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第三节
帕金森病

一、定义与术语

(一)定义

帕金森病是一种常见于中老年人,以中脑黑质多巴胺神经元进行性退变为主、多系统受累的缓慢进展的神经系统变性疾病。帕金森病的中医病名应属“颤振”“筋痹”“痉证”等。症状描述首见于《内经》,《素问·五常政大论》记载“其病动摇”“掉眩巅疾”“掉振鼓栗”。清代的《张氏医通·诸风门》是最早记载“颤振”的中医病名的古籍。

(二)中医术语表达

1.静止性震颤

可用“手足抽搐”“头摇”“持物不稳”“不能自制”等术语来描述。

2.肌强直

可用“筋脉拘挛”“肢体颤动粗大”“颈项强直”等术语来描述。

3.运动迟缓

可用“动作迟缓无力”“手足时时掣动”等术语来描述。

4.姿势平衡障碍

可用“步履不稳”“行走飘浮”“坐立不能”等术语来描述。

二、流行病学

帕金森病的全球人群患病率约为0.3%,患病率随着年龄成倍增加,帕金森病主要发生在65岁以上的中老年人,并随年龄增长呈现发病率逐年增高的趋势。我国65岁以上老年人群的帕金森病发病率为1.7%,据此估计全国约有221万帕金森病患者,造成的经济负担约为170亿元。不同性别人群帕金森病发病风险存在差异,男性的患病率是女性的1.46倍。

三、病因病机

中医认为本病总属本虚标实,虚实夹杂。病在筋脉,与肝、肾、脾等脏关系密切,其中肝肾亏损、气血不足是其根本,而风、火、痰、瘀为其标。本病的病因为先天禀赋不足,气血生化乏源,或因后天劳逸不当,饮食不节,七情失调而致气机逆乱,导致肝、脾、肾诸脏亏虚,筋脉失养。

四、诊断

(一)西医诊断

参照《中国帕金森病诊断标准(2016版)》进行临床诊断。

(二)中医诊断

参考国家中医药管理局第三批《24个专业104个病种中医诊疗方案(试行)》,结合专家共识,将帕金森病分为血虚肝郁、气虚络瘀、阴虚风动三个证型。

五、康复评定

(一)整体评定

1.统一帕金森病评定量表(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale,UPDRS)

是国际公认使用最为广泛的PD临床评价工具,该量表主要包括四部分内容,第一部分评估日常生活非运动症状,第二部分评估日常生活运动症状,第三部分评估运动功能,第四部分评估治疗后并发症。量表的测评均应在上午,如患者有症状波动,则在“开”期进行,根据症状的轻重评分,得分越高则病情越重。该量表可以较为全面地了解患者的各项信息,也可以在PD治疗前后分别测评以了解治疗效果。有国内研究结果表明,UPDRS内部一致信度Cronbach’α=0.94,结构效度贡献率为98.2%,具有较高的信度和效度,但UPDRS的项目过多操作费时,且在精神评分上平均敏感性低,对于认知亚项的敏感性及特异性不强,故在门诊筛查与长期随访中可使用较为简洁的量表。

2.简易帕金森评定量表(modified short Parkinson’s evaluation scale,MSPES)

由运动障碍、日常生活能力和运动并发症三部分构成,现有纳入了30例患者的独立、盲法评价结果显示,MSPES与UPDRS各相关亚项的一致性高达0.83以上,是可以作为备选替代UPDRS评分的量表。

3.39项帕金森病调查量表(the39-item Parkinson’s disease questionnaire,PDQ-39)

该量表评价了患者运动、日常生活活动、情感健康、自我羞愧感、社会支持、认知、社交、身体不适8个维度的一般情况,其信度和效度Cronbach’α=0.81~0.88,在评估病情较轻的患者中亦有一定的参考价值。

(二)运动症状评定

PD的运动症状评定方法除UPDRS的运动功能检查部分外,Hoehn-Yahr分级量表及帕金森病Schwab& England日常活动分级评分标准根据症状表现对PD患者分期,可初步判断运动症状的严重程度。运动症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍。肌强直的评定可选用改良Ashworth量表及关节活动度(range of motion,ROM)进行评估;姿势平衡障碍可采用Romberg法、前庭步测验法、闭目原地踏步法、Berg平衡量表进行评估。步态障碍可采用功能性步态评价(functional gait assessment,FGA)、站立-行走-坐下测试、站立时间、计时运动试验、步行转向测试、10米折反运动试验、步态测定、5次坐立试验(five times sit to stand performance,FTSTS)。条件允许的情况下,可使用步态分析仪进行步态运动学与动力学数据测定及分析。上述评定应在“开”期和“关”期分别进行。PD患者运动障碍继发肌无力和肌萎缩,可采用徒手肌力检查法、等速等长肌力测试进行评估。

