第一节
IgA肾病的流行病学特征

IgA肾病目前仍然是全球范围内最常见的一种原发性肾小球肾炎，据估计全球范围内IgA肾病年发病率约为25/100万。IgA肾病多发于青壮年人群，80%的患者肾活检时年龄分布在16～35岁，10岁以下的幼年发病者和老年发病者均不多见。患者男性多于女性，男女发病之比为2∶1～6∶1。

IgA肾病的发病率具有明显地区差异。这一方面与人种间的差异有关，另一方面与饮食等环境因素相关，同时也与不同地区间肾活检适应证的选择有关。亚洲是IgA肾病的高发地区。在我国、日本和新加坡，IgA肾病占肾活检诊断原发性肾小球肾炎的30%～50%，但这一比例在同属亚洲的印度仅为4%～7%，泰国为9.2%。在欧洲，IgA肾病占原发性肾小球疾病的10%～30%，发病率为7.4/100万～20/100万，但欧洲各国报道的数据差异较大；在北美洲IgA肾病占原发性肾小球疾病的2%～10%，发病率约7/100万；而在非洲IgA肾病是一种少见病。

黄种人是IgA肾病的高发人群，而黑种人无论在美国还是非洲，IgA肾病均少见，但IgA肾病却是生活在同一地区白种人最主要的原发性肾小球疾病。美国新墨西哥州的调查显示，IgA肾病患者中38%为土著印第安人，西班牙后裔、白种人仅分别占9%和6%。

IgA肾病的发病还表现出一定的家族聚集现象。早在20世纪70年代就有学者注意到，IgA肾病患者的亲属尿检异常的发病率高于普通人群。1985年在美国肯塔基发现了6个IgA肾病的家系，这是第一次确定IgA肾病家系的存在。在其中最大的一个家系中，包括8代共87人，其中有6人经肾穿刺活检确定为IgA肾病，同时还有20人临床诊断为肾小球肾炎。之后在世界不同国家，包括法国、日本、中国、澳大利亚、南斯拉夫、日本等，陆续有研究报道IgA肾病家系的存在。美国新墨西哥州的印第安人，由于长期种族隔离和近亲结婚，在1个包括6个家庭的大家系，总共5代149人中，67人患有肾脏疾病，其中25人确诊为IgA肾病。在意大利北部布雷西亚地区，同样是血缘相近的10个家庭，1972—1997年间，221人中39人发现有肾疾病，其中26人确诊为IgA肾病。

IgA肾病发病的种族差异和家族集聚现象高度提示该病的发病可能与遗传因素密切相关，而近年来的研究也的确证实了这种假设，发现了多种IgA肾病的易感基因位点（详见第二章相关内容）。 MaM2BYgv3OC2Kb9ISyg6Hag7lR0EfrUlX3tVU0JQCERfrXQggn3bVZbAR9c9jWFL