下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
支气管扩张症（bronchiectasis）是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血等。近年来，随着急、慢性呼吸道感染的有效治疗，本病的发病率有下降趋势。随着CT的普及，尤其是高分辨CT的使用，一些晚期慢阻肺患者也发现了一定比例的支气管扩张症。
本病可分为先天性和继发性，先天性者较少见。
1.下呼吸道感染 尤其是婴幼儿时期的呼吸道感染，是支气管扩张症最常见的病因，常见如细菌性肺炎、百日咳、支原体及呼吸道病毒感染。
2.支气管和肺结核 也是我国支气管扩张症的常见原因。
3.非结核分枝杆菌感染 也可引起支气管扩张症。
4.其他 如变态反应性支气管肺曲菌病也是诱发支气管扩张症的重要原因之一；下气道异物或肿瘤常与局部支气管扩张有关；某些先天或后天性免疫功能缺陷、先天性气道解剖结构异常、某些结缔组织疾病、炎症性肠病等与支气管扩张症的发生也具有一定的相关性。
另外，部分患者无明显病因。
本病的主要发病机制为支气管感染和支气管阻塞，两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长，与气管的交叉角度近于直角，故痰液排出比右侧困难，特别是舌叶和下叶基底段更易发生引流不畅，导致继发感染，故左肺支气管扩张较右肺多见。发生于右肺者，多见于右中叶，与右中叶开口细长，并被3组淋巴结环绕，引流不畅有关。结核引起的支气管扩张多位于上叶尖后段或下叶背段。
支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊状、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有黏液充塞、黏膜有明显炎症及溃疡形成，支气管壁有不同程度的破坏及纤维组织增生。反复发作可有气道病原微生物定植，常见如流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌。细菌定植进一步加重感染概率，加重气道阻塞和破坏。反复发生的支气管扩张症可引起肺动脉高压，少部分可发展为慢性肺心病。
慢性咳嗽、咳大量脓痰，伴或不伴有咯血是支气管扩张症的主要特征。部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张症”。
1.咳嗽、咳痰 慢性咳嗽，多伴有咳痰，痰液呈黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，重症者一日痰量可达数百毫升，痰液静置后分层。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。若有厌氧菌混合感染则痰液有臭味。
2.反复咯血 见于50％～70％的患者。咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血。咯血量与病情严重程度和病变范围有时并不一致。
3.呼吸困难 广泛的支气管扩张或有潜在的慢性阻塞性肺疾病时，常出现喘息、呼吸困难。
4.其他 合并急性感染时多伴有发热。支气管扩张症病史较长者常伴有乏力、食欲减退、消瘦、贫血等表现。
取决于病变范围及扩张程度。早期或干性支气管扩张症可无明显体征，病变重或合并感染时常可闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，多见于下胸部及背部。部分患者可闻及干啰音。部分严重者可见杵状指（趾）、发绀。合并慢性肺源性心脏病时可出现相应体征。
1.胸部X线平片检查 敏感性和特异度较差，逐渐被胸部CT等检查替代。囊状支气管扩张可表现为典型的囊腔，其内可见气液平面。特征性的支气管扩张、气道壁增厚在X线平片上可显示为“双轨征”或“环形阴影”。
2.胸部高分辨CT（HRCT） 可清楚地显示扩张的支气管。本法由于无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张症的主要诊断方法。主要表现为支气管囊状或柱状改变，气道壁增厚、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。扫描层面与扩张支气管平行时，呈“双轨征”或“串珠状”；垂直时，则呈环形透亮影，与伴行的肺动脉形成“印戒征”。
3.血常规检查 协助诊断有无合并肺部感染。细菌感染急性加重时，常出现白细胞计数和中性粒细胞比例升高。
4.痰液检查 常显示含有丰富的中性粒细胞及定植或感染的多种微生物，痰涂片染色及痰细菌培养结果可指导抗生素的合理使用。
5.肺功能检测 有助于判断是否存在弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。
