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病例1
蹊跷的晕厥

一、病史简介

(一)一般资料

男性,58岁,离退休职工。

(二)主诉

反复晕厥2年余,加重2个月。

(三)现病史

患者于2年前反复出现晕厥,意识丧失持续几秒至十余秒不等,可自行清醒,晕厥前多感头晕或左侧头胀、左耳内针扎样疼痛,多于起身站立或头部转动时发生,清醒后感乏力,有时伴大汗淋漓、呕吐胃内容物、四肢发冷及抖动,10min至2h可恢复,无明显胸闷、胸痛、口角歪斜、抽搐、口吐白沫、大小便失禁等不适。

患者数次晕厥发作后到当地医院急诊科就诊,发现血压降低,心率减慢,最低心率38次/min,最低血压50/30mmHg 。上述症状每年发作2~4次,患者反复于外院就诊,查头颅磁共振无特殊异常,诊断为“脑白质疏松、TIA、颈椎病”等,治疗效果欠佳,仍反复发病。

患者于入院前2个月,晕厥发作频率明显增加,性质大致同前。约1个月前就诊于某医院,诊断为“病窦综合征”,并于2016年11月16日行永久起搏器植入术。但起搏器植入术后20天内,再发晕厥3次,头晕、呕吐程度较前减轻,乏力恢复时间较前缩短。为求进一步诊治就诊于我院,门诊以“晕厥查因”收入心内科病房。

患者自起病出现抬头后感头晕,伴右上肢及左下肢麻木无力、发抖,站不稳,低头后症状逐渐缓解,偶感吞咽困难及饮水呛咳,自诉该症状发作次数与晕厥无明显关系。近日患者常有干咳,无痰,无明显胸闷气促表现,精神、食欲、睡眠欠佳,大小便正常,体重下降约10kg。

晕厥发作情况总结如下(表1-1、表1-2)。

表1-1 早期晕厥发作情况

表1-2 入院前2个月晕厥频发

(四)既往史

于2006年当地医院确诊为“鼻咽癌”,自诉行多次规范放疗,以后多次复查提示治愈。否认食物药物过敏史,否认毒物接触史,否认结核病及密切接触史。

(五)个人史

吸烟史20余年,半包/天,现已戒烟1年,否认饮酒史。

(六)家族史

患者有2个兄弟确诊为“鼻咽癌”,其中1位已去世。

(七)门诊资料
1.头颅CT(2014年4月12日)

未见明显异常。

2.头部磁共振平扫+增强(2014年7月10日)

轻微脑白质病变,双侧筛窦炎。

3.颈动脉超声(2014年7月14日)

双侧颈动脉内膜增厚伴斑块(多发),右锁骨下动脉斑块。

4.颈椎磁共振平扫(2015年5月19日)

①脑白质疏松;②双侧筛窦炎及上颌窦炎;③左侧鼻咽部软组织增厚(鼻咽癌?);④颈4/5、5/6椎间盘轻度突出(中央型);⑤颈椎退行性变。

5.TCD(2016年12月13日)

