第二节
IgA肾病的临床、病理特征和治疗

在Berger发现IgA肾病之初，其诊断的患者主要表现为镜下血尿或肉眼血尿，部分合并少量蛋白尿，较少患者合并肾病综合征水平蛋白尿及肾功能异常。但后续的研究及临床实践中发现IgA肾病的临床表现多种多样，既可表现为无症状性血尿或蛋白尿，也可表现为急、慢性肾衰竭等严重肾损伤。部分IgA肾病患者病史中可出现不同程度的颜面、双下肢水肿。患者发病前1～2天常有上呼吸道、消化道或泌尿系统感染等诱因。血尿是IgA肾病患者最常见的临床表现。40%～50%的患者表现为发作性肉眼血尿，超过80%的患者存在镜下血尿。大部分患者有间断性或持续性轻、中度蛋白尿，仅10%左右的患者达到肾病综合征水平的蛋白尿。国内一项IgA肾病研究显示，我国IgA肾病患者肉眼血尿发生率27%，高血压发生率33%，中位尿蛋白水平1.3g/24h，估算的肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为85ml/（min·1.73m ² ）。

不同年龄阶段IgA肾病患者的临床表现存在差异。儿童和青少年患者，肉眼血尿发生率明显高于成人，而急慢性肾功能不全和高血压的比例则明显低于成人。

IgA在系膜区沉积是IgA肾病的病理特点。与临床表现的多样性相似，光镜下IgA肾病患者肾组织病理改变也多种多样。IgA肾病病理可出现肾小球、肾小管、肾间质及肾血管等多部位的损伤。其中系膜区增生是IgA肾病最常见的病理表现，弥漫系膜增生的比例可达28%～43%。同时，常见肾小球肾损伤的病理表现还包括毛细血管内增生、节段性硬化/球囊粘连及毛细血管外损伤（新月体形成、毛细血管袢的纤维素样坏死）。IgA肾病患者可出现肾小管萎缩及间质纤维化，这预示着疾病的慢性化进程，1/4～1/3的患者出现大于25%的小管萎缩及间质纤维化。IgA肾病血管病变的范围及程度明显高于其他类型原发性肾小球疾病。同时，超过半数的IgA肾病患者肾病理中可见到动脉壁中层增厚、透明变性/硬化、管腔狭窄等多种小动脉病变，其中小动脉玻璃样变是最常见的血管损伤表现。另外，4%的患者肾组织改变在光镜下见不到明显异常。

鉴于IgA肾病临床表现和病理表现的多样性，目前临床上倾向于认为其是一组临床综合征。既往虽然有Lee SMK分级系统、Haas M分型系统等多种IgA肾病病理评价系统来判断病理损伤的严重程度，但这些评价系统均存在或多或少的缺陷，未能得到一致肯定及广泛应用。2009年国际IgA肾病网络（International IgA Nephropathy Network）和肾脏病理学会（Renal Pathology Society）提出了基于M（系膜增生）、E（毛细血管内增生）、S（节段性硬化/球囊粘连）、T（肾小管萎缩及间质纤维化）4个病理指标的牛津分型。该分型方法对IgA肾病病理进行了较为全面的评估，并进行了量化评价。同时该分型方法的提出基于各个病理指标对预后的预测价值，且得到了随后的多项研究验证。2017年，牛津分型标准研究工作组对牛津分型进行了完善，将C（新月体）加入了该分型方法的病理评价中，虽然牛津分型同样存在一些缺陷，但至今为止是最为完善的IgA肾病病理评价系统，得到多数同行的认可，并已开始广泛用于临床（详细内容请参阅本书第十章相关内容）。 lRcNgZNt4Uvl4DAi00+NdHhwWj0cCZLi2DYRbIGBYbwtSJen4BJS1McoNm3vq2Vb