任何年龄均可发病,女性略多于男性,以10~35岁最为多见。全身骨骼肌均可受累,但脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见。
(1)受累骨骼肌极易疲劳。活动时加重,休息或服用胆碱酯酶抑制剂药物后恢复或部分恢复。
(2)症状晨轻晚重,亦可多变。
(3)感冒、感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、月经来潮、分娩、饮酒、身体剧痛、使用麻醉剂及镇静药物等可使病情复发或加重,甚至诱发重症肌无力危象。
(4)受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释。
治疗重症肌无力实践体会:
理解和掌握重症肌无力的临床特征,必将提高临床诊断的及时性、治疗的合理性,并加强预防的指导性。
根据累及骨骼肌部位的不同,分为单纯眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型及全身肌无力型。
1)单纯眼肌型:表现为眼外肌受累,一侧或两侧,或左右交替出现的上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视等,甚至眼球固定(但不影响瞳孔括约肌)。成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身肌无力型。
2)延髓肌型:表现为言语鼻音重,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳。此型常可累及全身其他骨骼肌群,极易因呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。
3)脊髓肌型:表现为四肢近端肌无力,上楼困难,易跌倒等。此型患者亦可伴眼外肌无力。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力型。
4)全身肌无力型:表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、脊髓肌和四肢肌肉受累而出现相应肌群无力的症状。如上睑下垂、斜视、复视,表情淡漠,言语鼻音重,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳,抬头、转颈及耸肩困难,举手梳头、起蹲、上楼困难等症状。此型也可由单纯眼肌型或延髓肌型、脊髓肌型逐步发展而来。常因呼吸肌麻痹而致死亡。
根据发病年龄、进展速度、症状分布和严重程度分类。分为儿童型、新生儿型和成人型。
1)儿童型:约占我国重症肌无力患者的10%。大多数患儿仅限于上睑下垂、斜视、复视等局限性眼外肌麻痹。25%的儿童可以自然缓解。少数患者可累及骨骼肌。一般预后良好。分2个亚型。
2)新生儿型:由Strickroot(1942年)首先报道,1977年证明,约10%患儿因重症肌无力母亲血清中的抗乙酰胆碱受体抗体经胎盘传给新生儿致病。自出生即发病,平均病程为18天,个别长达47天。主要表现为哭声无力、吸吮无力、喂食困难、活动减少。经治疗预后良好。
3)成人型
Ⅰ型——单纯眼肌型:单纯眼外肌受累,无其他肌群受累之临床和电生理所见,也不向其他肌群发展。
Ⅱa型——轻度全身型:有脑神经(眼外肌)、肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状。此组患者胆碱酯酶抑制剂药物反应良好,死亡率低。
Ⅱb型——中度全身型:有明显的上睑下垂、斜视、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力。对胆碱酯酶抑制剂药物治疗反应一般,易发生肌无力危象。
Ⅲ型——急性暴发型:常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累。胆碱酯酶抑制剂药物反应差,极易发生肌无力危象,死亡率极高。胸腺瘤的伴发率亦高。
Ⅳ型——迟发重症型:常在Ⅰ、Ⅱa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力。本型患者伴发胸腺瘤的概率较大。
Ⅴ型——肌萎缩型:少数患者有肌萎缩。
治疗重症肌无力实践体会:
熟悉和掌握重症肌无力的分型方法,为西医临床提供了科学合理的治疗原则;为中医临证提供了拟定辨证论治的参考思路。笔者临证时,喜用西医传统分型结合中医辨证分型(证)施治,简洁明了。
