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SLE是一类高度异质性的疾病，临床表现多种多样，部分早期患者症状缺乏特异性，表现为发热、乏力、体重减轻等，应该特别注意。尽管不同患者的表现有很大差异，但经统计仍然可以发现一些常见的症状，表3-1总结了不同症状和体征的发生率。
表3-1 SLE各种临床表现的发生率
续表
活动期SLE患者大多有全身症状表现，如发热、食欲下降、疲乏、消瘦等。患者起病一般先累及一个器官或系统，以后逐渐扩展到多个系统。大多数SLE患者病程中有发热表现，各种热型均可见到，约40%表现为高热、40%为中度发热、20%为长期低热。由SLE病情活动引起的发热一般不伴有寒战，而常伴有皮疹、关节炎、浆膜炎，以及血细胞减少、血沉增快、尿蛋白和低补体血症等表现。糖皮质激素能迅速退热，治疗时须鉴别是否是感染引起的发热，如不能排除感染则应尽量避免使用激素，并予以相应的抗感染治疗。
全身不适与疲乏是SLE患者常见的非特异性主观症状，尤其是在病情活动期更为常见，可达80%以上。疲劳不仅影响患者的日常生活，还会导致睡眠障碍、抑郁、降低生活质量。疲劳可以由疾病本身导致，如疼痛，尤其是中度以上的疼痛可导致疲劳的发生 ［27］ ，另外，经济压力、抑郁等社会心理因素也会导致疲劳。
有50%~70%的SLE患者在发病前数月出现食欲下降、厌食等症状，常发生隐匿，缓慢加重，容易误诊为功能性消化不良或慢性胃炎等消化系统疾病。60%~80%的SLE患者有体重减轻、消瘦改变，可能与发热、纳差、能量贮备不足、消耗较大有关。体重增加可能与服用激素导致糖、脂肪、蛋白质体内重新分配及水钠潴留相关，也可见于狼疮性肾炎低蛋白血症或水钠潴留导致的水肿。
皮肤、黏膜病变是SLE常见的临床表现，其发生率为80%~90%。SLE引起的皮肤、黏膜病变多种多样，病变涉及的范围可局限于某一局部，也可侵犯全身。颊部红斑、盘状红斑、光过敏以及口腔溃疡等是诊断SLE的重要依据。20%~40%的患者可以皮肤病变为首发表现，少数患者可发生于其他系统病变数月至数年后。SLE的皮肤表现往往与其他系统、器官病变存在一定相关性，皮肤病变的加重或口腔、鼻黏膜的痛性溃疡往往提示病情活动性增加或恶化。
1.皮肤表现 多数患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。
皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）按照临床表现和组织病理学特点可分为 ［28］ ：①急性皮肤型红斑狼疮（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE），包括局限性和泛发性；②亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE），包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；③慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE），包括局限性和播散性盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、疣状红斑狼疮（verrucous lupus erythematosus，VLE）、肿胀性红斑狼疮（tumid lupus erythematosus，TLE）、深在性红斑狼疮（lupus erythematosus profundus，LEP）、冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE）、Blaschko线状红斑狼疮（Blaschko linear lupus erythematosus，BLLE）。
ACLE典型的特征是颊部蝶形红斑，表现为面颊部和鼻梁对称性融合的斑疹或丘疹性红斑，持续数天或数周，不累及鼻唇沟。SCLE的特征性表现是非瘢痕性、光敏性皮损，表现为类似银屑病的丘疹鳞屑性皮损，以及中央不累及而向周边扩大的环状红斑。CCLE表现为皮肤萎缩和瘢痕的多种光敏性皮损，盘状红斑是最常见的类型，皮损的外形呈边界清楚的盘状，皮损表现为突出皮面伴有鳞屑附着的红斑，常发于头皮、面部、颈部。