①颅内血管弹性减退;②双VA血流速度减慢;③MCA、ACA血流速度增快;④TCD发泡试验阳性。

二、入院检查

(一)体格检查

1.体温36.4℃,脉搏72次/min,呼吸20次/min,血压96/67mmHg。

2.神志清楚,浅表淋巴结未扪及肿大。

3.心肺腹体格检查无明显异常。

4.耳鼻喉专科检查 双颈部板状纤维化,左侧软腭抬举较右侧差,伴舌运动正常,鼻咽检查不能合作。

(二)实验室检查

1.三大常规、肝肾功能、电解质、血脂常规、凝血常规、心肌酶学、TnⅠ、BNP、肝炎全套、输血前四项、肿瘤标志物12项等均未见明显异常。

2.十二导联心电图 起搏器植入术后心电图(图1-1)显示起搏器功能正常。

3.胸片 L 1 椎体压缩性骨折,余正常。

4.彩超

(1)颈部动脉彩超:双侧颈动脉斑块形成,椎动脉正常。

(2)心脏彩超:二、三尖瓣轻度反流,左室顺应性减退。

图1-1 十二导联心电图

(3)右心声学造影:起搏器植入术后,发泡试验强阳性。

(4)腹部彩超:左肾囊肿并囊壁钙化,右肾结石,前列腺增生。

(5)静脉彩超:四肢深浅静脉、髂内外静脉、下腔静脉及双侧髂总静脉彩超均未见栓塞回声,血流充盈完整,未见明显异常。

5.常规脑电图轻度异常(基本节律欠佳;慢波稍多)。

6.起搏器功能检测 起搏器工作正常,各项参数正常。

7.动态心电图(2016年12月14日) 窦性心律、偶发房性期前收缩,无长R-R间期及其他心律失常。

8.动态心电图(2016年12月17日) 偶发房性期前收缩10次,未见联律、短阵速及成对;偶发室性期前收缩7次,未见联律、短阵速及成对;起搏心率、起搏功能及感知功能正常,无长R-R间期。ST-T未见明显异常改变。

9.动态血压 血压波动曲线呈非勺型,24h平均血压111/66mmHg,白昼平均血压109/64mmHg,夜间平均血压115/68mmHg。最高血压134/82mmHg出现在11时44分,最低血压88/46mmHg出现在16时14分。

10.纤维鼻咽喉镜 鼻咽黏膜充血肿胀,可见少量脓性分泌物覆盖,未见新生物。

三、临床分析

总结该患者的病例特点,中年男性,反复晕厥,多于起身站立或头部转动时发生,有低血压、心率过缓等症状,既往有鼻咽癌放疗病史,查体颈部僵硬、纤维化。晕厥的诊断思路 [1,2] (图1-2)。

图1-2 晕厥诊断思路

(一)神经介导的反射性晕厥

因血压调节、心率反射弧功能障碍及自主神经功能不全导致血压急骤下降、心输出量突然减少,引起一过性脑供血不足,引起短暂意识丧失。常见下列几种情况。

1.血管迷走性晕厥

各种原因导致的自主神经活性突然改变导致血压、心率下降,引起脑低灌注而出现短暂意识丧失,是神经反射性晕厥的一种。常由情绪紧张和长时间站立诱发,并有典型表现如伴有出汗、面色苍白、恶心及呕吐等。一般无心脏病史。

该患者症状有出汗、恶心及呕吐等,但血管迷走性晕厥一般由紧张情绪和/或长时间站立所诱发,患者症状并无类似诱因。

2.情景性晕厥

晕厥发生于特定触发因素之后,如咳嗽、打喷嚏、胃肠道刺激、排尿、运动等,该患者无类似诱因。

3.颈动脉综合征

反复发作的晕厥伴有严重的心动过缓和/或血压降低,晕厥伴随转头动作、颈动脉窦受压(如局部肿瘤、剃须、衣领过紧)。CSS是老年人晕厥、头晕及不明原因摔倒的主要原因,随着年龄的增长,CSS在晕厥中的比例也在逐渐增加,其中男性比例为女性的2倍。大于40岁的患者可行CSM以明确诊断。

该患者为58岁男性,晕厥多于起身站立或头部转动时发生,既往有鼻咽癌病史,可能存在颈动脉窦过敏或局部肿瘤压迫可能,患者年龄>40岁,但颈动脉彩超提示颈动脉有斑块形成,行CSM有造成脑栓塞风险,故应先行颈部影像学检查及其他晕厥检查,以排除局部肿瘤压迫或其他病因所引起的晕厥,必要时再行CSM。入院后行纤维鼻咽喉镜检查未发现新生物,这点不支持鼻咽癌复发,需要进一步检查排除。