当重症肌无力患者的病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。约15%~20%的重症肌无力患者可伴有呼吸肌群严重无力,出现重症肌无力危象,临床根据病因分为肌无力危象、胆碱能危象及反拗性危象。
即胆碱酯酶抑制剂药物剂量不足危象,临床上最常见的危象,由胆碱酯酶抑制剂药物剂量不足或各种诱因诱发。表现为全身肌肉无力伴呼吸肌无力。肌内注射依酚氯铵(腾喜龙)或新斯的明后症状可迅速改善,治疗中应加大胆碱酯酶抑制剂药物剂量。未经干预治疗,危象可危及生命。
即胆碱酯酶抑制剂药物过量引起的危象,临床表现为全身肌肉无力伴呼吸肌无力,同时出现烟碱样反应(肌束颤动、痉挛、紧缩感等)、毒蕈碱样反应(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),甚至出现中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等)。静脉注射依酚氯铵(腾喜龙)2mg,如症状加重,应立即停用胆碱酯酶抑制剂药物,必要时可临时采用阿托品对抗治疗,待胆碱酯酶抑制剂药物剂量回归后再调整药物治疗。
又名无反应性危象,主要见于重症肌无力严重的全身肌无力型患者,或在胸腺手术后,或因感染、电解质紊乱等有关因素诱发,与胆碱酯酶抑制剂药物剂量无关。依酚氯铵(腾喜龙)试验无反应。临床主要采取支持治疗,待胆碱酯酶抑制剂药物有效时再调整治疗。
治疗重症肌无力实践体会:
重症肌无力危象是该病的危急重症,若抢救不及时或处理不当,则危及患者生命。因此,研究重症肌无力的治疗,必须全面系统地掌握好3种危象的本质特征,才能正确、及时地针对各种危象制定出不同的抢救方案。
使受累肌肉重复活动后症状明显加重,此为疲劳试验阳性,可帮助诊断。如嘱患者上视1分钟或将眼睛连续睁闭30次,即出现上睑下垂;肩胛带肌群受累者双臂平举1分钟,出现双臂下垂;连续下蹲运动20次,出现下蹲困难。以上动作休息后改善。
1)新斯的明试验:0.5~1.0mg肌内注射,20~30分钟后症状明显好转或消失者为阳性。
2)依酚氯铵试验:依酚氯铵(腾喜龙)10mg以注射用水稀释至1ml,静脉注射2mg,观察20秒,如无反应则再给余下的8mg,1分钟内症状好转者为阳性。
重复电刺激是最常见并具有确诊价值的神经电生理方法。典型表现:低频(2~3Hz)刺激和高频(10Hz以上)刺激,动作电位第5波与第1波的波幅递减在低频电刺激衰减10%,高频电刺激衰减30%以上者为阳性。
单纤维肌电图(single fiber electromyography,SFEMG),用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反映神经肌肉接头处的功能,重症肌无力为间隔时间延长。
80%以上重症肌无力病例血清中AChR抗体滴度明显增高,但单纯眼肌型病例仅70%左右AChR抗体滴度增高。AChR抗体滴度与病情严重程度不成正比。
胸部X线摄片、胸腺CT或胸腺MRI检查,如发现胸腺异常增生或胸腺瘤者,具有辅助诊断价值。
甲状腺功能测定、类风湿因子、抗核抗体等检查,了解是否合并甲状腺功能亢进和其他自身免疫性疾病。
诊断重症肌无力实践体会:
一个疾病的诊断一般由临床症状、体征、实验室及影像学检查等内容综合概括而成。就重症肌无力的诊断而言,笔者经验,因重症肌无力除了脊髓肌型眼肌不一定受累外,其他各型几乎都以上睑下垂为首发症状。因此,简单的诊断方法是将疲劳试验与药物试验有机结合起来进行。具体步骤是:嘱患者直视正前方,若1分钟内出现上睑下垂者或原本上睑下垂再次出现极度下垂者为疑诊;旋即予新斯的明注射液1mg肌内注射,30分钟左右,若上睑下垂消失或明显好转者为确诊。通过此法仍诊断困难者,尚须综合实验室及影像学等检查结果考虑。确诊后的重症肌无力患者的西医分型,笔者临床上常喜用传统分型。该分型可依据其临床表现,一般不难判断。确诊后的重症肌无力患者很有必要行胸部CT或MRI检查胸腺,了解是否伴有胸腺异常增生或胸腺瘤,对正确、合理制定诊疗方案极具参考价值。
诊疗标准一:日本厚生省治疗重症肌无力诊疗标准
日本厚生省特定疾患重症肌无力调查研究班,1979年修订标准如下。
(1)诊断标准
1)必要症状:反复运动引起眼肌、吞咽肌等部分肌力或全身肌力减退,休息后可一过性恢复。
2)参考
A.较多出现下列症状:①眼睑下垂;②眼球运动障碍或复视;③吞咽困难;④言语障碍;⑤步行或运动障碍;⑥呼吸困难。
B.症状在1天内波动。
C.无锥体束征及感觉障碍。
D.抗胆碱酯酶药(依酚氯铵2~10mg静脉注射或甲硫酸新斯的明0.5mg肌内注射)使症状一过性改善。
E.肌电图检查:可见衰减现象(随意收缩或反复给予50Hz以下的最大刺激,进行诱发肌电图时)。
F.并发下列合并症或症状:①胸腺瘤或胸腺增生;②甲状腺功能亢进;③肌萎缩;④自身免疫性疾病。