(三)非运动症状评定

PD非运动症状包括感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、性格及认知水平改变等,相关评价量表种类较多。

1.综合评定

常见的综合量表包括非运动症状问卷(non-motor system questionaire,NMSQuest)和非运动症状评价量表(non-motor symptoms scale,NMSS)等。其中,NMSQuest用于自评认知、情感、精神、睡眠、感觉、自主神经、疲劳、复视、体重下降等。回答仅限于“是”或“否”,可用来快速筛查可疑的非运动症状,但并不能评估症状的严重程度和治疗效果。NMSS是从患者胃肠症状、自主神经症状、睡眠及精神症状、感觉等9个方面对PD患者进行整体评估的量表,可用来评估非运动症状的发作频率和严重程度。

2.感觉障碍评定

嗅觉不全是PD敏感性较高的症状表现,肢体麻木、疼痛是PD中晚期常见的合并症状。常用的嗅觉检查方法包括宾夕法尼亚大学嗅觉鉴定试验、简易嗅觉鉴定试验、嗅觉减退量表及史尼芬嗅觉筛查。

3.睡眠障碍评定

帕金森病患者的睡眠障碍形式有失眠、片段性睡眠障碍、快速眼动睡眠障碍、日间嗜睡、睡眠发作等。一项多中心研究纳入了137例患者对帕金森病睡眠量表(Parkinson disease sleep scale,PDSS)进行评估,PDSS的Cronbach’s α=0.79,总量表的ICC为0.94,每个项目的ICC范围为0.73~0.97。基线和随访总PDSS评分之间的[MD=-1.06,95%CI:(-7.9,+5.84)]。PDSS的项目和总分在4周内对PD症状稳定和药物治疗的患者具有可接受的重测信度。

4.自主神经功能障碍评定

帕金森病预后评分-自主神经障碍(scales for outcomes in Parkinson’s disease-autonomic,SCOPA-AUT)包括23条症状,其中消化系统症状7条,泌尿系统症状6条,心血管系统症状3条,体温调节功能症状4条,瞳孔调节功能症状1条及性功能症状2条。PD的非运动症状具有波动性,可采用非运动症状波动性量表(non-motor fluctuation assessment instrument,NoMoFA)来评定。此外,可通过监测患者血压、心率等基本情况的变化了解患者是否存在自主神经功能障碍。

5.精神障碍
(1)情绪障碍:

帕金森病患者心理社会适应量表(the psychosocial adaptation scale for Parkinson’s disease,PAS)含32项条目,包括焦虑/抑郁、自尊、自我生活态度、自我接纳、自我效能和社会支持6个维度,该量表信效度良好,内部一致性Cronbach’α=0.938。

(2)认知障碍:

帕金森病预后评分-认知障碍(scales for outcomes in Parkinson’s diseasecognition,SCOPA-COG)是专门评价PD患者认知障碍的量表,由10个项目组成,包括注意力、记忆和学习、执行功能、视觉空间功能、言语功能、思考和推理、智力迟钝等。总分的重测试可靠性为0.78(组内相关系数),个别项目的测试-再测试可靠性范围为0.40~0.75,Cronbach’α=0.83。Mattis痴呆评定量表包含注意力、启动与保持、概念形成、结构及记忆5个方向的测评,对额叶、额叶-皮质下功能障碍较为敏感,对PD患者痴呆的敏感性和特异性分别为92.65%和91.4%。

(3)疲劳感:

不可控制的疲劳感亦是PD患者常见的表现之一,帕金森疲劳量表(Parkinson’s disease fatigue scale,PFS)可用于疲劳评估。PFS的内部一致性和重测可靠性令人满意(原始评分方法:Cronbach’s α=0.97,ICC=0.94;二元评分法:Cronbach’s α=0.94,ICC=0.94)。PFS评分与疾病持续时间以及疾病分期、运动功能、抑郁和焦虑的测量值呈微弱至中度相关(r=0.25~0.48)。

(四)其他评定

1.生存质量评定

帕金森病生活质量问卷(Parkinson’s disease quality of life questionnaire,PDQL)包含了帕金森症状、系统症状、社会功能及情感功能4个维度,是针对PD患者设计的生存质量评定量表。帕金森病致残量表(Parkinson’s impact scale,PIMS)采用5种程度评价疾病在过去1个月对生活质量,包括精神、社会、财政等10个方面的影响,并兼顾了服药患者“开”“关”状态的评估。