(二)直立性低血压晕厥

指直立位时因血压过度下降(典型者20/10mmHg)而造成的晕厥。直立性低血压不是一种特殊的疾病,而是由于下列不同原因所致的血压调节异常的一种表现。

1.药物性

患者无血管扩张、利尿剂、抗抑郁、吩噻嗪类药物服用史,暂不考虑。

2.低血容量

患者晕厥前无出血、呕吐及腹泻病史,无大量体液丢失迹象,暂不考虑该诊断。

3.原发性自主神经衰竭

患者无帕金森病、多系统萎缩、路易体痴呆等自主神经疾病病史。

4.继发性自主神经衰竭

常见于糖尿病、淀粉样变、脊髓损伤、自身免疫性自主神经病变、副肿瘤性自主神经病变、肾衰竭等疾病。患者无上述病史。

(三)心源性晕厥

心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥,为晕厥原因的第二位,也是危险性最高、预后较差的一类晕厥。

1.心律失常性晕厥

心律失常是心源性晕厥最常见的原因。心律失常引起血流动力学障碍,导致心输出量和脑血流明显下降。心律失常性晕厥的影响因素很多,包括心率、心律失常的类型(室上性或室性)、左心室功能、体位和血管代偿能力。血管代偿能力包括压力感受器的神经反射和对心律失常引起的直立性低血压的反应。心律失常性晕厥常见的病因有病态窦房结综合征、房室传导阻滞、阵发性心动过速等。

该患者有心率过缓的表现,在外院诊断为病态窦房结综合征,已行永久起搏器植入治疗,现起搏器工作状态良好,但患者安装起搏器后晕厥症状仍频发,仅头晕、呕吐程度较前减轻,乏力恢复时间较前缩短,故该综合征并不是患者晕厥的原因。2次24h动态心电图未找到房室传导阻滞、心动过速、长QT综合征等心律失常的证据。综上,心律失常性晕厥可能性小。

2.器质性心血管疾病性晕厥

当血液循环的需求超过心脏代偿能力,心输出量不能相应增加时,器质性心血管疾病患者就会出现晕厥。当晕厥和左室流出道梗阻相关时,晕厥便是机械性梗阻导致血流减少而造成的;但有时晕厥并不只是心输出量减少所致,部分原因可能是反射机制异常,如主动脉瓣狭窄时,晕厥的原因不仅是心输出量减少,还可能是血管扩张、反射异常和/或原发性心律失常。常见的心血管疾病有心脏瓣膜病、急性心肌梗死/缺血、梗阻型心肌病、心脏肿物(心房黏液瘤、肿瘤等)、心包疾病/心脏压塞、先天性冠状动脉异常、人工瓣膜异常。

该患者行心脏彩超及右心声学造影均未发现明显瓣膜、心肌及其他心脏结构异常,故瓣膜病、心脏肿物、心包疾病暂可排除。进一步可行冠脉造影及左心声学造影等检查,排除冠心病及心肌病。

综上分析,考虑患者反射性晕厥可能性大,需进一步完善直立倾斜试验、颈部影像学等检查。

四、进一步检查、诊治过程及随访

(一)进一步检查
1.直立倾斜试验

患者于倾斜位2min后诉头昏、头胀、乏力,血压逐渐下降为85/50mmHg,心率62~69次/min,为窦性心律,无心律失常。立即恢复平卧后5min测得血压为113/69mmHg,心率61次/min,患者症状好转。结论:直立性低血压。

2.颈动脉CTA

(1)图1-3示左侧鼻咽部、口咽左侧壁肿块,性质待定,鼻咽癌复发?

(2)图1-4示CTA示左侧颈内动脉颅外段至破裂孔段狭窄、管壁不光整及左侧颈外动脉起始段稍变窄,受累?

3.神经系统疾病讨论会结论

阅颈部CTA及头颅磁共振:颈部CTA示左侧口咽及鼻咽左侧壁可见不规则肿块灶,左颈动脉鞘血管被包绕,左侧颈内动脉及鼻咽左侧壁可见不规则肿块灶,左颈动脉鞘血管被包绕,左侧颈内动脉分叉部管壁毛糙,管腔不规则;头颅磁共振示双侧脑室旁可见多发斑片状稍长T 1 稍长T 2 信号灶。目前诊断考虑:①左侧口咽及鼻咽部肿块性病变,并包绕左侧颈动脉鞘:鼻咽癌复发?②脑内多发腔隙性梗死。

图1-3 颈部CTA(1)

图1-4 颈部CTA(2)