(2)疗效标准:临床疗效分四级。
1)无效:无客观进步。
2)好转:稍有客观进步,一般生活能自理,但不能恢复工作。
3)显效:有明显客观进步,已恢复部分或轻工作。
4)缓解:无症状,已基本恢复正常工作。
诊疗标准二:中药新药治疗重症肌无力诊疗标准
中华人民共和国卫生部1995年制订“中药新药治疗重症肌无力诊疗标准”如下。
(1)病例选择标准
1)诊断标准
A.西医诊断标准
a.眼肌、延髓支配肌肉、呼吸肌、全身肌肉极易疲劳,早轻夕重。
b.可疑的骨骼肌疲劳试验阳性。
c.药物试验阳性:新斯的明0.5~1.0mg肌内注射,30~60分钟内受累肌肉的肌力明显好转;依酚氯铵试验:静脉注射2mg观察20秒,如无出汗、唾液增多、心率加快等副作用,再给8mg,1分钟内症状明显好转。
d.重复电刺激受累肌肉的运动神经,低频刺激(1~10Hz,通常用3Hz)或高频刺激(10Hz以上),肌肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
e.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
f.单纤维肌电图:可见兴奋传导延长或阻滞,相邻电位时间差(Jitter)值延长。
B.中医辨证
a.肺热津伤证:多见于外感温热病,病起发热,发热过程中或热退后突然出现肢体软弱无力,咳呛咽干,心烦,溲黄少,大便干,舌质红,苔黄,脉弦细数。
b.湿热浸淫证:肢体困重,痿软无力或兼微肿、麻木,尤以下肢为常见,胸脘痞闷,或有发热,小便赤涩热痛,苔黄腻,脉濡数。
c.脾虚湿困证:眼睑下垂,乏力气短,胸闷食少,或四肢沉重,或大便溏薄,舌质淡,苔白腻,脉细弦滑。
d.脾肾阳虚,络脉瘀阻证:四肢倦怠乏力,不耐疲劳,重则吞咽困难,饮水发呛,言语謇涩,腰膝酸软,舌质暗淡或有瘀点、瘀斑,苔薄白或白腻,脉沉细弦。
e.肝肾精亏,络脉瘀阻证:四肢酸软无力,重则吞咽困难,饮水发呛,言语謇涩,心烦少寐,目涩口干,面部烘热,舌质红,苔少,脉细弦数。
C.临床分型标准
a.眼肌型:仅表现为眼睑下垂、眼外肌运动麻痹、复视或眼球固定等症。
b.延髓肌型:主要表现为构音困难,进食呛咳,多讲话后声音降低,咀嚼无力,仅能进软食,喝水从鼻孔流出,面部表情尴尬,吹气漏风,闭嘴不紧等。严重者完全无力咀嚼和吞咽,吐痰不出,甚则呼吸道阻塞而危及生命。
c.脊髓肌型:仅表现为两上肢或两下肢肌无力,多数在四肢带肌受累后逐渐发展成全身肌无力型。
d.全身肌无力型:可以是急性起病,数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力,也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。
2)试验病例标准
A.纳入病例标准:符合重症肌无力诊断标准及中医辨证的患者,可纳入试验病例。
B.排除病例标准(包括不适应证或剔除标准):
a.胸腺摘除术后,放射治疗后,换血浆治疗后者。
b.年龄在18岁以下或65岁以上,妊娠或哺乳期妇女,过敏体质及对本药过敏者。
c.合并心血管、脑血管、肝、肾和造血系统等严重原发性疾病,精神病患者。
d.因心理、精神等因素而能自行缓解者。
e.不符合纳入标准,未按规定用药,无法判断疗效,或资料不全等影响疗效或安全性判断者。
(2)观测指标
1)安全性观测
A.一般体检项目。
B.血、尿、便常规化验。
C.心、肝、肾功能检查。
2)疗效性观测
A.相关症状及体征。
B.疲劳试验。
C.肌电图检查。
D.肺功能检查。
E.IgG、IgA、IgM测定。
F.抗核抗体试验。
G.抗乙酰胆碱受体抗体试验。
H.C3补体试验。
I.乙酰胆碱受体蛋白反应。
以上A、B、C必做,其他根据病情及临床研究需要选做。
(3)疗效判定标准
1)临床痊愈:临床症状和体征全部消失,恢复正常工作,3个月无复发。
2)显效:临床症状和体征大部分消失,恢复部分工作或轻工作。
3)有效:临床症状和体征有改善,一般生活可自理,但不能恢复工作。
4)无效:临床症状和体征无改善。
诊疗标准三:《中医内科临床诊疗指南(第一册)》团体标准
中华中医药学会2019年发布,2020年实施“重症肌无力”诊疗指南如下。
(1)范围
本指南指出了重症肌无力的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于 18 周岁以上重症肌无力患者的诊断和防治。
本指南适合于中医科、神经内科、中医基层单位等相关临床医师使用。
(2)术语及定义
下列术语和定义适用于本指南。
