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慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）简称慢性肺心病，是由支气管-肺组织、肺血管或胸廓的病变引起的肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。
慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，患病率约为4.4‰，≥15岁人群的患病率约为6.7‰。慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方高于南方，农村高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。急性发作以冬、春季多见。气候急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。
1.病因 ①支气管、肺部疾病：以COPD最为多见，占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张症、肺结核、尘肺及先天性肺囊肿并发肺气肿或肺纤维化等。②胸廓运动障碍性疾病：较为少见，严重的脊柱后侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后等造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎等。③肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症。④其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
2.发病机制 引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压形成。
（1）肺动脉高压的形成
1）肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素。
2）肺血管阻力增加的解剖学因素 解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：①长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。②随着肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。③肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70%时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。④肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。
3）血容量增多和血液黏稠度增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；同时肾小动脉收缩，肾血流减少，也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多更使肺动脉压升高。
（2）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末期压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。
（3）其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚引起其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害。
1.肺、心功能代偿期（包括缓解期）
（1）症状 慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等。
（2）体征 可有不同程度的发绀和肺气肿征，呼吸音减弱，两肺底可闻干、湿啰音。下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界不易叩出，心音遥远，肺动脉瓣区第二心音亢进，提示有肺动脉高压。剑突下出现心脏搏动或三尖瓣区出现收缩期杂音，提示有右心肥厚、扩大，部分患者可有颈静脉充盈。
2.肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 主要以呼吸衰竭为主，可伴有心力衰竭。
（1）呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现详见本章第十三节。
（2）心力衰竭 以右心衰竭为主，也可出现心律失常（详见第三章第二节）。
肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血和弥散性血管内凝血。其中肺性脑病是肺心病死亡的首要原因，应积极防治。
1.X线检查 除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大等，皆为诊断慢性肺心病的主要依据。
2.心电图检查 主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°，重度顺钟向转位，R V1 +S V5 ≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在V 1～3 呈QS波（除外心肌梗死）。
3.心电向量图检查 主要表现为右心房、右心室增大的图形。
4.超声心动图检查 通过测定右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室内径的比值（＜2），右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，以诊断肺心病。
5.血气分析 肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO 2 ＜8.0kPa（60mmHg）、PaCO 2 ＞6.6kPa（50mmHg），表示有呼吸衰竭。H + 浓度可正常或升高，碱中毒时可以降低。
6.血液检查 红细胞及血红蛋白可升高。全血黏度及血浆黏度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。
7.其他肺功能检查 对早期或缓解期肺心病有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用。
根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，有心电图、X线等实验室检查特征，可做出诊断。
