帕金森病是一种老年人常见的神经系统变性疾病,以静止震颤、肌强直、运动迟缓、姿势障碍为主要症状,严重影响患者的运动功能和日常生活活动能力,给家庭和社会都带来了沉重的负担。规范开展帕金森病的康复治疗,对解决患者的病痛,提高患者的生活自理能力和生活质量具有十分重要意义。
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans),是一种中老年人常见的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。帕金森病属于中枢神经系统常见的慢性病,也是老年人最常见的锥体外系疾病。帕金森病的病理改变主要病变特征是含色素神经元变性、缺失,黑质致密部多巴胺能神经元最显著,蓝斑、中缝核等也可见类似改变。
帕金森病全人群患病率约为0.3%,帕金森病在老年人群中患病率成倍增加,65岁以上老年人群患病率为1%~2%、85岁以上为3%~5%。帕金森病在亚洲地区的患病率相对较低,中国全人群患病率为16.7/10万。1997—1998年在北京、西安和上海进行的一项流行病学调查显示,我国65岁以上老年人群帕金森病患病率约为1.7%,与国际患病率水平相近,男性稍多于女性。
帕金森病发病与年龄有关,40岁以下仅占10%,40~50岁为20%,50岁以上是70%,75岁达到高峰。正常人随着年龄增长,黑质中的多巴胺能神经元不断变性、丢失,多巴胺递质逐年减少。当黑质多巴胺能神经元丢失50%以上,纹状体多巴胺递质减少80%以上,临床才会出现帕金森病症状,提示衰老是帕金森病的促发因素。
流行病学调查显示,长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是帕金森病发病危险因素。吡啶类衍生物1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶,可诱发帕金森综合征,其病理、生化、临床及对多巴胺替代反应等特点与帕金森病极为相似。
10%~15%的患者有家族史,呈不完全外显的常染色体显性遗传或隐性遗传,绝大多数患者为散发性。
目前普遍认为,帕金森病并非单一因素致病,可能多种因素参与、交互作用下发病。遗传因素使患病易感性增加,在环境因素、衰老共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能紊乱、钙稳态失衡、兴奋性氨基酸毒性及细胞凋亡等机制引起黑质多巴胺能神经元变性、减少而发病。
帕金森病是由于脑黑质的多巴胺能神经元变性、丢失,使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的神经递质多巴胺减少。正常情况下,多巴胺与乙酰胆碱处于拮抗平衡,这种平衡对基底核运动功能起着重要调节作用。当多巴胺减少,两者的平衡被打乱时,乙酰胆碱系统功能相对亢进。这种递质的失衡及皮质-基底核-丘脑-皮质环路紊乱,产生肌强直和运动迟缓等症状有关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统的多巴胺水平降低是智能减退、情感障碍等的发病基础。多巴胺递质降低的程度与患者的症状呈正相关。
按世界卫生组织(WHO)推荐的ICD-DA分类标准可将帕金森病分为5个类型:典型型、少动型、震颤型、姿势不稳步态障碍型、半身型。但目前临床上常常采用更简化的分型方法,根据帕金森病临床表现主要分为混合型、震颤型、强直型3个类型。混合型指同时有肢体震颤和肌肉强直的表现,即震颤-强直型或强直-震颤型,占大多数。震颤型主要有肢体震颤,而肌肉强直很轻或不明显。强直型仅有肌肉僵硬。
帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征,并结合相关辅助检查。我国的诊断标准见表3-2-1。
表3-2-1 中国帕金森病诊断标准
续表
帕金森病的临床治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗,其中药物治疗是首选,且是整个过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物的一种有效补充。
药物治疗通过维持脑内多巴胺和乙酰胆碱两种递质的平衡,改善临床症状,常用药物有抗胆碱能药物、复方左旋多巴、金刚烷胺、多巴胺激动剂、单胺氧化酶B抑制剂、儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂。
抗胆碱能药物有苯海索、甲磺酸苯扎托品、丙环定、东莨菪碱等。其中,苯海索较常用,主要适用于震颤明显且年龄较轻的患者。复方左旋多巴包括苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴,是最基本、有效的药物。金刚烷胺对少动、僵直、震颤均有轻度改善作用,对异动症可能有效。常用多巴胺激动剂有普拉克索、罗匹尼罗、罗替戈汀和阿朴吗啡等。适用于早期帕金森病患者,也可与复方左旋多巴联用治疗中晚期患者。单胺氧化酶B抑制剂可单药治疗轻度症状的患者,也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者。单胺氧化酶B抑制剂包括司来吉兰和雷沙吉兰。儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂包括恩他卡朋和托卡朋,与复方左旋多巴合用,可增强后者疗效,改善波动症状。
手术治疗要严格掌握适应证,长期药物治疗疗效明显减退,同时出现异动症者可考虑手术治疗。早期帕金森病患者,药物治疗效果好的患者不推荐手术治疗。手术治疗仅是改善症状,难以根治疾病,术后仍需减量药物治疗。手术治疗主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术。脑深部电刺激术损伤小、可控制性强、安全,可作为主要选择。
通常采用徒手肌力检查法(manual muscle testing,MMT)评定肌力。此法的优点是简便易行,无需特殊器械,可用于0~5级各种肌力状态的检查,缺点是定量分级较粗略,难以排除测试者主观评定的误差。
常采用改良的Ashworth量表法,也是国际通用的方法。
关节活动范围(range of motion,ROM)检查分为主动活动范围检查及被动活动范围检查。进行关节活动范围检查时应两侧进行对比,一般先检查主动活动范围,后检查被动活动范围。
平衡功能的评定方法有目测法和仪器测定法。前者简单、实用,后者评定准确。常用的评定量表是Berg平衡量表评定法。协调功能评定包括上肢协调试验和下肢协调试验。
通过步态分析评定步行能力。步态分析是利用力学的概念和已掌握的人体解剖、生理学知识对人体的行走功能状态进行对比分析的一种生物力学研究方法。分临床步态分析和仪器步态分析。前者不用专门的步态分析仪器,靠肉眼和临床上常用的工具如秒表、卷尺等进行分析。后者利用计算机、测力台、摄像机、肌电图检波器、气体代谢分析仪等,分析指标有时间-距离参数、运动学参数、动力学参数、肌肉的电活动、能量代谢参数等。帕金森病患者的步态短而急促,有阵发性加速,不能随意立停或转向,又称为前冲步态或慌张步态。