重症肌无力(Myasthenia gravis)是一种抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体(Acylcholine receptor,AchR)。
重症肌无力属于中医学的“痿病”等病证范畴。但根据本病的临床表现和疾病的不同阶段,可属于中医的不同病证,单纯眼肌型中的单纯上睑下垂,属中医“睑废”或“上胞下垂”;单纯眼肌型中出现复视者,属中医“视歧”;全身肌无力型、脊髓肌型或延髓肌型中出现颈软、抬头无力者,属中医“头倾”;西医各型中出现呼吸困难至呼吸肌麻痹者属中医“大气下陷”范畴 [1] 。
(3)临床诊断
1)西医诊断
重症肌无力的诊断及西医的鉴别诊断参照《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2015 年)》 [2] 。
2)中医诊断
A.中医病名诊断
痿病系由先天禀赋不足或外邪侵袭,情志刺激,劳倦内伤,导致脏气受损,肢体筋脉失养,以肢体筋脉弛缓、软弱无力、肌肉萎缩或瘫痪为主要临床表现的病证 [3] 。
B.证候诊断
a.脾胃虚损
眼睑下垂,朝轻暮重,少气懒言,肢体无力,或吞咽困难,纳差便溏,面色萎黄,舌质淡胖,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。
b.脾肾两虚
四肢倦怠无力,畏寒肢冷,吞咽困难,口齿不清,腰膝酸软,腹部冷痛,小便清长,或浮肿少尿,或便溏,或完谷不化,舌淡胖,苔薄白或白滑,脉沉迟无力或脉沉细。
c.气阴两虚
神疲乏力,四肢软弱无力,行动困难,潮热盗汗,午后颧红,五心烦热,口燥咽干,舌质红,少苔,脉细数。
d.湿邪困脾
眼睑下垂,眼胞肿胀,肢体困重,倦怠无力,胸膈痞闷,脘腹胀满,或纳呆便溏,或面晦污垢,舌胖大,边有齿痕,苔白腻,脉濡缓或滑。
e.元气虚脱
突然面色苍白,口唇青紫,呼吸微弱,汗出肢冷,四肢松懈瘫软,舌淡,脉微欲绝。
注 1:指南工作小组以中华中医药学会 2008 年发布的ZYYXH/T48-2008《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分·痿病》与ZYYXH-T130-2008《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分·重症肌无力》为蓝本,基于专家共识结果,参照《中医内科常见病诊疗指南》、GB/T 16751.2-1997《中医临床诊疗术语国家标准·证候部分》,对证候分类及诊断进行了修订。
3)中医鉴别诊断
A.痹证
痹证后期,由于肢体关节疼痛,不能运动,肢体长期废用,亦有类似痿病之瘦削枯萎者,但痿病关节一般不痛,痹证则关节均有疼痛 [3] 。
B.偏枯
又称半身不遂。中风病人,由于长期肢体关节不用,导致肢体肌肉出现废用性萎缩,也有关节疼痛等表现,但多为偏侧肢体;或由于中风病引起,起病急骤,可伴有言语謇涩、口舌歪斜。而痿病多表现为四肢痿弱不用,尤以双下肢多见 [3] 。
注 2:基于ZYYXH-T48-2008《中医内科常见病诊疗指南·痿病》。
(4)临床治疗及推荐建议
1)分证论治
A.波动期
a.脾胃虚损证
病机:脾胃不健,生化乏源,气血亏虚,筋脉失养。
治法:益气升阳,调补脾胃。
推荐方药:补中益气汤(出自《内外伤辨惑论》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅳ)加减。
常用药:黄芪、党参、白术、炙甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、生姜、大枣等。
b.脾肾两虚证
病机:脾肾阳虚,筋脉失养。
治法:温补脾肾。
推荐方药:补中益气汤(出自《内外伤辨惑论》)合右归丸(出自《景岳全书》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:黄芪、党参、白术、炙甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、生姜、大枣、熟地黄、炮附片、肉桂、山药、山茱萸、菟丝子、鹿角胶、枸杞子、当归、盐杜仲。
c.气阴两虚证
病机:脾胃气虚,肾精亏损,气血乏源,筋脉失养。
治法:益气养阴。
推荐方药:生脉散(出自《医学启源》)合补中益气汤(出自《内外伤辨惑论》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:人参、麦门冬、五味子、黄芪、党参、白术、炙甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、生姜、大枣等。
d.湿邪困脾证
病机:脾气虚弱,湿浊内停。
治法:醒脾化湿。
