患者女性,54岁。因“发作性左侧肢体无力、言语含糊10小时”于2010年7月14日入院治疗。
现病史: 患者于发病当日凌晨3时30分突发左侧肢体无力、言语含糊,无眩晕、恶心、呕吐、心悸,无意识障碍。症状约持续10分钟后完全缓解,至晨4时再次发作2次,每次3~10分钟。外院就诊时再次发作,性质基本同前,持续约3分钟后自行缓解。发作时查体:血压170/100mmHg,心率70次/min,律齐。神志清楚,言语含糊,伸舌左偏;左侧肢体肌力3级,左侧病理征阳性。实验室检查血糖8.60mmol/L。头部CT未见明显异常。考虑为脑供血不足,予吸氧、改善循环治疗。治疗过程中,患者再次出现类似发作2次,每次持续1~2分钟后自行缓解。于当日清晨6时32分转入我院急诊,体格检查:神清语利,脑神经检查无异常,左侧肢体肌力5-级,其余神经系统检查未见异常。予阿司匹林100mg和氯吡格雷75mg双重抗血小板、羟乙基淀粉130/0.4氯化钠注射液(万汶)500ml扩容治疗,并行脑血管造影检查,显示左侧锁骨下动脉于左侧椎动脉开口近心端折曲,局部血管管腔略狭窄,左侧椎动脉起始段迂曲,其余颅内外大血管未见明显异常。血管造影术后患者发作2次,均表现为左侧肢体麻木、无力,伴言语不利、心悸,无胸闷、气促、黑矇等症状,约持续1分钟后自行缓解。为进一步治疗入我院。
既往史、个人史及家族史: 既往身体健康。无烟酒嗜好。父有高血压病史,余无特殊。
体格检查: 血压120/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),心律齐;颈部未闻及血管杂音。神清、语利。脑神经检查无异常。右侧肢体肌力5级,左侧上肢肌力5级,左侧下肢肌力5-级;左侧Chaddock征阳性。感觉、共济运动检查无异常。
辅助检查: 实验室检查血、尿、粪便常规、肝肾功能、血脂、C反应蛋白、红细胞沉降率、甲状腺功能及血清同型半胱氨酸均于正常值范围;血清抗可提取性核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、自身抗体及抗核抗体均呈阴性反应。心脏彩色超声扫描、动态心电监测均未见异常变化。颈部血管彩色超声显示双侧颈动脉粥样硬化表现,左侧伴多发硬化斑块形成。入院当日头部弥散加权成像(DWI)扫描显示,右侧基底节区新发脑梗死(图2-1)。头部MRA检查未见明显异常(图2-2);高分辨率磁共振大脑中动脉粥样硬化斑块分析显示,左侧大脑中动脉起始段下壁小斑块,右侧大脑中动脉M1段近分叉部前壁可疑小斑块(图2-2)。
图2-1 患者头部MRI的DWI序列
a、b.均显示右侧基底节区新发脑梗死(箭头所示)
图2-2 患者右侧大脑中动脉高分辨率磁共振
横断面成像示右侧M1段近分叉部前壁可疑小斑块
神经科医师: 患者为中年女性,本次急性发病,反复刻板的临床发作且发作频繁、持续时间短暂,以运动症状为主,不伴有皮质症状,脑血管造影检查(DSA、MRA)排除了大血管病变,提示内囊预警综合征。虽然患者主诉每次发作后临床症状可完全恢复,但是临床体征及最后的影像学检查证实了脑梗死的存在,右侧基底节急性梗死可以解释患者临床症状与体征。发病原因:患者既往无高血压、糖尿病、吸烟、饮酒等动脉粥样硬化危险因素,脑血管造影检查未发现大血管明显狭窄,故首先考虑小动脉狭窄或闭塞,但也不能排除动脉-动脉栓塞,或合并低灌注的可能。患者为中年女性,反复发作局灶性神经功能缺损症状,其中2次发作伴有心悸,需与心源性栓塞鉴别,但患者既往无心脏病病史,急诊发作间期心电图、入院后动态心电监测、心脏超声检查均未见明显异常,可以排除。而且患者症状与体征刻板,这在心源性栓塞病例十分少见,更提示为血管本身病变。自身免疫性疾病和甲状腺功能障碍筛查,已经排除了其他特殊原因所导致的血管疾病。
放射科医师: 患者为中年女性,急性起病,表现为反复发作性左侧肢体无力、言语含糊,发作时有神经系统局灶性定位体征,临床表现符合颈内动脉系统短暂性脑缺血发作,急诊考虑不排除大血管病变,但数字减影血管造影(DSA)检查未见明确的大血管狭窄及粥样斑块形成。该例患者临床发作刻板、频繁,符合内囊预警综合征的特点,后者一般大血管正常,系脑穿支动脉病变所致,低灌注机制参与发病。
诊治经过: 入院后继续进行双重抗血小板治疗,次日再次发作1次,症状同前,1分钟后缓解。经颅多普勒超声(TCD)检查脑血管血流及频谱未见明显异常;监测双侧大脑中动脉20分钟,未见栓子信号出现,继续给予抗血小板、阿托伐他汀钙片(立普妥)稳定斑块及扩容治疗,未再发作,临床症状与体征恢复后出院。随访7个月未再发作。