少数情况下，CLE可与其他免疫相关性疾病同时存在，称为重叠综合征，例如红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征（LELP重叠综合征），以及CLE与干燥综合征、皮肌炎或抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病的重叠，需要进行鉴别。
（1）光过敏：光过敏是SLE患者的常见表现，日光照射可导致SLE患者出现皮疹或原有皮疹加重，大部分患者再次经日光暴晒后皮疹可复发。SLE光过敏的表现有3种形式：①原有皮损加重，可伴有灼热、刺痒或刺痛感，避光后需2~3天或更长时间才能恢复；②出现新皮损，指原有正常的皮肤经光照后出现皮损，以蝶形红斑最为多见；③病情加重，是指除皮疹以外其他临床表现的加重。皮损主要见于日光暴露部位，面部最为常见，其次是额、前臂伸侧、手背、胸前“V”字区和上背部等处。多见于春夏季，冬季少见。引起光敏的紫外线光谱主要是中波紫外线（UVB），长波紫外线（UVA）也有一定作用。光过敏的发生机制尚不清楚，紫外线诱导角质形成细胞表面SSA/Ro抗原过度表达是主要学说之一。有光过敏的患者体内多可检测到抗SSA/Ro抗体。
（2）脱发：脱发是SLE患者常见的非特异性临床表现之一，发生率为24%~70%。美国风湿病学会1971年制定的SLE分类标准中曾有脱发一项，后因脱发的发生率各家报道悬殊，且对诊断SLE的特异性不高，故于1982年修订时删除。尽管如此，多数学者仍然认为脱发对SLE的诊断与病情活动性判断有重要参考价值。SLE引起的脱发不仅可发生于头发，亦可见于眉毛、睫毛和阴毛。根据无发区是否随疾病进展永久存在，可将脱发分为瘢痕性和非瘢痕性脱发。瘢痕性脱发常见于盘状狼疮。脱发常见以下几种形式：①斑片状脱发：继发于头皮斑丘疹后的脱发可为一过性，但若继发于盘状红斑，则可因瘢痕破坏毛囊导致永久性斑秃。②弥漫性稀发：常在梳发时发现有大量头发脱落，是最常见的形式，可继发于各种刺激，亦可发生于病情活动期或糖皮质激素、细胞毒药物治疗过程中。诱因去除或病情稳定后可重新长出新发。③狼疮发：为特征性的表现之一，常发生于病情活动期，表现为头发干枯、无光泽，脆性增加而易折断，头发通常只有数厘米长，尤以前额部和顶部头发较为明显。④全秃：少数患者可出现全秃或仅留有发际，其病因不明，但需排除环磷酰胺等细胞毒药物引起的脱发。
（3）血管性皮肤病变：约有半数SLE患者可出现血管性皮肤改变，常见的有血管炎性皮损、雷诺现象、甲周红斑、网状青斑、冻疮样皮疹等。雷诺现象见于10%~45%的SLE患者，典型的病变表现为肢端苍白、紫绀、红色交替出现。可伴有局部疼痛，常因寒冷、吸烟、情绪变化等因素诱发。如持续时间过长，也可出现破溃、坏死。网状青斑多见于上肢、大腿等部位，表现为皮肤表面特征性青紫色或紫红色的网状斑点，常于寒冷环境下出现。冻疮样皮疹发生率为10%左右，多分布于四肢末端、面部及耳郭等部位，亦可发生于肘关节、膝关节、小腿。冻疮样皮疹常表现为紫红色或暗红色结节或丘疹，边缘不清，部分皮损可融合成斑块，局部水肿使皮肤紧张发亮，有压痛，并可伴有毛细血管扩张。有的皮损可发生溃疡，愈后遗留萎缩性瘢痕。
2.黏膜表现 7%~40%的SLE患者可出现黏膜病变，可累及全身各处黏膜，但以口腔和鼻腔黏膜溃疡多见。黏膜病变通常与病情活动性有关，是SLE诊断的主要依据之一。
（1）口腔溃疡：SLE引起的口腔溃疡以颊部与硬腭黏膜受累最为明显，其次是唇部黏膜。损害初发为小瘀点，逐渐发展成一个直径10~20mm的溃疡，单纯由SLE引起者一般无明显疼痛，如继发感染，则可出现灰白色分泌物附着，周围有红晕，受刺激后常有明显疼痛。口腔溃疡有时可累及咽部与口唇，引起咽痛、吞咽困难和唇炎。
（2）其他黏膜病变：约20%的SLE患者发生鼻腔溃疡，溃疡常位于鼻中隔前部，多为双侧性，偶可引起鼻腔出血和鼻中隔穿孔。SLE偶可引起处女膜、外阴部及阴道溃疡，但通常与口腔溃疡同时存在，亦有SLE患者并发有肛周溃疡、结肠溃疡与上消化道溃疡的报道。
