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学习目标
掌握 支气管扩张症的临床表现、诊断。
熟悉 支气管扩张症的鉴别诊断。
了解 支气管扩张症的病因及发病机制。
问题与思考
患者，女性，20岁，反复咳嗽、咳大量脓痰1周，咯血1d。幼时曾患麻疹，有反复发作呼吸道感染病史。体格检查：杵状指，呼吸急促。右下肺闻及固定湿啰音。
思考： 此患者可能患何疾病？需要进一步做哪些检查以明确诊断？
支气管扩张症（bronchiectasis）主要指反复发作的气道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的病理性、永久性扩张，可引起呼吸功能障碍及慢性肺心病。本病可发生在任何年龄，但以青少年患者为多见，大多数患者有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史，临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或反复咯血。近年来随着人们生活与卫生条件的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种及急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有降低趋势，但仍然是造成社会经济负担的常见公共健康问题。
支气管扩张可分为先天性和继发性两种。先天性支气管扩张见于先天发育障碍、免疫或解剖缺陷及遗传因素相关疾病，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的α 1 -抗胰蛋白酶缺乏，但较少见。继发性支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞，两者相互影响，导致进行性支气管管壁破坏和支气管扩张。支气管外部纤维的牵拉也可引起支气管扩张，如特发性肺纤维化或其他原因所致肺纤维化，因肺脏扭曲变形引起牵拉性支气管扩张（traction bronchiectasis）。另有约30%支气管扩张患者病因未明。
其发病机制目前认为是不同原因（如先天发育缺陷、遗传因素和宿主气道清除机制及防御功能受损）导致支气管局部发生炎症反应，出现白细胞特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化物酶（MPO）、弹性蛋白酶等各种蛋白溶解酶和毒性氧自由基及其他炎症介质，导致支气管黏膜上皮细胞损害，继而出现肿胀、脱落和坏死，黏液腺增生和黏液分泌增多，支气管壁组织破坏，最终形成支气管扩张。
支气管扩张病理改变主要为段或亚段支气管扩张与管壁破坏，管壁弹性组织、平滑肌和软骨消失，被纤维组织替代，形成以下三种不同表现：①柱状扩张，支气管呈均一管形扩张且突然在某处变细；②囊状扩张，支气管腔呈气球样改变，末梢支气管称之为囊泡，鳞状上皮化生常见；③不规则扩张，支气管腔呈典型的“串珠样”改变，形状不规则，末梢气道扭曲。
（1）慢性咳嗽、大量脓痰：
此症状常与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。其严重度可用痰量估计：轻度< 10ml/d；中度10～150ml/d；重度> 150ml/d。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达100～600ml。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征性现象：上层为泡沫，下悬为脓性成分，中层为混浊黏液，最底层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。
（2）咯血：
50%～70%的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。
（3）反复肺部感染：
其特点是同一肺段反复发生感染并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失且引流差，易反复发生感染。
（4）慢性感染中毒症状：
如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。
早期或轻度支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指/趾。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
（1）X线胸片：
对支气管扩张的敏感性较差。早期、轻症患者检查X线胸片可无明显异常发现，或仅见一侧或两侧下肺有局限性肺纹理增多、增粗现象。后期患者X线胸片可见肺纹理粗乱，并可见多个不规则环状透亮阴影或沿支气管走形的蜂窝状或卷发样阴影，合并感染时在阴影内可出现液平（图2-5-1）。
（2）CT检查：
普通CT扫描对诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66%和92%；而高分辨率CT的敏感性和特异性均可达到90%以上，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。支气管扩张的CT特征性表现为支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变（图2-5-2）。
（3）支气管碘油造影：
是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度，并为外科决定手术指征和切除范围提供依据。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代。
对一些因阻塞引起的局限性支气管扩张，通过支气管镜检查可以找到阻塞的原因和部位，并可在镜下取出异物。对于某些需明确感染病原者，可以考虑经支气管镜取下呼吸道分泌物检查。