推荐方药:藿朴夏苓汤(出自《医源》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:防风、白芷、广藿香、厚朴、半夏、茯苓、豆蔻、薏苡仁、陈皮、泽泻等。
e.兼证
——如兼见声音嘶哑,咀嚼、吞咽困难或呼吸困难,胸闷痰多,胸脘痞闷,头昏重,全身酸困,口腻,大便稀溏,舌淡胖嫩,舌苔白或厚腻,脉濡或滑,为痰湿内阻证者。
治法:化痰利湿,通利经脉。
推荐方药:温胆汤(出自《三因极一病证方论》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:半夏、竹茹、枳实、陈皮、甘草、茯苓等。
——如兼见四肢痿软无力,吞咽困难,饮水呛咳,目睛转动不灵、复视严重,口唇青紫,局部出现青紫肿块、疼痛拒按,舌质紫暗,或舌下脉络曲张,脉细涩,为血瘀证者。
治法:养血活血,行气祛瘀。
推荐方药:桃红四物汤(出自《医宗金鉴》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:当归、白芍、熟地黄、川芎、桃仁、红花等。
——如兼见眩晕耳鸣,五心烦热,低热颧红,胁痛,腰膝酸软,舌红少苔,脉细数,为肝肾阴虚证者。
治法:滋补肝肾。
推荐方药:六味地黄丸(出自《小儿药证直诀》)合二至丸(出自《医方集解》)加减(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:熟地黄、山茱萸、牡丹皮、山药、茯苓、泽泻、女贞子、墨旱莲、酌加黄芪。
——如兼见咳嗽无力,气短而喘,动则尤甚,吐痰清稀,声低,或有自汗,畏风,舌淡,脉弱等,为肺气亏虚证者。
治法:益气温阳。
推荐方药:保元汤(出自《博爱心鉴》)(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅴ)加减。
常用药:人参、黄芪、甘草、肉桂、酌加五味子。
B.危象期
肌无力危象:临床表现为心动过速,肌肉无力,瞳孔正常或变大,吞咽困难,皮肤苍白可伴发凉。并且根据临床症状、胆碱酯酶抑制剂用药史、腾喜龙或新斯的明试验而排除胆碱能危象和反拗性危象。应确保呼吸道通畅,当经早期处理病情无好转时,应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸,具体参照《中国重症肌无力诊断和治疗指南》(2015 年版) [2] 。
肌无力危象属于中医元气虚脱证范畴。
病机:脾肾衰微,元气虚脱。
治法:益气回阳固脱。
推荐方药:补中益气汤(出自《内外伤辨惑论》)合升陷汤(出自《医学衷中参西录》)加减(推荐强度:有选择性的推荐,证据级别:Ⅳ)加减。
常用药:黄芪、党参、白术、炙甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、生姜、大枣、知母、桔梗。
推荐中成药:黄芪注射液,每次 10~20ml,加入 5%葡萄糖注射液 250ml,1日1 次,静脉滴注 [4-5] (推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅳ)。使用范围:重症肌无力危象期。适应证:重症肌无力危象出现面色苍白,口唇青紫,汗出肢冷,呼吸微弱,舌淡脉细数表现者。使用疗程:2~3 周。
2)其他疗法
体针:主穴中脘、血海、气海、脾俞、肾俞、足三里、三阴交、太渊。眼肌型,加攒竹、鱼腰、太阳、四白;单纯上睑下垂者,加阳辅、申脉;延髓型,加风池、哑门、天突、廉泉;咀嚼乏力者,加合谷、下关;全身型,加肩髃、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲;抬头无力者,加风池、天柱、列缺 [6] 。实证针用泻法,虚证针用补法 [3] 。(推荐强度:有选择性的推荐;证据级别:Ⅳ)
(5)预防与调护
痿病的发生常与久居湿地、感受湿邪、热邪有关。因此,避居湿地,防御外邪侵袭,有助于痿病的预防和康复。
病情稳定期或慢性期,注意生活调摄,避免疲劳;适寒温,避免外感;调畅情志,避免精神刺激;饮食清淡,营养均衡,提高机体免疫力。
根据疾病的临床类型,加强护理。双下肢乏力,行走困难者,应注意避免发生意外;吞咽困难者,注意饮食护理,避免误吸,必要时给予留置胃管;勤拍背,帮助排痰,或吸痰,预防肺部感染;瘫痪不能随意活动的病人,应勤翻身以防褥疮,被动活动肢体以预防肌肉废用性萎缩。
本病是慢性疾病,病情迁延,病人长期不能坚持正常的工作、学习和生活。因此,对病人和家属应进行健康教育,给予耐心、细致的心理治疗,要关心、体贴病人,帮助病人和家属树立战胜疾病的信念,争取病人积极配合是治疗疾病的关键。
[1] 李广文.重症肌无力中医实践录[M].北京:人民卫生出版社,2010:1.