3.肾脏表现 肾脏受累是SLE最重要的临床表现，几乎所有的SLE患者都可出现肾脏受累，也是造成SLE患者死亡的重要原因。SLE肾脏受累主要根据组织学对肾脏病理进行分类（见病理部分），这将有助于明确当前的治疗方案。SLE肾脏受累的临床表现复杂，从无任何肾炎临床症状的亚临床狼疮性肾炎到终末期尿毒症都可见到。定期临床监测对于狼疮性肾炎的防治具有重要意义，包括1~3个月监测尿蛋白、血尿、血清肌酐等变化，还包括询问是否出现多尿、夜尿增多、泡沫尿、下肢水肿等。
4.关节肌肉表现 关节肌肉是SLE最常累及的部位，高达90%的患者在病程的某个阶段可出现程度不同的多关节炎，表现为软组织肿胀、压痛，以手、腕、膝最为常见，少数患者可累及远端指间关节、下颌关节、跖趾关节、髋关节以及脊柱关节，主要表现为关节疼痛、肿胀与僵硬。部分患者可见关节畸形，常见“Jaccoud样关节病”，为韧带和（或）关节囊松弛及关节半脱位，可导致手部畸形，但X线出现关节侵蚀者罕见。明显的关节滑膜炎提示疾病活动。SLE还可见缺血性骨坏死，是SLE致残的主要原因之一，好发于负重部位，如股骨头、股骨踝、胫骨平台、距骨，与长期大剂量使用糖皮质激素有关。
SLE还可累及肌肉，表现为肌肉压痛，以四肢近端肌肉常见，部分患者还可合并肌炎，临床表现与多发性肌炎类似，血清肌酸激酶、门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶等可有轻、中度增高。另外，还有药物相关性肌炎，主要为糖皮质激素和羟氯喹引起，前者更为常见，注意鉴别。
5.心血管表现 SLE心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，临床表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等。多数情况下SLE的心肌损害不太严重，在病程早期可无明显临床症状，但是在重症SLE患者中，可伴有心功能不全，为预后不良的指征。
（1）心包病变：心包炎是SLE最常见的心脏病变，一般多发生在SLE病情活动期，约2%的患者以心包炎为首发临床表现。心包病变主要临床表现为胸骨后或心前区疼痛，疼痛在体位改变或呼吸、咳嗽、吞咽时加剧，坐位或前倾体位时减轻，可见心包摩擦音、心电图ST段弓背向下型抬高以及T波变化。慢性纤维性心包炎可引起心包膜增厚，影响心脏舒张功能，导致缩窄性心包炎，但这种情况在SLE患者中较为罕见，组织病理学检查显示心包膜有透明样纤维增厚，血管周围有单核细胞浸润。大部分患者可无临床症状，仅心电图或超声心动异常，提示无症状心包炎，绝大部分并发心包炎的患者预后较好，但合并化脓性心包炎时，预后极差。
（2）瓣膜病变：SLE患者可出现多种心瓣膜异常，包括瓣膜增厚、Libman-Sacks心内膜炎（也称为非典型疣状心内膜炎）、瓣膜反流和瓣膜狭窄。30%~40%的SLE患者可出现瓣膜病变，但多数患者并无临床症状，其中瓣膜增厚最为常见，可见弥漫性或疣状增厚，心脏各个瓣膜均可受累，以二尖瓣最为多见，其次是主动脉瓣、肺动脉瓣和三尖瓣罕见。抗心磷脂抗体阳性者瓣膜病变明显高于阴性者，说明瓣膜辨病与抗心磷脂抗体有关。Libman-Sacks心内膜炎是SLE患者特征性的瓣膜异常，Libman-Sacks心内膜炎的疣状赘生物直径多在1~4mm，单个似豌豆状或多个聚集成球状，有时呈桑葚状紧密黏附于心内膜下，赘生物黏着的部位通常在心脏瓣膜的边缘，瓣膜的两面均可有赘生物黏着，多见于二尖瓣后叶心室面。经食道超声检测有助于诊断。当发现瓣膜有赘生物时，应进行血培养检查，以鉴别细菌性心内膜炎。
