“会不会是血友病?”有年轻的医生提出一个看法。
几个医生没说话,大家都不能否认这个可能,但大家也不相信这是真的。他们不是没见过血友病,血友病患者是很容易出血的,平时患者稍有磕碰都会出血,哪会好端端地活到二十几岁。
“但不排除患者有很轻微的血友病。”外科主任突然说了一句。“全套凝血因子都查了吗?”他问管床医生。
一般情况下,手术患者查询凝血功能时只查凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间等几个常用的指标。一般来说,这些指标正常,意味着凝血功能基本上是正常的。谁也不会直接查每一个具体的凝血因子数值怎么样,因为检测比较麻烦,而且意义不大。
但患者反复出血,全查的意义就很大了。
“就按血友病来查吧。”外科主任面无表情地说了一句,“大家也赶紧查查资料,看看有没有其他的凝血障碍疾病,都排查一遍。还有,赶紧让血液内科帮忙会诊,看看能不能发现什么蛛丝马迹。”
找血液内科会诊,一方面是真的希望人家能给指示,毕竟术业有专攻。另一方面,万一患者真出了事,人家查起来,说你自己解决不了这个问题也不找别的科室帮忙,这不是草菅人命吗?
血液内科医生来了后,认真评估了病情,对管床医生提出来的血友病疑问也有兴趣。但他们反复询问得知,患者没有容易磕碰出血的病史,真的不像血友病。典型的血友病都是比较容易出血的,磕碰就会有瘀斑,甚至牙龈出血都止不住。但为了排除诊断,还是要完善血友病检查。
在血液内科医生指导下,管床医生为患者抽了血做相关凝血因子检查;同时跟家属做解释工作,完善基因检测。因为血友病是基因遗传性疾病,基因检测如果能发现异常,那就是“实锤”了。
在做检查的同时,还是得给吴某不断地输血,并进行补液、止血等治疗。幸好,这两天吴某没再继续出血,否则真不知道该怎么办才好。
这天,凝血因子结果回来了。
外科医生赶紧又叫了血液内科医生过来一起看。“天啊!患者真的是血友病!”血液内科医生惊呼。他是血友病A型。
兜兜转转,原来患者真的有先天性凝血功能障碍疾病。
而更戏剧性的是,常规的凝血指标检查是没办法评估有无血友病的。要确定有无血友病,只能做凝血因子检查或基因检测,但一般手术前不会做这些检查,毕竟血友病不常见。
不管如何,有了明确诊断就是好事。
血友病是一种因先天性遗传导致某些凝血因子缺乏而出现的疾病,根据缺乏的因子种类不同而分为血友病A型、血友病B型和血友病C型三种。
吴某缺乏的凝血因子是FVIII,所以是血友病A型。一般的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等都含有一些凝血因子,可以用来治疗血友病,但是由于用血紧张,患者不是每次都会用新鲜的血浆,偶尔也用了普通血浆,所以补充的凝血因子不够,这才反反复复出血。
吴某的父母听说自己的孩子有血友病,不敢相信:“我们夫妻俩都好端端的,怎么遗传给孩子了呢?”
外科医生提前做了功课,于是跟家属解释:“血友病是遗传病,但不代表所有孩子都会有。你们儿子有血友病,我们推测母亲是隐性携带者,父亲是正常的。稍后你们可以去完善一下这方面的检查。”
这句话让患者父母更加彷徨了。
但不管如何,找到问题比什么都强。后来医生给患者进行了具有针对性的凝血因子治疗,补充了一些新鲜的血浆、冷沉淀等,再辅以其他治疗,患者终于不再出血了。
经过这次以后,外科医生的头发又少了一些,战战兢兢的。
“还有个疑问,为什么患者明明是血友病,平时却没有磕碰出血呢?”复盘时外科医生很疑惑。血液内科医生说:“从指标来看,患者属于比较轻微的血友病,可能只有手术创伤等情况才会导致出血不止,而日常生活中的磕碰不会造成伤害。”
血友病的临床分型
原来是这样。
“患者这次真的是死里逃生了,”外科主任总结,“我们也要警醒自己,我们也是死里逃生!”