[2] 中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015[J].中华神经科杂志,2015,48(11):939.
[3] 中华中医药学会.中医内科常见疾病诊疗指南·中医病证部分[M].北京:中国中医药出版社,2008:141.
[4] 刘小斌,刘友章.邓铁涛教授救治重症肌无力危象的方法与思路[J].河南中医,2004,24(1):18-19.
[5] 董秀娟,刘小斌,刘凤斌,等.中西医结合诊治重症肌无力危象临床经验介绍[J].中华中医药杂志(原中国医药学报),2013,28(2):426-430.
[6] 中华中医药学会.中医内科常见疾病诊疗指南·西医疾病部分[M].北京:中国中医药出版社,2008.282-285.
本病应与单纯眼肌型重症肌无力相鉴别,本病上睑下垂终日不能提举,其症状固定、无波动,与活动、休息无关,疲劳试验与新斯的明试验阴性,胆碱酯酶抑制剂药物治疗无效。
本病眼咽肌型应与单纯眼肌型重症肌无力相鉴别,本病常起病隐匿,青年男性多见,病情无波动,逐渐加重,疲劳试验与新斯的明试验阴性,胆碱酯酶抑制剂药物治疗无效。另外,本病肢带型应与全身肌型重症肌无力相鉴别,本病常有家族史,四肢近端肌无力,肩胛带、骨盆带肌无力与肌肉萎缩,血清肌酶谱增高,肌肉活检特征性改变。
本病常伴肌肉压痛,病情无明显波动,近端肌力减退明显以及血清肌酶谱尤其肌酸激酶增高,鉴别不难。但需注意排外联合重症肌无力发病。
本病系运动神经元病的一种临床类型,应与延髓肌型重症肌无力相鉴别,本病以舌肌萎缩、肌束颤动、强哭、强笑,症状无波动,病情进行性加重,疲劳试验与新斯的明试验阴性,胆碱酯酶抑制剂药物治疗无效等予以鉴别。
又称肌无力危象,是累及神经-肌肉接头处突触前膜乙酰胆碱释放部位和钙离子通道的自身免疫性疾病。该病男性多见,多伴发癌肿,尤其是小细胞肺癌;也可伴发于其他自身免疫性疾病,临床表现为下肢为主的肢体近端肌群无力和易疲劳性,但短暂收缩后肌力反而增强,很少累及脑神经,半数患者伴自主神经症状。新斯的明试验可呈阳性,但不敏感。神经低频重复电刺激波幅变化不大,神经高频重复电刺激可见相应肌肉复合动作电位波幅递增,可高达200%以上。
本病应与脊髓肌型重症肌无力相鉴别,本病多以四肢软瘫为主要表现,即对称性的下运动神经元性表现,肌肉无力以近端为重,疲劳试验与新斯的明试验阴性,胆碱酯酶抑制剂药物治疗无效。
本病应与脊髓肌型重症肌无力相鉴别,本病表现为四肢迟缓性瘫痪伴血清钾降低,补钾后症状常可恢复,疲劳试验与新斯的明试验阴性,胆碱酯酶抑制剂药物治疗无效。
鉴别诊断重症肌无力实践体会:
笔者经验,除Lambert-Eaton综合征外,简便易行的鉴别方法系采用新斯的明试验,阳性者即为重症肌无力;阴性者即可排除重症肌无力的可能。至于是何种疾病,可再根据相关疾病的性质特征予以鉴别。