第四节
诊断与鉴别诊断

一、诊断要点

干燥综合征好发于中老年女性，临床表常表现为口干、眼干等症状体征，同时还可见机体肺脏、肾脏等多系统损害的表现，特征性病理改变为腺体间质大量淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡样结构，并可出现Schirmer试验、眼表染色评分、唾液流率、腮腺造影等检查阳性，结合以上特点可做出诊断。

二、诊断标准

本病诊断主要根据2012年ACR提出的分类标准。具有干燥综合征相关症状/体征的患者，以下3项客观检查满足2项或2项以上，可诊断为干燥综合征：①血清抗SSA和（或）抗SSB抗体（+），或类风湿因子阳性同时伴ANA≥1∶320；②唇腺病理示淋巴细胞灶≥1/4mm ² （4mm ² 组织内至少有50个淋巴细胞聚集）；③干燥性角结膜炎伴OSS染色评分≥3分（患者当前未因青光眼而日常使用滴眼液，且近5年内无角膜手术及眼睑整形手术史）。

必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，结节病，淀粉样变，移植物抗宿主病，IgG4相关性疾病。

三、鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮　干燥综合征多见于中老年女性，以口干、眼干为主要表现，肾损害以肾小管酸中毒为主，预后良好，发热少见，无蝶形红斑；系统性红斑狼疮患者可见面部蝶形红斑、盘状狼疮皮疹表现，可见光过敏、抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，故可鉴别。

2.类风湿关节炎　两者的共同点是均有关节疼痛，类风湿因子均可出现阳性。但大多数干燥综合征患者的关节症状为疼痛，少有关节肿胀，较少出现关节畸变和活动受限，无明显关节对称性症状，X线也多无明显骨质破坏。干燥综合征患者口眼干燥症状明显，抗SSA和抗SSB抗体多阳性，可与类风湿关节炎相鉴别。

3.淋巴细胞增生综合征　淋巴细胞增生综合征患者也会出现干眼症、口干燥症、唾液腺肿大等类似干燥综合征的临床表现，并有发生淋巴瘤的倾向。但淋巴细胞增生综合征的患者多为男性，抗SSA和抗SSB抗体多为阴性。在较难鉴别时，可运用小唾液腺的免疫组化研究来区分，淋巴细胞增生综合征CD4 ⁺ /CD8 ⁺ 约为0.66，以浸润CD8 ⁺ 淋巴细胞为主，而在SS中，该比值超过3.0，即以浸润CD4 ⁺ 细胞为主。

4.结节病　其患者也会出现泪腺、唾液腺肿大，口干，关节肌肉疼痛等症状，但结节病临床有肺部特征，胸部影像学检查、组织活检为非干酪性肉芽肿，与干燥综合征可鉴别。

5.IgG4相关性疾病　IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高以及IgG4 ⁺ 细胞浸润为特征的一组临床病理综合征，包括自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎、腹膜后硬化、米库利兹病等，脏器受累表现可与干燥综合征表现相似。IgG4相关性疾病好发于45岁以上的人群，男性多见，其诊断要点有血清IgG4＞1400mg/L，组织中可见IgG4 ⁺ 细胞浸润。

6.腮腺炎　两者均可出现腮腺肿大，或发热症状。流行性腮腺炎多见于儿童，呈流行性，有病源接触史，2~3周后发病，症状不易反复。化脓性腮腺炎多见于成年人或糖尿病患者，多为一侧发病，会有白细胞增多等炎症表现。

此外，糖尿病、胰腺炎、肝硬化所引发的脂肪沉积，也会引起唾液腺、泪腺肿大，伴有口干、眼干等临床表现，但其均有各自疾病的临床特点，可以鉴别。 az8pt2nLfmZL1iMAjC7u10J3bODwmbXM1Buy+JaPOL1VeoWzumDYGbCDlACJrWpT