包括嗓音障碍指数(voice handicap index,VHI)和听感知评估量表(grade,roughness,breathiness,asthenia,strain,GRBAS),从主观方面对帕金森病患者言语特点进行评定,评分越高,嗓音质量越差。统一帕金森病综合评价量表(unified Parkinson’s disease rating scale,UPDRS-Ⅲ)运动部分的言语表达评分项也是较常用的评定方法。
包括声学、空气动力学、生理学三方面。在声学参数中,使用最广泛的是声强,即单位时间内通过垂直于声波传播方向的单位面积的能量,帕金森病患者发声的声强较正常人低。在空气动力学参数中声门下压是声音产生和维持的一个重要因素,最长声音反映深吸气后最大发声能力,声门效率反映喉将声门下能量转化成声能的能力。生理学评定多利用动态喉镜、电声门图、喉肌电图等手段评定喉功能,描述帕金森病患者发声时呼吸生理特点。
日常生活活动能力评定常用Barthel指数(Barthel index,BI)和功能独立性评定(Functional Independence Measure,FIM)。Barthel指数评定法评定内容共10项,有进食、转移、用厕、洗澡、穿衣、控制大小便、平地行走、上下楼梯等。每项根据是否需要帮助或帮助程度分为0分、5分、10分、15分四个等级,总分100分。FIM评定内容共18项,其中躯体功能13项、语言功能2项、社会功能1项、认知功能2项,采取7分制评分。FIM评分最低为18分,最高为126分。
该量表对手动作、强直、姿势、行走时上肢摆动、步态、震颤、面容、坐位起立、言语、生活自理能力10个项目,采用4级3分制进行评分,0为正常,1为轻度,2为中度,3为重度。总分为各项累计加分,1~10分为轻度,11~20分为中度,21~30分为重度。
Yahr分期评定法是帕金森病程度分级评定法,是对功能障碍水平和能力障碍水平的综合评定(表3-2-2)。
表3-2-2 Yahr分期评定法
老年帕金森病康复目标是控制和延缓病情发展、改善功能状态、提高日常生活活动能力、改善生活质量。康复治疗原则如下:①全面评定患者功能状况的基础上进行康复治疗;②采取综合的治疗手段,在药物治疗的同时进行康复治疗;③治疗循序渐进,注意运动量,避免过劳;④训练时动作由易到难,及时反馈患者对动作的掌握情况;⑤避免康复运动及继发损伤;⑥增强患者和家属治疗信心,提高主动参与的意识。
蜡疗、光浴等温热治疗有利于缓解肌强直。
气泡浴、涡流浴及水中运动有利于改善肌强直。水中运动可以运用水的温度、浮力及治疗师的手法,对改善帕金森病患者运动协调能力十分有利。
重复经颅磁刺激主要是通过改变它的刺激频率,分别达到兴奋或抑制局部大脑皮质功能的目的,引起基底核区多巴胺释放增加,治疗帕金森病。该方法已广泛应用于帕金森病的治疗,并取得一定疗效。
松弛训练是缓解帕金森病肌紧张的重要手段。通常采用的是前庭刺激的方法。缓慢地来回摇动和有节奏的运动可使全身肌肉松弛。垫上坐位进行缓慢有节奏的转动运动,摇动或转动椅子等,都可以达到肌肉放松,改善肌强直,提高运动能力的效果。本体感觉神经肌肉促进法(Proprioceptive neuro-muscular facilitation,PNF),也是放松训练技术之一。从被动运动到主动运动,从小范围到全范围,进行节奏的运动。这种运动不仅对帕金森病患者的肌强直有松弛作用,也能克服因少动带来的不良效应。
最容易进行放松训练的体位是卧位。例如患者取仰卧位,双上肢交叉抱在胸前,双髋、膝关节屈曲,头、肩部与双下肢做反向运动,即头、肩部向右缓慢旋转,双下肢向左旋转,反之亦然。在上述体位基础上,双肩关节外展45°,屈肘90°,双上肢做内、外旋转反向运动。这样反复多次进行训练,可达到放松上下肢及躯干肌肉的作用。