痰涂片镜检可见弹力纤维、脓细胞和大量细胞碎片。涂片或培养可发现致病菌如铜绿假单胞菌、葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌等。继发于活动性肺结核者，痰检查可发现结核分枝杆菌。
外周血白细胞计数一般正常，在继发感染时可增高，甚至有中性粒细胞核左移现象。
图2-5-1 支气管扩张X线表现
图2-5-2 支气管扩张CT表现
检测血清IgG、IgA、IgM或CD3、CD4、CD8等可以了解免疫功能状况。支气管扩张的肺功能改变与病变的范围及其性质有密切关系。
根据反复咳脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，高分辨率CT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。支气管镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经支气管镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。
多发生在40岁以上的患者，多有吸烟史，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。
起病急，临床表现有高热、咳嗽、咳大量脓臭痰；X线胸片可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗菌药物治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。
常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，体格检查干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
X线胸片检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。
该病临床表现有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，X线胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。
支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染，关键在于保持呼吸道引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。
对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
通过祛痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
（1）药物祛痰：
可服溴己新8～16mg或盐酸氨溴索。亦可用乙酰半胱氨酸或氨溴索溶液雾化吸入，或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛。
（2）体位引流：
使病肺处于高位，引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。2～4次/d，15～30min/次。体位引流时，间歇做深呼吸后用力咳，同时用手轻拍患部，可提高引流效果。
（3）物理治疗：
如胸腔叩击、胸腔振荡。
（4）支气管镜吸痰：
经上述疗法效果不佳者，可用支气管镜吸痰，并用生理盐水冲洗。
出现痰量增加或痰中脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗菌药物治疗。可依据痰革兰氏染色和痰培养指导抗菌药物应用，但在最初常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择喹诺酮类、氨基糖苷类或具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类等抗菌药物治疗。对于慢性咳脓痰的患者，除使用短程抗菌药物外，还可考虑使用疗程更长的抗菌药物，如口服阿莫西林或氨基糖苷类；或间断并规则使用单一抗菌药物及轮换使用抗菌药物。小剂量大环内酯类药物对于弥漫性泛细支气管炎和支气管扩张有一定的效果，可以减轻气道黏液分泌，破坏铜绿假单胞菌的生物膜，减少发作次数。
少量咯血可给予口服卡巴克络，10mg/次，3次/d；或维生素K 4 ，4mg/次，3次/d。大咯血则须紧急入院救治，可行支气管动脉栓塞术。同时，必须保持气道通畅，维持氧合，保持血流动力学稳定。
反复呼吸道急性感染和/或大咯血患者，其病变范围不超过2个肺叶，尤以局部性病变为主，反复大咯血经药物治疗不易控制，全身情况良好，可根据病变范围做肺段或肺叶切除术。若病变很少且症状不严重，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜行手术治疗。
支气管扩张是呼吸系统不同病因引起的后期病理表现，不同病因导致的支气管扩张预后不一，如结核引起的支气管扩张预后较好，而遗传的囊性纤维化引起的支气管扩张预后较差，死亡率较高。病变范围广者预后差，尤其大咯血可引起窒息，若处理不及时可致死。
防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道疾病对预防支气管扩张具有重要意义。接种流感疫苗、肺炎疫苗可预防肺炎的发生及严重程度。对支气管、肺组织感染者，早期应用抗菌药物治疗，及早控制病情，防止转归为支气管扩张。
（赖国祥）
支气管扩张症主要指反复的气道感染与炎症导致支气管与细支气管病理性、永久性扩张，临床表现为反复咳嗽、咳大量脓痰，伴或不伴咯血。主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。治疗关键在于保持呼吸道引流通畅和有效的抗菌药物治疗。防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道疾病，对预防支气管扩张具有重要意义。
1.支气管扩张症的临床表现及诊断。
2.支气管扩张症的抗菌治疗原则。