新生儿高非结合胆红素血症为新生儿期最为常见的黄疸类型。因新生儿的血脑屏障不成熟,血中的非结合胆红素容易透过血脑屏障,重度新生儿高非结合胆红素血症将导致胆红素脑病的发生,造成新生儿死亡或严重的神经系统损害。
(1)出生后的24小时内即出现黄疸,或黄疸消退延迟,足月儿超过2周、早产儿超过3~4周仍有黄疸;或血清总胆红素(TSB)已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准或超过小时-胆红素曲线中的第95百分位水平,以非结合胆红素升高为主;或TSB上升>85μmol/(L·24h)或> 8.5μmol/(L·h);或退而复升。
(2)皮肤色黄鲜亮,大便颜色正常。
(3)如TSB过高,可发生急性胆红素脑病。第一期表现为拒乳、反应差、嗜睡、肌张力减低;第二期出现抽搐、角弓反张和发热,严重者出现呼吸衰竭,甚至死亡;第三期反应好转,抽搐和角弓反张逐渐缓解;第四期出现典型的胆红素脑病后遗症表现。
(1)母婴ABO血型不合新生儿溶血症多发生在母亲为O型,新生儿为A或B型,可发生在第1胎;母婴Rh血型不合新生儿溶血症多发生在母亲为Rh阴性,新生儿为Rh阳性。其他稀少血型也可以发生。
(2)多数患儿表现为黄疸出现过早,进展迅速,往往伴有贫血;严重者可以发生胎儿水肿、肝脾大,甚至死亡。
(3)直接抗人球蛋白试验和抗体释放试验为阳性。
以光疗治疗和换血治疗为最主要的治疗手段。药物治疗主要是加强胆红素与白蛋白结合,酶诱导剂可诱导将非结合胆红素代谢成为结合胆红素的肝脏酶的活性;应用益生菌(双歧杆菌、乳酸杆菌、鼠李糖菌)建立正常肠道菌群,促进胆红素代谢,减少肝肠循环。母婴血型不合新生儿溶血症可早期静脉滴注丙种球蛋白1g/kg,抑制溶血过程。
处方1. (1)维生素 B 2 ,5mg,口服,1次/d。
(2)双歧四联活菌,250mg,口服,2次/d。
处方2. (1)人血白蛋白,1g/kg,静脉滴注,2小时滴完。
(2)10%葡萄糖注射液 6ml/kg
5%碳酸氢钠 3ml/kg
静脉滴注。
处方3. 苯巴比妥,3~5mg/(kg·d),口服,1次/d。
母婴血型不合新生儿溶血症时应用:
处方 静脉用丙种球蛋白,1g/kg,静脉滴注。
1.新生儿高非结合胆红素血症的药物治疗多为辅助治疗。
2.血液制品使用前需要签署相关知情同意书。
新生儿高结合胆红素血症在新生儿期发生较少,大部分患儿往往在新生儿期后症状逐渐明显,与肝细胞排泄胆红素障碍或胆管受阻相关。新生儿肝炎综合征、新生儿胆汁淤积、先天性胆道闭锁等是常见原因。
1.新生儿高结合胆红素血症出现晚,皮肤色黄暗淡,往往伴有肝大、质地变硬,尿色黄,大便色淡,严重者呈现白陶土样改变。
2.血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶等增高,肝脏影像学检测可能发现胆道闭锁的影像学征象。
3.由于胆汁排泄障碍,可导致脂肪乳化吸收障碍,影响脂溶性维生素吸收,同时易发生肠源性感染。
以治疗原发病为中心,如先天性胆道闭锁早期手术治疗等,辅以对症治疗。
处方1. 熊去氧胆酸,10~15mg/kg,口服,2次/d。
处方2. 维生素K 1 ,1mg,肌内注射。
处方3. 维生素AD滴剂,1粒,口服,1次/d。
维生素D滴剂,400IU,口服,1次/d。
罹患新生儿高结合胆红素血症时应积极寻找病因,力求对因治疗。