关节运动范围训练应与其他训练配合进行。重点是扩大伸展肌肉活动范围,牵拉缩短的屈肌,以增加关节活动范围。通过进行关节活动范围训练,可以维持正常的肌张力,以牵张运动的方式缓解肌肉痉挛,也可以有效地防止软组织粘连,防止关节挛缩,同时还有促进肌肉运动的作用。关节活动范围训练涉及全身各个关节,包括头颈部、躯干、四肢关节。
针对帕金森病患者的特点可做促进平衡反应训练,即训练患者受到外界刺激而致重心位置改变时,恢复原有稳定状态的能力。训练平衡反应的原则是在监护下,先将患者被动向各个方向移动到失衡或接近失衡的点上,然后让患者自行返回原位或平衡的位置上。训练可在肘支撑俯卧位、膝手位、跪位和站立位上进行,按患者能力确定。训练循序渐进,逐渐增加难度。训练中要注意从前面、后面、侧面或在对角线的方向上推或拉患者,让他达到或接近失衡点,以有效促进其反应能力。要密切监控以防意外,但不能把患者扶得过于稳定,否则患者很难做出相应的反应。一定要让患者有安全感,否则会因过于害怕及紧张而诱发全身肌肉痉挛。
站立位平衡训练方法是:双足分开25~30cm站立,向左右移动重心,并保持平衡。转体练习躯干和骨盆左右旋转,并使上肢随之进行大的摆动,对改善平衡姿势、缓解过高的肌张力有良好作用。
主要纠正异常姿势,达到理想姿势。理想姿势是:由后面观,人体左右重量对称,不需要特殊的力量维持左右平衡;由侧面观,身体各环节的重心均在一条直线上,且身体重力线通过各关节轴。姿势的训练方法是不使肌肉紧张,保持身体正常的脊柱弯曲度,保持肌肉的可动性和柔韧性,增强体力和久耐力。
帕金森病患者因肌肉僵直和少动等症状的出现,将来躯干和四肢的屈曲挛缩会越来越强,接下来会对步行产生较大影响。俯卧位的保持可以通过自身的体重对躯干和屈髋肌群进行牵张,可以起到姿势矫正的作用。立位时可利用姿势镜,让患者通过视觉进行自我矫正。因胸大肌的挛缩和胸廓的扩展受限,所以,可利用墙壁、肋木、体操棒等进行胸廓的牵张运动,以提高胸廓运动能力,矫正异常姿势。
主要是提高步幅、步速、重心转移、起动、停止、转身、躯干运动与上肢摆动相互交替、高跨步等能力训练。患者行走时,可在地板上做行走及转移线路标记,按指定线路行走,以提高行走控制能力。高跨步行走也是较重要的训练内容,可在前面放置5~7.5cm高的障碍物,跨越行走,避免小碎步。步行过程中,要求患者尽量挺胸、抬头,按口令进行有节奏的行走,行走中注意放松。手杖可帮助患者限制前冲步态及维持平衡。小碎步患者要穿防滑鞋,前冲步态患者避免穿有跟或坡跟的鞋,可穿平底鞋减缓前冲。
1)面肌体操:
①皱眉运动;②用力睁闭眼;③交替鼓腮、凹腮;④反复露齿和吹哨动作;⑤舌尖分别向左、向右顶腮;⑥伸舌运动。
2)头颈部体操:
①头向左、右侧斜各4次;②头向左、右转动各4次;③头前屈、后伸各4次,在前屈、后伸末停留3~4秒。
3)肩部体操:
①肩尽量向耳朵方向耸起,然后尽量使两肩下垂,双肩交替进行各4次;②双肩同时尽量向耳朵方向耸起;③双肩向后,双肩胛骨尽量靠拢各4次。
4)躯干体操:
①仰卧位,两膝关节分别屈向胸部持续数秒钟,然后双膝关节同时做这个动作;②仰卧位,双手抱住双膝,慢慢地将头伸向两膝关节;③仰卧位,将双手置于头下,保持一腿伸直,而另一腿交叉弯曲向身体的对侧,保持数秒钟后对侧下肢完成同样动作;④俯卧位,腹部伸展,腹部与骨盆紧贴床面,用手臂上撑维持10秒;⑤俯卧位,两臂和双腿同时高举离地维持10秒,然后放松;⑥站立位,双脚分开,双膝微曲,左上肢高举过头并缓缓向右侧弯曲保持数秒钟;然后右上肢完成同样动作;⑦站立位,手臂前伸,轻轻地向对侧交叉。
5)上肢体操:
①双手指交叉,掌心向外,双上肢垂直举过头,掌心向上,来回4次;②双上肢左右交替屈伸,掌心向内,一侧上肢屈肘,另一侧上肢伸肘,交替进行各8次;③双上肢外侧平举达头顶,双掌相对,拍掌4次;④双手交替拍打对侧肩部4次;⑤双手交叉握拳,举手,左右伸腕。