2.神经影像检查

PD的主要诊断依据是临床特征而非影像学生物标记物,常用的影像技术包括磁共振成像、正电子发射体层显像计算机体层扫描、单光子发射计算机体层扫描、功能磁共振成像可用来评估患者脑部的解剖及病理改变。

3.神经电生理检查

表面肌电图可评价活动状态下PD患者肌肉状态和运动功能,有国外研究认为其具有良好的评测信度和效度。脑涨落图通过脑电频率分析脑内神经递质的变化,是一种无创的可靠手段。

六、康复治疗

目前,PD的西医药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物,用以改善患者症状、延缓疾病进展。现代康复治疗PD的方法主要有关节活动范围训练、肌力训练、姿势训练、平衡训练等躯体运动功能训练,针对患者非运动症状,有通过建立规律周期、物理因子治疗、体育锻炼等方法进行的睡眠训练、泌尿功能康复、疲劳康复等。中医康复方法包括传统运动疗法、针灸疗法、中药疗法等,对PD患者的各种功能障碍均有一定效果。

(一)传统运动疗法

有两项系统评价表明,太极拳对帕金森病患者平衡功能及行走功能有益。此外,还有一项纳入了200名轻中度PD患者的研究证实了太极拳对患者平衡功能疗效优于进行其他运动训练。一项纳入了100例患者的随机对照试验结果表明,八段锦可改善PD患者的睡眠、步行速度及平衡功能,干预周期应在3个月以上,每次40~60min,每周3次。

(二)针灸疗法

1.体针

两项Meta分析表明,体针治疗PD有效。针刺取穴应针对症状与病机,将辨证与辨症相结合。电针百会穴结合认知训练在改善PD患者认知功能方面优于单纯认知训练;电针双侧天枢穴改善了PD患者便秘的情况。有三项Meta分析均将针灸作为一个整体干预措施,纳入了包括针刺、头皮针、电针、艾灸等治疗方法,将UPDRS评分、Webster评分等作为结局指标与西药治疗PD相比较,认为针灸是PD有效、安全的治疗手段。此外,有Meta分析专门针对针灸治疗PD非运动症状进行研究,证实了针灸治疗PD的精神症状、睡眠障碍、自主神经症状等非运动症状具有一定疗效。临床可以选择百会、太冲、合谷、阳陵泉、三阴交、曲池为主穴;若合并吞咽障碍加双侧风池,抑郁加中脘、内关,疲劳加太溪、气海,便秘加双侧天枢,小便不利加会阴、中极,肝肾亏虚加肝俞、肾俞,痰热动风加丰隆、中脘,气血不足加气海、足三里。

2.艾灸

一项纳入了5篇随机对照试验共402例患者的Meta分析表明,艾灸可能是一种改善PD运动功能症状的有效疗法。艾灸选穴可选取气海、关元、中极,每穴灸10~15min,至皮肤潮红为度。

3.头皮针

有研究表明,头皮针可改变PD患者脑区局部神经活动异常。一项纳入了4篇随机对照试验,184例患者的系统评价结果显示,头皮针可降低PD患者UPDRS评分及Webster评分,可能对PD有效。头皮针可选取头部舞蹈震颤区,即运动区:上点在前后正中线的中点后移0.5cm处,下点在眉枕线和鬓角发际线相交区,上下两点的连线即为运动区;舞蹈震颤控制区:自运动区向前移1.5cm的平行线,进针后小幅度快速捻转针柄直至得气,留针30min。

此外,一篇多中心随机对照单盲试验表明葛根素穴位注射治疗PD患者UPDRSⅠ、Ⅱ、Ⅲ评分均优于西药对照组,且疗效持续时间长。

(三)中药治疗

中药治疗PD的文献报道较多,有多篇系统评价均证实了特定的中药方剂在Webster评分、UPDRS评分、非运动症状与并发症的治疗等方面有一定优势。在中药的应用上,应该以辨证论治为指导原则:阴血亏虚、肝风内动证,治法以滋养肝肾,熄风止颤,乌梅丸加减;肢体拘急则加元胡,肢体震颤较甚,则加龙骨;痰热交阻、风木内动证,治法以健脾化痰,通络熄风,摧肝丸加减;血脉淤滞,筋急风动,血府逐瘀汤加减。

(四)中西医结合综合疗法

一篇随机对照试验将43名患者随机分为针刺组、针刺结合蜂针组与空白组,结果表明针刺结合蜂针疗法可提高患者的生存质量、改善患者的心理状态,提高患者的平衡功能。此外,一篇纳入了92例患者的临床研究将头皮电针、针刺与针刀结合,证实了综合疗法治疗帕金森病疗效优于单一中医疗法,且安全性好。临床上可结合患者具体的症状酌情选择适当的中西医结合综合疗法。

