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患者女性，47岁。因“头痛、左侧肢体麻木无力2个月余”于2016年6月27日入院。
现病史： 患者于2个月余前（2016年4月5日）感冒、情绪激动后出现头痛，呈发作性全头部搏动性剧烈疼痛［视觉模拟评分（VAS）9分］，发作频率2～3次/d，持续时间约5分钟，发作时无先兆、无恶心呕吐、无视力视野改变等，服用止痛药无明显效果。2个月前（2016年4月22日）出现左下肢发作性麻木无力，当晚麻木无力症状呈持续性至不能行走，能抬离床面，伴左上肢痉挛。第2天（2016年4月23日）左上肢痉挛发作次数增多，左侧肢体无力逐渐加重；当地医院头部MRI检查显示右侧额顶叶深部、右侧侧脑室旁分水岭区梗死（图3-1），予阿司匹林 100mg/d、氯吡格雷75mg/d和阿托伐他汀20mg/d口服。4天后（2016年4月27日）症状加重，左侧肢体偏瘫，肌力0级，当地医院头部CT检查显示左侧额顶叶蛛网膜下隙出血；右侧额顶叶近中线区梗死；头MRA显示双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉主干显影欠佳、远端分支明显，基底动脉近端显影欠佳（图3-2），考虑颅内血管弥漫性改变，血管炎可能；磁共振静脉成像（MRV）检查未见明显异常；临床诊断为“颅内血管炎，脑梗死，蛛网膜下隙出血”，加用醋酸泼尼松60mg/d口服，每月减量10mg直到就诊于我院，左侧肌力逐渐恢复，头痛缓解。当地医院复查头部CT（2016年5月9日）显示右侧大脑梗死灶面积较前减少；MRA显示颅内血管狭窄较前减轻（图3-2）。21天后（2016年5月30日）复查头部MRI显示陈旧性梗死灶；MRA显示颅内血管狭窄较前进一步减轻（图3-2）。为求进一步诊断与治疗，至我院就诊。患者自发病以来，饮食、大小便、睡眠基本正常，体重无明显变化，在当地医院住院期间情绪波动。
图3-1 患者头部MRI检查
显示右侧侧脑室旁分水岭区梗死
图3-2 患者头部MRA检查
a.双侧颈内动脉末端和双大脑中动脉、大脑前动脉主干显影欠佳，远端分支明显，基底动脉近端显影欠佳（2016年4月28日）；b.颅内血管狭窄较前恢复（2016年5月9日）；c.颅内血管狭窄较前明显恢复（2016年5月30日）
既往史： 患者既往甲状腺功能亢进症9年，治疗不规律，2个月前（2016年4月）因情绪激动诱发病情加重，调整甲巯咪唑剂量为10mg 3次/d口服，1周后出现头痛和左侧肢体麻木无力，1个月前（2016年5月15日）复查甲状腺功能试验结果达正常值范围而停用甲巯咪唑，否认口服避孕药等特殊药物。
个人史及家族史： 无特殊。
入院后体格检查： 体温37.5℃，脉搏 80次/min，呼吸 18次/min，血压134/63mmHg，经皮动脉血氧饱和度（SpO 2 ）99%；神志清楚，语言流利，脑神经检查未见明显异常；可于搀扶下站立，不能行走，左上肢近端肌力3级、远端4级、握力和分并指5-级，左下肢近端3级、远端3-级、左足背屈跖屈0级，左侧肌张力增高，右侧肌力和肌张力均正常；右侧指鼻试验、跟-膝-胫试验、快复轮替动作正常，左侧欠稳准；左下肢针刺觉略减退；四肢腱反射活跃，尤以左侧显著，左侧踝阵挛阳性；双侧Hoffmann征阳性，左侧掌颌反射阳性，左侧Babinski征阳性，余病理征未引出。
入院后辅助检查： 实验室检查：血常规，白细胞计数12.88×10 9 /L，中性粒细胞比例75.6%，中性粒细胞绝对值9.73×10 9 /L；尿常规、粪便常规、感染四项、凝血四项功能试验均于正常值范围；血清红细胞沉降率（ESR）、维生素B 12 和血浆同型半胱氨酸均于正常值范围；血糖3.50mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）3.51mmol/L，叶酸 3.10ng/ml；甲状腺功能试验，三碘甲状腺原氨酸（T 3 ）0.38ng/ml（0.66～1.92ng/ml），甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体53.28IU/ml（<34IU/ml），甲状腺素（T 4 ）、游离 T 3 （FT 3 ）、游离 T 4 （FT 4 ）、促甲状腺激素（TSH）、甲状腺球蛋白（TG）抗体均于正常值范围；血清免疫学指标抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阴性，抗核抗体（ANA）谱（18项）阴性，抗磷脂抗体谱β2-GP1、ACL阴性，抗组蛋白抗体弱阳性；抗凝血酶（AT-Ⅲ）、蛋白-C、蛋白-S、活化蛋白C抵抗正常。腰椎穿刺脑脊液外观无色透明，压力 140mmH 2 O，白细胞计数（WBC）0，蛋白质（pro）0.33g/L，Cl - 120mmol/L，谷氨酸（Glu）3.9mmol/L，细菌培养，细菌和真菌涂片，隐球菌染色、抗酸染色和墨汁染色均阴性，快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阴性，特异性寡克隆区带阴性，抗水通道蛋白（AQP4）抗体、抗神经节苷脂抗体GM1和抗Hu、Yo、Ri抗体均阴性。头部MRI检查（2016年6月29日）显示左侧额叶脑沟变浅，皮质肿胀，T 2 * WI可见额叶多发增粗的血管影，胼胝体、右侧扣带回和中央旁小叶多发异常信号，考虑慢性期梗死。全脑DSA检查显示双侧颈动脉和左侧椎动脉系统未见明显异常；左侧颈内动脉后交通段锥形膨出，尖端可见后交通动脉发出，考虑为动脉圆锥；左侧颈内静脉近端颅底水平局部狭窄致闭塞改变，局部侧支循环形成，左侧横窦和乙状窦血流逆向波动。甲状腺、颈部淋巴结和腹部超声未见明显异常。
诊断与治疗经过： 临床诊断为可逆性脑血管收缩综合征；左侧颈内静脉狭窄或闭塞伴侧支循环形成；Graves眼病可能性大。继续脑血管病二级预防（口服阿司匹林100mg +阿托伐他汀20mg，1/d），甲泼尼龙每周减量2片（8mg）直至停药，同时行肢体功能康复锻炼。患者共住院9天，病情及查体同入院，目前仍在定期随诊中。