6)手指体操:
①将两手以手心放在桌面上,尽量使手指接触桌面,在桌面上手指分开和合并;②双手反复做对指动作;③双手反复做握拳和伸指动作。
7)下肢体操:
①仰卧位,双膝屈曲,抬臀,放下,反复10次;②双下肢屈膝,下蹲,双手按膝站起8次;③站立位,左下肢向左跨一步,收回,之后,右下肢做同样动作8次;④站立位,双下肢交替向前踢腿;⑤左下肢向前跨出一步,屈膝,右下肢后伸,足跟离地,双手按住左膝,伸膝,立起,复原,之后,另一侧下肢重复这一动作。
老年帕金森病的作业疗法要充分考虑老年帕金森病的特点,着重维持、改善现有的身体功能,提高日常生活活动能力。作业治疗介入时,首先要维持、改善患者的身体功能状态,在此基础上,加强日常生活活动能力训练,同时进行生活环境调整。
改善功能的训练主要是缓解肌强直、扩大关节活动范围、增加运动的协调性,特别是手功能训练。训练方法包括手法治疗、利用各种治疗器械的治疗、利用各种游戏用品、利用作业活动用具等,如砂板磨、滚筒、木钉盘、橡皮泥、手指功能训练器、球类、棋类、套圈、马赛克、编制、书法、绘画等。
对于合并有认知障碍的患者,进行功能训练时动作要简单,选用适宜的器具,集中训练时间不宜过长,每天要有相同训练内容,使患者能够进行反复记忆,直到患者能主动完成此训练。集中时间不宜过长,一般在20min左右最为安全。
老年帕金森病的日常生活活动是作业治疗的主要任务,日常生活活动是患者每一天生活的主体,要根据患者的希望和要求安排训练项目。
1)基本日常生活活动能力训练:
在防止患者的功能障碍加重和失用性综合征的基础上,积极地进行维持、改善基本日常生活活动能力的训练。包括进食、转移、如厕、洗澡、穿衣、控制大小便、平地行走、上下楼梯等训练。
2)应用性日常生活活动能力训练:
通过这部分训练,使患者更好地适应家庭和社会生活。包括做家务、购物、乘车、去医院、室外活动等训练。
3)环境的调整:
环境的调整原则和目的是最大限度地发挥患者的能力,满足患者的生活。作业治疗师在此既要向患者提供环境的调整方案,又要教会患者利用环境。环境的调整首先是要考虑的是患者的安全问题。为了预防摔倒,需要在住宅内消除台阶,通道要宽敞明亮,地面上使用防滑垫,在墙上安装扶手等。对于有认知障碍的老人,生活中常用的空间与场所要使用各种色彩进行区分,有必要提供提示语言、文字或图片。
帕金森病患者多有声音嘶哑、发音困难、讲话不清,应进行适当的发音练习,能提高音调、音量及说话的清晰度。常规言语治疗包括舌唇运动、发声、音量、韵律、语速、呼吸控制等方面的训练。可让患者在安静环境中,心情放松、闭目站立、发音尽量拉长,音量尽量放大,反复练习。可放声朗读报刊、小说等,多与别人交流,通过长期有效的交流谈话来保持言语功能。
根据不同人格类型患者的心理障碍特点,采取的不同的心理治疗措施。
应注意建立良好的医患关系,了解这类推诿于人的心理反应原因,主要在于患者自己失去了对疾病治疗的信心。所以在疏导患者,让其了解疾病知识的同时注意加以鼓励,当疾病部分症状好转时,应及时肯定成绩,增强患者的信心,告知患者家属要耐心、热情地照料,采取关心、同情态度可使矛盾缓解。
对这类患者家属的感情支持、医生的鼓励和继续治疗的保证是减轻或消除这类抑郁反应的最好措施。所以,对这类要多交往,投入更多的感情,使他们感到周围人的关心和支持,解除其压抑的心情,获得最好疗效。对病情较严重者可给予少量抗抑郁药。
通过八段锦、太极拳等传统运动疗法养心、怡神、疏通经脉筋骨,促进气血运行,改善患者症状。通过推拿、按摩疗法减轻肌强直,缓解肢体痉挛。通过头针、体针针灸治疗达到缓解症状的目的。