一项纳入84名患者的对照研究表明,在西药多巴丝肼基础上配合中药治疗,可减少多巴丝肼的每日用量,且可有效改善帕金森病患者的UPDRS评分。另有一项纳入了61例患者的随机对照试验表明,针刺联合多巴丝肼可有效降低PD患者的UPDRS评分。

七、康复护理

1.起居调护

提供安全方便舒适的住院环境,保证活动空间无障碍物,地面平整、清洁干燥,走廊、卫生间、楼道设有扶手;加强巡视,了解患者的需要;将呼叫器置于患者床头触手可及处,日常用具定位放置,方便患者取用;保持活动范围内光线明暗适宜,指导患者活动时动作宜缓慢,避免疲劳,确保活动安全;卧床休息的患者,协助保持舒适体位,防止压疮产生。

2.饮食调护

使患者和家属了解饮食治疗的原则与目的、导致营养低下的原因,给予患者高纤维素、高维生素、高热量、低盐低脂、适量优质低蛋白且易消化食物,多食新鲜蔬菜水果,及时补充水分,忌食辛辣刺激、肥甘厚味食品;根据病情变化及时调整和补充各种营养素,戒烟酒;指导正确进食;对于饮水呛咳和进食困难的患者必要时给予鼻饲。

3.情志调护

随着疾病进展,患者容易产生焦虑、恐惧甚至绝望心理,护理人员应细心观察患者思想情绪的变化,了解不良情绪的产生原因,及时给予正确引导,对于言语不清、构音障碍的患者,鼓励患者积极表达并予以耐心倾听,使其能够接受并适应健康状况的改变,并能积极配合治疗。告知患者及其家属情绪管理与治疗效果的密切相关性,强调调节情志的重要性,鼓励其保持良好乐观的心态。

4.健康教育

对患者及家属开展帕金森病的科普宣教,普及本病的症状、治疗及相关预防措施。告知患者本病需长期服药治疗,向其讲解所用药物的作用、用法、服药注意事项、疗效及不良反应的观察及处理,让患者了解到长期服药过程中可能会出现“开-关现象”、“剂末现象”及应对方法,使患者以积极健康的心态主动配合治疗,减少失控行为的发生,从而提高患者治疗依从性,改善患者预后以及生活质量。同时,告知家属观察患者在治疗过程中语言功能、震颤、肌强直、进食动作、起坐速度、步行姿势等改善程度,以确定治疗效果。

八、预防及预后

(一)预防

了解“治未病”在PD防治中的具体体现及PD的全面康复,对提高患者生活质量,减轻其家庭和社会负担具有重要意义。主要体现在以下几个方面:①未病先防:PD的病因及发病机制可能涉及环境、遗传、神经系统老化、氧化应激、细胞凋亡、兴奋性毒性、炎性和免疫反应等多种因素。中医研究发现,气虚质和阴虚质是PD的易患体质。在《黄帝内经》“治未病”理论指导下,根据PD相关危险因素,对尚未发生PD的高危人群需要进行有针对的预防,对可控危险因素积极防范,并加强保护因素的作用。同时可以运用体质学说理论,积极调节体质偏性,做到“治未病”,以提升疗效,带动临床诊治体系的提高。PD高危人群若能及早进行如PET扫描、线粒体DNA、多巴胺抗体、脑脊液化学、电生理等检查,能够提高早期诊断率,缓解治疗压力。②既病防变:PD的主要症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势障碍等运动症状,以及感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍等非运动症状。目前,PD最基本、最有效的方法是采用左旋多巴替代治疗。对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效,可尽可能维持患者独立生活的能力,但仅以缓解症状为主,伴随“开-关”现象、胃肠道反应、排尿困难等副作用。

(二)预后

早期进行康复训练,能很大程度上改善患者功能状态,维持PD患者日常生活。中西医结合康复治疗PD可减少西药用量,并减轻其毒副作用,增强疗效,起到双重调节的作用。对于中晚期PD患者,非运动症状是致残的最主要因素,如抑郁、便秘、多汗、失眠等症状严重影响了患者的日常生活,是极大的照料负担,中医药治疗手段如汤药、针刺、艾灸、导引、康复、穴位贴敷、药膳对于机体多系统复杂症状的改善有整体治疗的作用。PD患者常伴有高血压病、高脂血症、糖尿病、动脉硬化等疾病,控制危险因素对预防PD能起到一定的积极作用。

(陈枫 杨楠)

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