4.PET/CT报告

①鼻咽癌综合治疗后,鼻咽左侧壁软组织肿块,累及颈动脉鞘,向后累及咽后间隙及左颈部Ⅱ区多发代谢增高的淋巴结:鼻咽癌复发并多发淋巴结转移可能性大;②右侧第2前肋骨骨折愈合期改变,患者否认外伤或碰撞史,病理性骨折不排外,请结合临床;③纵隔及双肺门区多发淋巴结、代谢增高:淋巴结转移?反应性增生?建议追踪观察或淋巴结活检以明确;④左肩局部肌肉代谢增高,多为生理性摄取;⑤双侧筛窦炎;⑥肺气肿(右上肺肺大泡形成),右中上肺少量纤维条索灶;⑦右肾结石,双肾多发囊肿,前列腺增生;⑧脊柱退行性改变,L 1 椎体陈旧性压缩性骨折,S 1 腰化,双侧骶髂关节炎(图1-5)。

图1-5 PET/CT

(二)治疗

患者拒绝到我院放疗科和耳鼻喉科就诊,签字出院,回家自行服用中草药。

(三)随访

出院后在当地卫生院服中草药治疗3个月,仍频繁发作晕厥,发作性质大致同前。

2017年3月至当地市医院住院,诊断为“鼻咽癌复发并淋巴结转移”,再次行放射治疗1月余,共计放疗30次左右。

放疗1周后晕厥发作终止,到目前为止随访3年未再发晕厥。现患者一般情况良好。

五、最后诊断及诊断依据

(一)最后诊断

1.鼻咽癌复发并多处淋巴结转移

2.颈动脉窦综合征(鼻咽癌累及左侧颈动脉窦)

(二)诊断依据

1.中年男性,病程2年余,反复晕厥,多于起身站立或头部转动时发生,有低血压、心率过缓等症状。

2.行永久起搏器植入术后晕厥无明显改善。

3.查体颈部板状纤维化。

4.颈部CTA及PET/CT提示鼻咽癌复发并多发淋巴结转移可能性大。

5.患者在外院诊断为“鼻咽癌复发”行放射治疗后晕厥症状发作终止,随访约3年未再发晕厥。

六、多学科合作团队(multidisciplinary team,MDT)专家点评

(一)影像科专家

该患者为鼻咽癌复发,鼻咽左侧壁可见一向后下延伸至咽喉间隙的软组织影,同时累及颈动脉鞘,糖代谢异常浓聚,SUV最大值为11.7,左侧咽后间隙及颈Ⅱ可见多发肿大淋巴结,糖代谢增高,SUV最大值为9.6。从影像科来看,鼻咽癌复发诊断明确。在临床中FDG对肿瘤诊断、分期及疗效评估是很常用的,但需要注意的是,部分肿瘤 18 FDG PET/CT诊断并不占优势,如前列腺癌、高分化型原发性肝癌。这时可以采用其他的标记物,如 11 C-胆碱PET/CT。若为神经内分泌肿瘤,则可使用 18 F-奥曲肽类似物显像。因此在临床中,针对不同疾病选择正确的影像学检查对于正确诊断疾病意义重大。

(二)心血管内科专家

在临床中首次接诊晕厥患者通常并不是在发病第一现场,所以首先要明确晕厥的诊断。

1.与眩晕相鉴别

晕厥是短暂的一过性的意识丧失,而眩晕是有视物旋转而无意识丧失。

2.与癫痫发作相鉴别

癫痫发作为先抽搐再意识丧失,而晕厥为失去意识十余秒后才出现抽搐,即阿斯综合征。

3.与休克相鉴别

休克早期为血压下降,当周围循环衰竭时间长时才有意识丧失。

4.与昏迷相鉴别

昏迷为长时间的意识丧失。

在明确患者为晕厥症状后,要询问患者晕厥发作的诱因、前驱症状以及发作时的表现。详尽的体格检查,如生命体征、心脏杂音、肿瘤扑落音等,也能提供诊断线索。在该病例中,主治医生通过对患者病史、检查的详尽总结,发现该患者晕厥常于头部运动时发作,同时伴有心率减慢、血压下降,将矛头直指反射性晕厥,最终通过影像学证实为颈动脉窦综合征。颈动脉窦综合征可以分为四型:心脏抑制型、单纯血压下降型、混合型及原发脑型。该患者考虑为一个心脏抑制及血压下降的混合型,对患者行起搏器治疗后仅仅解决了心脏抑制的问题,而血压下降未能得到改善,因此倾斜实验仍有血压下降。

