下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
1.干燥性角结膜炎 自觉眼干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂、溃疡或小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎、结膜炎、球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。
2.口干燥症 轻度病变常被患者忽视，较重时唾液少，咀嚼和吞咽困难，食物刺激和咀嚼不能增加唾液分泌，舌颊黏膜和口唇干裂疼痛，舌乳头萎缩，舌面干燥皲裂，舌痛。口臭，龋齿和齿龈炎亦常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，称为“猖獗龋齿”。约半数患者反复发生腮腺肿大，重度时形成松鼠样脸，颌下腺亦可肿大。
3.皮肤黏膜 皮肤出现干燥、脱屑、瘙痒等症状。部分患者可出现外阴、阴道干燥，严重患者可有阴道灼热感或性交困难。
4.关节肌肉 本病患者多见肌肉、骨骼症状，包括关节痛和一过性滑膜炎、肌肉疼痛等较为常见症状，低血钾时有肌无力甚至软瘫。可出现关节间隙狭窄，关节侵蚀极少见，继发于类风湿关节炎者有关节侵蚀病变。
5.呼吸系统 鼻咽干燥，声音嘶哑，慢性干咳，痰少或痰不易咳出等，并发气管炎、支气管炎、间质性肺炎、纤维性肺炎、胸膜炎及胸腔积液等，以肺间质性病变为最常见。约60%的SS患者有肺功能障碍，以小气道障碍为主，其次为弥散性和限制性功能障碍。
6.消化系统 咽部和食管干燥导致吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄。至少1/3的患者食管运动功能障碍，伴慢性浅表性（或萎缩性）胃炎的患者高达80%以上。约有1/5患者肝脾肿大。SS患者中约1/4为自身免疫性肝炎。研究发现，原发性胆汁性肝硬化与原发性SS有密切关系。
7.肾脏 10%~35%的SS患者出现肾脏受累，轻者只出现肾酸化功能减低，严重者出现低钾性肾小管酸中毒、周期性麻痹、肾性软骨病及泌尿系结石，部分患者出现一过性蛋白尿。肾小管间质性损害，也可见肾性尿崩、肾钙沉着症、间质性肾炎。原发性干燥综合征较少累及肾小球，部分可发生肾病综合征。
8.血液系统 干燥综合征可出现血细胞减少、血小板减少，且淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍，如多发性骨髓瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非霍奇金淋巴瘤等。
9.神经系统 以周围神经和脑神经病变多见。周围神经主要累及感觉神经纤维，引起对称性周围神经病变和多发性单神经炎。脑神经损害以三叉神经损害较多见，表现为一侧或多侧面部麻木和感觉减退，伴角膜溃疡及口腔溃疡等。中枢神经受损可出现如偏瘫、失语、共济失调、运动障碍、癫痫、精神意识障碍、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜炎的征象。
10.血管炎 少部分患者并发血管炎，高球蛋白血症导致的紫癜样皮疹最为常见。结节红斑、雷诺现象亦可见，但很少发生肢端溃疡。
约50%的干燥综合征患者因口腔唾液减少，导致迅速进展的龋齿，牙齿逐渐变黑，呈片状脱离，只留残根。50%的患者有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，也有少数患者出现颌下腺、舌下腺肿大。因唾液减少导致舌面干燥，光滑无舌苔，舌乳头萎缩、舌裂。疾病进展期可有发热，体温多为37~38℃。皮肤可见下肢紫癜样皮疹，粟米粒大小的红丘疹，压之不褪色，初起色红，可自行消退，遗留褐色色素沉着。
贫血及白细胞减少常见，少部分干燥综合征患者血小板减少。尿常规大多正常，约半数患者有亚临床肾小管性酸中毒，尿pH多次大于6则有必要进行尿比重、尿渗透压、尿液酸化功能及肾小管重吸收功能等检查，明确有无肾小管受累。
1.自身抗体 约45.7%的干燥综合征患者抗核抗体阳性，其中抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率最高，分别为70%和40%，对SS的诊断有意义。抗SSA抗体敏感性高，抗SSB抗体特异性强，但二者均与疾病活动性无相关性。约75%的干燥综合征患者类风湿因子阳性。此外，抗α-胞衬蛋白（α-fodrin）与干燥综合征密切相关，抗αF5-IgA抗体对于干燥综合征的敏感度与特异度均较高，可作为干燥综合征疾病活动的指标，且其与内脏损害和预后相关。
2.免疫球蛋白 高球蛋白血症约见于90%的干燥综合征患者，此为本病的特点之一，均为多克隆性，以IgG升高为主。
3.炎性标志物 ESR增快、CRP增高等，多提示疾病活动。
（1）滤纸试验（Schirmer试验）：≤5mm/5min则为阳性。
（2）泪膜破碎时间（BUT试验）：≤10秒为阳性。
（3）眼表染色评分（ocular staining score，OSS）：采用荧光素钠和丽丝胺绿分别对角膜和结膜进行染色，两者合称为OSS染色。OSS评分方法：每眼眼表分为鼻侧结膜、角膜和颞侧结膜三部分。其中鼻侧结膜和颞侧结膜按照睑裂区着染点数量分别评分：0分≤9个着染点；10个着染点≤1分≤32个着染点；33个着染点≤2分≤100个着染点；3分＞100个着染点。单眼双侧结膜最高评分为6分。角膜染色根据着染点数量、形态以及分布进行评分：0分：无着染点；1个着染点≤1分≤5个着染点；6个着染点≤2分≤30个着染点；3分＞30个着染点；着染点有融合、着染点位于瞳孔区或出现丝状角膜炎则在上述着染点数量的评分基础上各加1分。单眼角膜最高评分为6分。单眼OSS最高评分为12分，双眼分别评分，左右眼评分结果不相加。
（1）唾液流率：在15分钟内收集到自然流出涎液≤1.5mL为阳性。
（2）腮腺造影：于腮腺导管内注入造影剂，可见各级腮腺导管不规则，呈不同程度的狭窄或扩张，造影剂淤积于腺体末端如葡萄状或雪花状。
（3）涎腺放射性核素扫描：观察 99 mTc化合物的吸收、浓聚和排泄。
3.唇腺活检 在下唇正常黏膜处做活检，目前多以病理中淋巴细胞浸润程度作为干燥综合征的诊断标准。≥50个淋巴细胞聚集为1个灶，每4mm 2 组织≥1个灶性淋巴细胞浸润为阳性。