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SLE临床表现复杂多变，可累及全身多个系统，血清学表现为体内有多种自身抗体。详细了解各系统受累的临床表现有助于掌握SLE的临床特征。实验室检查是诊断SLE十分重要的条件，全面掌握SLE多种血清学异常指标，了解各种检测指标的临床意义，特别是SLE特异性较高的抗dsDNA抗体、抗Sm抗体和阳性率较高的抗SSA/Ro、抗SSB/La等抗体的检测方法及临床意义，对正确诊断和治疗SLE是必需的。SLE的临床诊断必须综合分析病史、临床表现及实验室检查结果才能做出合理的判断。美国风湿病学会（ACR）的分类标准对于诊断SLE有很大的帮助。另外，SLE病情活动性评估参考指标也是十分重要的。同时要注意对与SLE易混淆的其他自身免疫性疾病如混合性结缔组织病、类风湿关节炎等进行鉴别。对于一些患者表现为比较少见的临床症状，或者实验室指标阴性者，需要综合病史，可以多次复查实验室检查指标，寻找蛛丝马迹，做出正确诊断。
2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和ACR发布了最新的SLE分类标准（表3-3），该标准于2017年提出后，经过为期2年的临床验证，显示了较高的敏感性和特异性。
首先，该标准将ANA阳性作为SLE分类标准的“入围”标准，ANA阳性指用人喉癌上皮样细胞系（HEp-2）细胞作底物条件下的间接免疫荧光法，现在或曾经至少每次测得ANA滴度≥1∶80。
表3-3 2019年 EULAR/ACR SLE分类标准
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如果计分标准可以被其他比SLE更符合的疾病解释，该计分标准不计分；标准至少每次出现就足够；SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。新标准的验证队列研究中，新标准的敏感度为96.1%，特异性为93.4%，敏感度和特异度均较1997ACR分类标准及2012年系统性红斑狼疮国际临床协助组（Systemic Lupus International Collaborating Clinics，SLICC）分类标准有所提高。
目前临床上比较常用的SLE分类标准是SLICC在ACR 1997年SLE分类标准的基础上做了新的修订，于2009年ACR年会上首次提出（表3-4）。
表3-4 ACR 2009年推荐的SLE分类标准
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满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或满足肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。
SLE临床表现多样，可仅表现为皮肤黏膜损伤，也可合并肾脏等重要脏器的损伤，严重程度轻重不一，而且病情呈现缓解和复发加重交替出现，因此对SLE病情的评估显得尤为重要。临床实践中对SLE的病情评估有多种方法，各有特点和优势。目前临床中使用较多的是系统性红斑狼疮疾病活动度评分2000（SLEDAI-2000），该方法使用相对简便，但对病情变化不是特别敏感（表3-5）。
SLICC/ACR损伤指数［Systemic Lupus International collaborating Clinics（SLICC）/ACR damage index，SDI］主要用于SLE慢性损害的临床评估（表3-6）。该评估体系有41个项目，包括12个系统，包括SLE所致的并发症，如早期血管病变；还包括治疗导致的不良反应，如激素造成的白内障。损伤需要符合以下几点：只有在确诊SLE后出现的临床表现才能被记录，符合量表解释的定义，并且不考虑造成的原因。
表3-5 系统性红斑狼疮疾病活动度评分2000（SLEDAI-2000）
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表3-6 SLICC/ACR损伤指数（SDI）
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1.类风湿关节炎 类风湿关节炎主要病变发生在关节，尤其是以手、腕、足、膝关节对称性发生关节疼痛、肿胀。SLE患者虽然也可发生关节病变，但多为非侵蚀性，很少出现关节畸形。类风湿关节炎存在抗CCP抗体阳性，而SLE则表现为抗dsDNA、抗Sm抗体阳性等免疫学检查异常。
2.多发性肌炎或皮肌炎 部分SLE患者会出现肌肉疼痛、红斑等症状，与多发性肌炎和皮肌炎的症状相似。但SLE的肌肉疼痛症状较轻，且心肌酶谱多为正常，肌电图也无特异性改变。两者的ANA谱也可鉴别。
3.系统性硬化 系统性硬化有一些皮肤的特异性表现，早期为手指、前臂、面部肿胀，而后皮肤逐渐变厚变硬。雷诺现象也是该病主要表现，当疾病侵犯内脏器官时，可表现胃肠道、肺脏、肾脏的病变。除了临床表现外，ANA谱、皮肤活检等对鉴别具有一定的帮助。
4.干燥综合征 干燥综合征多出现在中老年妇女，症状以口干、眼干为主，还可见肾小管酸中毒为主要表现的肾损害，检查可见抗SSA、SSB抗体阳性，高球蛋白血症，红斑等皮肤损害少见。SLE多见于年轻女性，以面部蝶形红斑等皮肤损害为特征，肾脏损害主要表现为蛋白尿、血尿为主，虽然也可见抗SSA、SSB抗体阳性，但抗dsDNA、Sm抗体阳性可鉴别。早期SLE与干燥综合征由于临床表现相似，同时未出现特异性的抗体，较难鉴别。另外，SLE还可合并或继发干燥综合征。
5.血液系统恶性肿瘤 血液系统恶性疾病临床可表现为发热、肝脾大、淋巴结肿大、血液系统的异常改变，根据肿瘤细胞所在部位的不同而有不同的系统受累表现，临床表现有时与SLE相似，也可出现ANA等自身抗体和免疫球蛋白升高等表现，给鉴别诊断带来了困难。但SLE患者的淋巴结肿大通常很少超过2cm，免疫球蛋白为多克隆性升高。鉴别最主要的证据是组织病理检测。对临床不能排除血液系统恶性疾病的患者应及早进行骨髓检测和淋巴结以及受累组织的活检，有时需反复进行。