康复护理是指通过对患者采取全面、科学的护理措施来提高其日常生活能力,改善其生活质量的一种护理服务。科学的康复护理对于有效控制帕金森病的病情、改善症状起到一定的辅助治疗作用,同时也能够有效地防止误吸或跌倒等可能意外事件的发生。具体的康复护理方法包括以下几点:
通过对帕金森病患者提供具体、科学和实用的健康教育指导,可以明显改善帕金森病患者的生活质量,使患者以积极健康的心态主动配合治疗,减少失控行为的发生。
根据患者的功能障碍程度和运动喜好,制订训练计划,使其参加自己喜欢的体育运动,包括太极拳、瑜伽、舞蹈等,可明显提高运动功能和生活自理能力,改善情绪和睡眠质量,改善生活质量和社会交往能力。
告知患者勤换洗衣物,保持皮肤清洁,让患者做一些力所能及的自理活动,改善运动功能的同时,可提高生活自理能力。
帕金森病患者存在运动迟缓,肌肉强直等,平衡功能及步行稳定性均受到影响,易发生跌倒等意外,应禁止患者登高或操作高速运转的机器,禁止患者在无人监护的情况下使用热水及锐利的器械,防止其发生意外。
应积极地与患者进行沟通,解释康复治疗和护理的方法及目的,提高患者的配合度和康复参与积极性。鼓励患者家属在精神和物质上支持患者,使患者感受到家人的关爱。
老年帕金森病患者常存在消化能力差,肠道蠕动慢,易于发生便秘。建议患者低盐低脂饮食、多食用易消化的食物,禁止食用有刺激性的食物。
让患者穿着舒适的衣物,并定期清洁、整理患者的被褥。在患者睡觉时支起其床旁的护栏,防止其坠床。告知患者在下床时不能过于急躁,防止其跌倒。
老年帕金森病患者的用药较复杂,且老年人常存在记忆力差等问题,必须告知患者严格遵医嘱用药。在患者用药期间密切观察其生命体征和临床症状,在其发生不良反应时立即向医生报告。
配合其他康复治疗科室,完成病房内康复训练,重点是日常生活动作指导。
到目前为止,帕金森病的确切病因尚不十分清楚,因此,针对帕金森病的预防措施缺乏精准性。结合帕金森病的各种危险因素,有意识地进行规避,对帕金森病的预防和延缓病情发展有一定的积极作用。
目的是防未病,主要针对以下几个方面进行预防:①将有帕金森病家族史、有毒化学物品接触者均视为高危人群,须密切监护,随访,定期体检,加强自我防护;②加大工农业生产环境保护力度,减少有害物质排放,对有害作业人员加强劳动防护;③改善饮水设施,减少河水、库水、塘水及井水的污染;④重视高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等的防治;⑤注重体育锻炼和脑力劳动,延缓脑细胞衰老。
目的是早发现,早诊断,早治疗,减少功能障碍。帕金森病早期,可采用理疗、医疗体育、太极拳、水疗、按摩、气功、针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。帕金森病失代偿期应使用药物治疗,以缓解症状。
目的是延缓病情发展、防止病残、改善生活质量,主要包括以下几个方面:①积极采用康复治疗、药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展;②重视心理疏导安抚和精神关爱;③积极鼓励患者主动运动,提高日常生活活动能力,尽可能保持肢体运动功能,注意防止跌倒及肢体挛缩畸形;④针对言语障碍患者,针对性进行言语训练;⑤长期卧床者,应加强生活护理,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症;⑥积极营养支持治疗,提高免疫功能,降低死亡率。
帕金森病的预后与病情严重程度、诊断时间、康复治疗开展时间、康复方法等因素密切相关。且帕金森病是不断进展的神经系统变性疾病,其预后较差。
(桑德春 卢利萍)