(三)耳鼻咽喉头颈外科专家

临床上以晕厥为首发症状的鼻咽癌患者非常罕见,国内外文献中仅有一些个案报道或少数病例报告 [3-5] 。此案例中,临床医生通过对病史、检查的分析,通过排除法推测到患者为反射性晕厥。患者在门诊电子鼻咽喉镜未能发现病灶,是由于既往行放射治疗,导致原发灶附近组织僵硬化,体格检查可以发现该患者颈部僵硬,纤维化严重,呈“冰冻征”,因此此时内镜检查发现病灶难度大。最后从颈部CTA、PET/CT最后得到证实,该患者晕厥考虑为鼻咽癌转移压迫颈动脉窦,患者最后经放射治疗效果较好,随访约3年未再发晕厥,再次佐证了鼻咽癌复发转移压迫左侧颈动脉窦、导致颈动脉窦综合征的诊断。当然也要考虑咽旁间隙综合征,但患者无疼痛表现,因此没有压迫舌咽神经,该可能性不大。

(四)神经内科专家

头晕、眩晕、晕厥是神经内科常见的症状,要快速找出病因是很困难的。为了明确病因,首先要有完整详细的病史收集,其次要完善各项相关体格检查、实验室检查等。该患者入院后,主治医生对病历资料进行细致的整理,使人对该患者晕厥发病的特点一目了然,迅速地排除了癫痫、眩晕等其他疾病,因此临床诊断上少走很多弯路,这是值得年轻医生重点学习的方面。最后在临床上,我们若暂时不能排除癫痫的诊断,普通的脑电图检查还是不够的,应作动态脑电图检查。

七、经验与体会

1.颈动脉窦综合征 通常由颈动脉窦的超敏反应引起,又叫Weiss-Baker综合征,或Charcot-Weiss-Baker综合征。当颈动脉窦受到外界刺激时,副交感神经张力增加,引起窦性心率明显减慢、PR间期延长、高度房室传导阻滞或三者兼而有之,继而引起心输出量明显减少导致脑缺血,发生晕厥;或是交感神经活性降低,可引起全身动脉松弛,外周阻力下降,导致血压下降而引起脑血流灌注压骤然降低,可发生晕厥。也有一部分患者,虽无明显的心率和血压变化,但刺激颈动脉窦时,脑血管收缩,引起脑缺血,也可发生晕厥。

2.接诊晕厥患者时,详尽的病史询问、总结和体格检查是至关重要的。通过对病史的详细总结,从晕厥发作的特点入手,根据晕厥的病因,逐个分析排除,最终锁定病因。

(陈晓彬)

参考文献

[1]BRIGNOLE M,MOYA A,DE LANGE FJ,et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European Heart Journal,2018,39(21):1883-1948.

[2]刘文玲,胡大一,郭继鸿,等. 晕厥诊断与治疗中国专家共识(2014年更新版). 中华内科杂志,2014,53(11):916-925.

[3]WANG H,WANG Y,LIU H,et al. Syncope associated with carotid sinus syndrome in an occult nasopharyngeal carcinoma. International Journal of Cardiology,2015,186:236-238.

[4]CAROL AB,MIRIAM IR,MICHAEL GG,et al. Carotid sinus syncope in head and neck cancer. The Laryngoscope,1994,104(4):497-503.

[5]CICOGNA R,CURNIS A,CAS LD,et al. Syncope and tumours in the neck:carotid sinus or glossopharyngeal syndrome?European Heart Journal,1985,6(11):979-984. dfiCgee68rVadPs31M4qhrzP/FGvighFZVkJtGHYOGHwHGAaPApSIS1gF9MDw/1s

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