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IgA1沉积在肾小球系膜区是IgA肾病的始动环节。IgA1主要由骨髓分泌，为单体IgA1（monomeric form IgA1，mIgA1），但也有部分来源于黏膜。此外，IgA肾病患者系膜区也能检测到分泌型IgA（secretory IgA，sIgA）成分，属于IgA2亚型。异常的黏膜免疫可能直接生成致病性IgA1；另一方面，黏膜免疫异常也会改变系统性免疫平衡。尽管这些糖基化缺陷IgA1的产生机制，以及系膜区sIgA成分是否参与IgA肾病致病还没有阐明，但目前较公认的观点是这些异常的IgA分子可能与异常的黏膜免疫有关。
临床上容易观察到上呼吸道感染和IgA肾病发生血尿相关，因此扁桃体是最早被研究的黏膜免疫器官。在部分国家，例如日本，扁桃体切除术曾被广泛用于IgA肾病的治疗，但其疗效未能被进一步确认。近年来，随着对肠道黏膜免疫的认识加深，以及基于肠黏膜免疫异常的IgA肾病动物模型的建立，更多的证据表明，肠道的黏膜免疫异常可能是IgA肾病更重要的治疗方向。本章将介绍这一新观点。