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第三节
新生儿血液系统疾病

一、新生儿贫血

【概述】

当血红蛋白或血细胞比容低于同胎龄、同日龄新生儿参考值的第5百分位时诊断为新生儿贫血。通常认为新生儿出生后1周内静脉血血红蛋白≤140g/L,毛细血管血血红蛋白≤145g/L可诊断为新生儿贫血。新生儿病理性贫血由出血、溶血、红细胞生成障碍3种原因所致。

早产儿出生时脐带血血红蛋白值与足月儿相近,但贫血发生早且重,胎龄越小贫血程度越严重、持续时间越长。主要由于促红细胞生成素(EPO)浓度低所致。

【临床特征】
1.新生儿贫血

(1)急性患儿表现为进行性苍白,烦躁不安,呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫,心动过速,脉搏细弱;严重者有休克症状。

(2)慢性者则显著苍白,但呼吸窘迫不明显,可有肝脾大。

(3)溶血性贫血患儿往往伴有黄疸。

2.早产儿贫血

(1)苍白、喂养困难、体重不增、气促、心动过速、呼吸暂停等贫血症状;少数病例有下肢、足、阴囊、颜面轻度水肿。

(2)血常规示正细胞正色素性贫血,网织红细胞正常或升高。

(3)早产儿的EPO降低,且与贫血程度不成比例。

(4)血清铁蛋白降低。

【治疗原则】

积极去除病因,输注浓缩红细胞纠正贫血。极低出生体重儿在出生后的2周开始给予EPO、铁剂及各种维生素,防治早产儿贫血。

【推荐处方】

处方1. 极低超低出生体重儿:重组人促红细胞生成素,250U/kg,皮下注射,隔日1次,疗程为1个月。

处方2. 右旋糖酐铁口服液,0.2ml/kg,口服,2次/d,疗程为6~9个月。

处方3. (1)叶酸,1~5mg/d,口服,1次/d,疗程为3~4周。

(2)维生素 B 12 ,21mg/(kg·w),皮下注射,1次/w。

(3)维生素E,10~15mg/(kg·d),口服,1次/d,连用3个月。

【注意事项】

1.维生素E属于高渗性药物,有诱发新生儿坏死性小肠结肠炎的风险。

2.EPO有增加发生早产儿视网膜病风险的报告,应做好早产儿视网膜病的眼底筛查。

二、新生儿红细胞增多症

【概述】

新生儿红细胞增多症指新生儿的红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)或血细胞比容(Hct)超过同胎龄、同日龄参考值的第95百分位,常为胎儿缺氧等致宫内的红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多所致。

【临床特征】

1.有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史。

2.大部分患儿无症状及体征,或只表现为面红,部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。

3.实验室检查包括出生2小时后的静脉血Hb≥220g/L,RBC>7.00×10 12 /L,Hct≥0.65或2次周围毛细血管血Hct≥0.70。

【治疗原则】

对无临床症状者,一般不需特殊治疗。需要通过治疗以使Hct降至0.55~0.60的病例有以下3种:①静脉血Hct>0.65,且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状,尤为有血栓形成者,治疗目的是降低Hct以消除临床症状;②少数患儿虽然Hct<0.65,但血液黏滞度明显增加者,其治疗目的是通过降低Hct以恢复正常的血液黏滞度;③Hct>0.70,虽无临床症状,但有发生症状的风险,治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。

【推荐处方】

处方1. (1)抽出静脉血量 X ml(计算公式见注意事项),速度为3~5ml/(kg·min);

(2)0.9%氯化钠注射液 X ml,静脉滴注,速度为3ml/(kg·min)。

处方2. (1)抽出静脉血量 X ml,速度为3~5ml/(kg·min);

(2)20% 白蛋白 X ml,静脉滴注,3ml/(kg·min)。

处方3. (1)抽出静脉血量 X ml,速度为3~5ml/(kg·min);