1.急性加重期 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。
（1）控制感染 参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。院外感染以革兰阳性菌占多数；院内感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基苷类、喹诺酮类及头孢类抗生素。原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗生素时必须注意可能的继发真菌感染。
（2）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 详见本章第十三节。
（3）控制心力衰竭 肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，因为肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。患者尿量增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失，不需加用利尿剂，但对治疗后无效的较重患者可适当选用利尿、正性肌力或血管扩张药。
1）利尿药 有减少血容量减轻右心负荷、消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻，小剂量的利尿剂。根据病情可选用氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米等。
2）正性肌力药 肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。以选用剂量小、作用快、排泄快药物为原则，一般约为常规剂量的1/2或2/3。如毒毛花苷K 0.125～0.25mg，或毛花苷C 0.2～0.4mg加于10%葡萄糖溶液内缓慢滴注。应用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿药不能取得良好的疗效而反复水肿的心力衰竭患者；②以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的患者；③合并急性左心衰竭的患者。
3）血管扩张药 血管扩张药可扩张肺动脉，减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。有研究认为钙离子拮抗剂、中药川芎嗪等有一定降低肺动脉压效果而无副作用，长期应用的疗效还在研究中。
（4）控制心律失常 一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物，详见第三章第三节。
（5）抗凝治疗 为防止肺微小动脉原位血栓形成，可采用肝素。
2.缓解期 原则上是采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。具体方法详见本章第八节。
1.气体交换障碍 与低氧血症、二氧化碳潴留、肺血管阻力增高有关。
2.清理呼吸道无效 与呼吸道感染、痰液过多而黏稠有关。
3.活动无耐力 与心肺功能减退或缺氧有关。
4.体液过多：水肿 与心肌收缩力下降、心排血量减少有关。
5.潜在并发症 肺性脑病、电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血。
1.安全与舒适管理 心肺功能失代偿期患者应绝对卧床休息，采取舒适体位，如半卧位或坐位，以减少机体耗氧量，促进心肺功能恢复，减慢心率和减轻呼吸困难。代偿期以量力而行、循序渐进为原则。限制探视，减少不良环境刺激，保证充足的睡眠和休息。卧床患者应协助其定时翻身、更换体位，并保持舒适体位。
2.疾病监测 ①常规监测：观察患者的生命体征、咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难与发绀情况及其严重程度；定期监测有关检查结果，如血气分析、血清电解质等。②患者如出现心悸、胸闷、腹胀、尿量减少、下肢水肿、体重及出入量的改变等，考虑为心力衰竭；如头痛、烦躁不安、白天嗜睡及夜间失眠、意识障碍、神志改变、抽搐、球结膜水肿等考虑为肺性脑病。
3.对症护理
（1）咳嗽、咳痰的护理 详见本章第一节。
（2）氧疗的护理 一般持续低流量、低浓度给氧，氧流量1～2L/min，浓度在25%～29%，经鼻导管持续吸入，必要时可通过面罩或呼吸机给氧。注意防止高浓度吸氧抑制呼吸中枢，加重CO 2 潴留，导致肺性脑病。
（3）体液过多的护理 根据病情严密控制输液量和输液速度，准确记录24小时出入量。注意观察全身水肿情况、有无压疮发生。指导患者着宽松、柔软棉质衣服，抬高下肢，定时更换体位，于受压处垫气圈或海绵垫，或使用气垫床。
（4）呼吸衰竭的护理 详见本章第十三节。
（5）心力衰竭的护理 详见第三章第二节。
4.用药护理 按医嘱给予抗菌、平喘、祛痰、利尿、强心等药物治疗，注意观察药物疗效及不良反应。①重症患者慎用镇静剂、麻醉药、催眠药，以免抑制呼吸功能和咳嗽反射。②应用呼吸兴奋剂者应严密观察药物疗效，保持呼吸道通畅，如出现心悸、呕吐、震颤、惊厥等症状，立即通知医生。③利尿剂的应用除个别情况下需用强力快速作用制剂外，一般要遵循间歇、小量交替使用缓慢制剂的原则，应用后注意观察及预防低钾、低氯性碱中毒；利尿剂应尽可能在白天使用，避免夜间因排尿频繁而影响睡眠。④使用洋地黄药物时，应询问有无洋地黄用药史，遵医嘱准确用药，注意观察药物毒性反应；用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应；低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。⑤应用血管扩张剂时，注意观察患者心率、血压情况及其不良反应。⑥使用抗生素时，注意观察感染控制的效果、有无继发性感染。
5.饮食护理 给予高纤维素、易消化清淡饮食，防止便秘、腹胀而加重呼吸困难。热量应至少每日125kJ/kg（30kcal/kg），其中蛋白质每日1.0～1.5g/kg，碳水化合物不宜过高（一般≤60%），以减少CO 2 的生成量。避免含糖高的食物，以免引起痰液黏稠。少食多餐，减少用餐时的疲劳。有水肿患者应注意限制水、钠盐摄入量，钠盐＜3g/d，水分＜1500mL/d。
1.预防疾病 提倡戒烟，积极防治原发病及其诱发因素，如呼吸道感染、各种过敏原，有害气体的吸入、粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。
2.管理疾病 遵医嘱按时用药、坚持治疗，学会自我监测心、肺功能的变化。出院后定期门诊随访。
3.康复指导 教会患者及家属常用医疗设备（如吸氧装置、雾化吸入器）的使用方法、清洁消毒的知识。在病情缓解期应根据肺、心功能及体力情况进行适当的体育锻炼，提高机体免疫力。