讨论

Donnan等于1993年首次提出内囊预警综合征（capsular warning syndrome，CWS）这一术语，用以描述内囊部位反复缺血所致的临床综合征。从本质上讲内囊预警综合征是一组特殊类型的短暂性脑缺血发作（TIA），特指24小时内出现3次及以上发作性感觉和/或运动症状的临床综合征，具有以下特点：①由皮质下内囊部位缺血所致；②临床上一般累及包括面部、上肢或下肢中的2个或以上部位，可表现为单纯运动性、单纯感觉性或运动-感觉同时受累症状与体征；③无皮质受累的症状或体征（如忽视、失语或失用等）；④临床症状在短期内频繁发生，并可于短期内缓解；⑤反复发作后，大多数患者头部影像学检查可在内囊部位发现与临床症状相一致的梗死灶。

短时间内频繁发作是内囊预警综合征最重要的特征之一。Donnan 报告的50例患者中，脑缺血发作持续时间为2分钟～4小时，平均约6.10 分钟。其中1例患者在3小时内发作5次，1例4天内共发作13次。内囊预警综合征的临床特征以运动性发作为主，上述50例患者中单纯运动性发作22例、单纯感觉性发作2例、感觉-运动性发作25例、构音障碍为主者1例。本例患者具有典型的反复、刻板的发作性症状，临床表现符合内囊预警综合征，其临床症状以运动障碍为主，伴有感觉异常，与Donnan的报道相一致。发病后早期具有极高的脑梗死风险是内囊预警综合征的另一重要临床特点。Donnan最初报告的反复脑缺血发作的50例患者中，42%经CT证实存在与临床症状相一致的梗死灶；患者发生卒中的风险（每年11.10%）明显高于其他形式的TIA对照者（每年2.70%），而这种差异在发病最初的30天内尤其明显。早期的CT研究显示，患者最终的影像学检查所显示的梗死灶多位于内囊，随着DWI应用于临床，逐渐发现内囊预警综合征继发的梗死灶除了内囊外，尚可位于丘脑、苍白球及壳核，甚至延伸至放射冠。后者与本例患者的影像学改变一致（由壳核延伸至放射冠）。当然，也有文献报道，临床表现典型的内囊预警综合征患者最终梗死病灶位于脑桥，后者又被称为脑桥预警综合征，与基底动脉深穿支病变有关。

内囊预警综合征的病理生理学机制尚未完全阐明，但目前认为其发生与原位小的穿支动脉（多为豆纹动脉）本身病变有关，推测小动脉粥样硬化微血栓形成、动脉-动脉栓塞、血流动力学改变及脑血管痉挛都可能参与内囊预警综合征的发病机制。Donnan认为，继发于动脉结构性变化如动脉粥样硬化而引起的血流动力学改变或许是内囊预警综合征的最可能机制，尤其大脑中动脉深穿支的动脉粥样硬化性血管腔狭窄继发的血流动力学变化可能是本病的发病原因。连续性MRI动态研究显示，内囊预警综合征发病初期的反复、刻板的发作性症状与穿支动脉低灌注有关，而最终发生的梗死则提示在低灌注基础上小动脉血栓形成。此外，脑组织分子水平或功能异常，例如影响邻近运动传导通路的发作性去极化亦可能在其发病过程中发挥重要作用。Lee等最近报告1例由大脑中动脉主干狭窄阻塞豆纹动脉开口导致的内囊预警综合征的个案病例，经支架植入术治疗后临床症状缓解，DWI检查未发现梗死灶，提示经典的内囊预警综合征的责任血管也可以是大脑中动脉本身，其可能的最直接原因是大脑中动脉本身的病变阻塞了豆纹动脉从而导致临床症状。鉴于内囊预警综合征与穿支动脉病变有关，高分辨率磁共振颅内动脉横断面成像和粥样斑块分析的应用将有助于更好地理解其发病机制。至于血管病因上除了动脉粥样硬化外，尚有显微镜下多血管炎所致内囊预警综合征的个案报道。

关于内囊预警综合征的治疗目前尚无定论，有报道阿司匹林与氯吡格雷联合应用的双重抗血小板治疗或扩容改善低灌注状态，可能对部分患者有效，而抗凝、单纯抗血小板或溶栓等常规治疗对大多数内囊预警综合征患者的疗效并不十分理想。

简而言之，内囊预警综合征是一种反复发作的而大血管多数正常的梗死风险极高的TIA亚型，需要引起临床医师的重视，提早进行干预。这部分患者虽然大血管结构正常，但也可能存在穿支动脉低灌注，因此维持血压、扩容和抗血栓治疗对预防最终发生梗死是十分必要的。随着对内囊预警综合征发病机制理解的不断深入，将有助于为患者提供更为有效的治疗，降低缺血性卒中的发生风险。同时按照内囊预警综合征定义部分脑桥TIA或梗死的患者有着同样的临床表现，但应该与内囊病变相区别。 DD1wAU9EnNUkggae61E4q91Z/hum0HklHluxdYBNUHZP4VylCi/PBiUTf0GpLe1V