6.动脉血气分析 对于重症患者，有助于判断是否合并低氧血症和高碳酸血症。
7.支气管镜检查 当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，该检查可发现弹坑样改变；还可通过支气管镜进行病原学检查。
8.其他 血清免疫球蛋白测定可帮助判断是否有免疫功能缺陷；怀疑变态反应性肺曲霉菌病、结缔组织疾病、炎症性肠病应行相关检查。
患者反复咳嗽、咳脓痰和（或）咯血，结合既往存在诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断。支气管扩张症诊断明确后，应进一步结合病史及相关辅助检查明确病因，有助于针对性地采取治疗措施。
1.慢性支气管炎 多见于中老年人，冬、春季好发，咳嗽、咳痰症状明显，痰为白色黏液泡沫状，一般无反复咯血；听诊双肺可闻及散在干、湿啰音，X线检查可见肺纹理增粗、紊乱，可合并肺气肿。
2.肺结核 多有午后低热、盗汗、乏力、消瘦等全身中毒症状；咳嗽多痰量不多，可伴有咯血，空洞型肺结核患者痰液可呈黏液样或脓性；病变多发生于上肺；痰检查多能检出结核分枝杆菌，X线检查有特征性改变。
3.肺脓肿 起病急，畏寒、高热、咳嗽、咳大量黄或黄绿色脓痰；病变部位叩诊可呈浊音，呼吸音减低，可有湿啰音；X线检查可见带有液平的空洞，周围可见浓密的炎性阴影；抗菌药物治疗有效。
4.原发性支气管肺癌 干性支气管扩张症以咯血为主，尤其要与肺癌鉴别。支气管肺癌多见于40岁以上，尤其是吸烟男性，多表现为痰中带血，较少出现大咯血。胸部X线检查、CT、纤维支气管镜及痰细胞学检查等可进行鉴别。
5.先天性肺囊肿 是先天性疾病，未合并感染可无明显症状。肺部X检查可见多个边缘清楚、壁较薄的椭圆形或圆形阴影，周围无浸润病变；胸部CT有助于诊断。
支气管扩张本身为不可逆性病理变化，预后取决于病变的范围和有无并发症。病变范围局限者，积极治疗很少对生命质量和寿命产生影响。若病变范围广泛，反复感染，或反复大咯血者，则预后很差。
治疗原则：支气管扩张症是慢性、渐进性疾病，反复呼吸道感染导致病情进行性加重，呼吸功能进行性下降。临床治疗应以确定及祛除病因阻止疾病进展、减少急性加重次数、维持和改善肺功能、改善患者生活质量为原则。
1.控制感染 若出现痰量增加及脓性痰、发热等急性加重征象时，需使用抗菌药物。最好根据痰培养及药物敏感试验的结果选择抗菌药。但在开始时常需给予经验性抗菌治疗，急性加重多由定植菌群引起。无铜绿假单胞菌感染高危因素的患者应选用对流感嗜血杆菌有效的抗菌药物，如阿莫西林/克拉维酸、氨苄西林/舒巴坦、头孢曲松钠、头孢噻肟、左氧氟沙星、莫西沙星等。存在铜绿假单胞菌感染高危因素时，可选用头孢他啶、哌拉西林/他唑坦、头孢哌酮/舒巴坦、氟喹诺酮类、氨基糖苷类或碳青霉烯类（如亚胺培南）。铜绿假单胞菌感染高危因素：①近期住院。②每年4次以上或近3个月以内使用抗生素。③FEV 1 ＜30％预计值。④最近2周每日口服泼尼松＞2周。至少符合以上2条。
2.清除气道分泌物 物理排痰和使用化痰药物。物理排痰方法有体位引流、震动拍击、主动呼吸训练等。雾化吸入生理盐水、短时雾化吸入高张盐水均可以促进排痰。雾化吸入、口服或静脉使用祛痰药。
3.支气管扩张剂 雾化吸入短效β 2 肾上腺素受体激动剂，可提高祛痰效果。吸入长效支气管舒张剂对改善患者气流受限有一定疗效。
4.咯血的处理 咯血量少时，可对症处理或适当口服肾上腺色腙片、云南白药等。大咯血需紧急抢救：①保持呼吸道通畅，避免窒息，嘱患者取侧卧位。若有窒息征象，应立即取头低脚高体位，轻拍背部，引流血块排出，并尽快挖出口、咽、喉、鼻部积血。②垂体后叶素8～10U静脉滴注，伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、心力衰竭、高血压及孕妇禁用。③应用促凝血药，如氨基己酸、氨甲苯酸、血凝酶等。④经支气管镜压迫或填塞止血，或镜下局部应用凝血酶。⑤无效时应积极行支气管动脉栓塞术或手术治疗。
5.外科治疗 指征：①病变为局限性，且经充分内科治疗仍反复发作者。②大咯血来自增生的支气管动脉，病变局限，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解者。
6.预防
（1）减少诱因 戒烟，避免受凉、呼吸道感染。
（2）增强抵抗力 肺炎链球菌疫苗和流感疫苗可在一定程度上预防和减少急性加重次数。一些免疫调节剂如卡介菌多糖核酸，可增强抵抗力，减少感染次数。
7.健康教育与人文关怀 支气管扩张症病程迁延、反复，应帮助患者正确认识和对待疾病，和患者共同制订长期防治的计划，指导患者学会自我监测病情，学会正确的排痰方式。不滥用抗生素及止咳药。在加强营养，病情允许的情况下适当锻炼。
1.简述支气管扩张症的临床表现。
2.简述大咯血的抢救处理措施。