(2)同型血浆 X ml,静脉滴注,3ml/(kg·min)。

【注意事项】

1.换血量 X /ml=血容量×[(实际Hct-预期Hct)/实际 Hct],血容量按80~90ml/kg,预期 Hct按静脉血为 0.60、毛细血管血为0.65计算。换血后复查,如个别Hct仍高,可重复换血2~3次,重症病例应一次足量换血,以使血液黏滞度短期内降至正常,达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。

2.较适宜的抽血部位是桡、颞及胫后动脉,输液部位可用周围静脉。输液速度与抽血速度相同。

三、新生儿出血症

【概述】

新生儿出血症是由于维生素K缺乏,使依赖其合成的凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)合成不足及活性降低所致的一种出血性疾病。

【临床特征】

1.依据发病时间,新生儿出血症分为早发型(出生后24小时内)、经典型(出生后1~7天)和迟发型(出生后2周后)。母孕期口服抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等干扰维生素K的代谢、出生后未补充维生素K、纯母乳喂养、长期应用广谱抗生素、肝功能异常等为诱因。

2.早发型以头颅血肿、脐带断端渗血、颅内出血常见;经典型以消化道出血、皮肤黏膜出血为主;迟发型以颅内出血常见。

3.凝血酶原时间(PT)比正常对照延长超过3秒,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长有诊断意义,应用维生素K 1 后的24小时内恢复正常是诊断本症的重要依据。

【治疗原则】

补充维生素K,活动性出血应用凝血酶原复合物。

【推荐处方】

处方1. 维生素K 1 ,1mg,肌内注射。

处方2. 凝血酶原复合物,10U/(kg·d),静脉滴注,30分钟输完。

处方3. 新鲜冷冻血浆,15ml/kg,静脉滴注,2~4小时输完。

【注意事项】

1.出生时普及预防性应用维生素K 1 ,可明显减少新生儿出血症的发生。

2.凝血酶原复合物主要含有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子和少量蛋白质。

3.新生儿应避免使用水溶性维生素K。

四、新生儿免疫性血小板减少性紫癜

【概述】

新生儿免疫性血小板减少性紫癜是新生儿早期最常见的引起严重血小板减少的原因,母体内针对胎儿/新生儿的血小板抗体通过胎盘转移到胎儿/新生儿体内,导致血小板破坏。依据抗体产生的机制不同,分为新生儿同族免疫性血小板减少症(NAIT)、新生儿自身免疫性血小板减少症、新生儿溶血症合并血小板减少性紫癜和药物所致的血小板减少性紫癜,以前2种为多。

【临床特征】

1.NAIT是由于母、子的血小板抗原不同所致;而新生儿自身免疫性血小板减少症是由于母亲有自身免疫病或特发性血小板减少性紫癜,后者母亲的血小板同时降低。

2.多于出生后短期内起病,少数于胎儿期起病。轻者无明显的出血征象,重者可发生颅内出血、消化道出血等危及生命的情况。

3.血小板计数低于正常值,血小板自身抗体阳性。

【治疗原则】

应用糖皮质激素和静脉用丙种球蛋白抑制免疫反应,减少血小板破坏,血小板明显降低或有严重出血倾向时输注血小板。

【推荐处方】

处方1. 静脉用丙种球蛋白,1g/kg,静脉滴注,1次/d,共2天。

处方2. 泼尼松,1mg/(kg·d),口服,1次/d,疗程为4周。

处方3. 输注机采同型血小板,0.1~0.2U/kg,静脉滴注,30分钟输完。

【注意事项】

1.当血小板<30×10 9 /L时输注血小板;当血小板介于(30~50)×10 9 /L,有明显的出血倾向时输注血小板。

2.应用糖皮质激素时注意不良反应的发生,包括感染、血压增高、电解质紊乱等。 Xo/FVBpZpIwGgtIejkS9dol4I4VTDlCL91IxfT61012Cqs4fE4ZICNaFovpTrhft

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