6

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