（3）心律失常：各种心律失常在SLE患者中均可发生，其中以窦性心动过速、窦性心动过缓最为常见，其次是房性期前收缩、室性期前收缩，亦有发生阵发性室上性心动过速、心房颤动、一度和二度房室传导阻滞、左束支和（或）右束支传导阻滞，但高度房室传导阻滞者并不多见。SLE患者分娩的新生儿可发生先天性完全性心脏传导阻滞，这与母体血中抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体的IgG型能通过胎盘屏障进入新生儿体内有关。SLE患者引起的心律失常多为暂时性，随着病情的缓解可自行消失，其发生原因可能与冠脉血管炎症引起的暂时性心脏传导系统血液供应不足有关。此外，心包病变、心肌病变和心内膜病变均可累及心脏的传导系统而引起心律失常。组织病理学检查发现SLE的心脏传导系统可发生纤维素样变性和纤维素样瘢痕，亦可见炎性淋巴细胞浸润。
（4）冠状动脉病变：随着患者病程的延长，冠心病的发病率逐年增高，且有年轻化的趋势。由冠状动脉病变引起的心肌梗死、严重心律失常等心血管并发症已成为影响SLE患者生存质量的重要原因之一。确诊SLE患者尸检显示约50%可见冠脉狭窄 ［29］ 。有研究发现，35~44岁SLE患者心肌梗死发病率比同年龄对照组增高52倍 ［30］ 。动脉粥样硬化本身可能就与病情的进展有关，同时，长期使用糖皮质激素可能加速了这一过程。另外，部分SLE患者还伴有抗磷脂抗体，尤其是IgG类抗心磷脂和抗β 2 -GP1抗体水平升高，可导致动脉血栓形成，也可能是冠状动脉病变的原因之一 ［31］ 。高血压是SLE发生动脉粥样硬化最密切相关的危险因素 ［32］ 。
任何SLE患者出现胸痛和（或）气短都必须考虑冠状动脉疾病的可能性，应当通过心脏负荷试验来进行功能评估。评估和干预一些可控因素如肥胖、吸烟、高血压和高脂血症对于减缓动脉粥样硬化进展也很重要。
（5）高血压：在多个队列研究中发现，与对照组相比，SLE患者高血压的患病率在30%~70%，明显高于对照组 ［33］ 。肾脏病变是SLE患者发生高血压的主要原因，此外，糖皮质激素的应用也是重要危险因素之一。24小时动态血压监测是确定SLE患者高血压的重要手段。长期高血压可引起心肌肥厚，诱发心力衰竭，还与中风、认知功能障碍有关。
SLE心脏病变已成为危及患者生存的重要原因之一，15%死亡患者与心脏病变有关，主要原因有冠心病猝死、心内膜病变和（或）心律失常引起的顽固性心力衰竭、心包炎继发感染等。
6.肺部表现 SLE呼吸系统受累多见，病变可累及胸膜、肺实质、气道、血管等各个部位，临床表现复杂，可表现为胸痛、咳嗽、呼吸困难等。有研究显示，SLE发病时仅3%患者累及肺部，但随着病程发展，约半数的患者可出现肺部受累，病变包括胸膜病变、狼疮性肺炎、肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血、阻塞性支气管炎、肺不张、肺栓塞、肺动脉高压、呼吸肌及膈肌功能失调等。胸膜炎和胸腔积液是SLE常见的呼吸系统表现，有时可以是SLE的首发症状。胸腔积液常为渗出液，临床表现为胸痛，呼吸困难和咳嗽，积液通常为双侧均匀分布，但有时也可出现在单侧。
（1）胸膜病变：胸膜病变是SLE患者最常见的肺部病变，发病率约为50%，发生于病程各个阶段。双侧胸膜同时受累多见，亦可为单侧病变。主要表现为病变侧胸痛、胸腔积液，常伴有发热、胸痛，常随呼吸运动或体位的变化而加重。胸片或B超检查可发现有少量积液征象，少数患者表现为大量积液。SLE病变本身引起的胸腔积液多为渗出液，外观透明、微黄，有时为混浊液或血性液，急性期以中性粒细胞占优势，随病情进展逐渐变为淋巴细胞为主。积液的葡萄糖含量可略低于血糖，细菌学检查为阴性。SLE患者出现胸腔积液时，需要与细菌或结核杆菌感染、恶性肿瘤、心力衰竭等相鉴别。大量胸腔积液引起呼吸困难或积液性质不明者，可行穿刺抽液以确定积液的性质，便于诊断和解除呼吸困难。
（2）肺部病变：狼疮性肺炎发生率不高，发病率约为10%。狼疮性肺炎发病较急，大多数患者伴有病情活动性表现，主要为咳嗽、呼吸急促、胸闷、发热，严重者可出现呼吸困难、低氧血症，甚至急性呼吸窘迫综合征。检查时在双肺底部都可闻及湿啰音，胸部X线检查可见双肺弥漫性病变，以下肺为主。肺组织病理检查可见炎症细胞浸润、透明膜形成、肺泡内出血等。急性狼疮性肺炎与SLE继发感染较难鉴别，血培养、痰培养以及支气管镜肺泡灌洗液检查是有效的诊断方法，如无确切证据排除感染，应同时进行抗感染治疗。
慢性间质性肺病少见，主要表现为运动时紫绀、胸闷、呼吸困难、咳嗽、双下肺部湿啰音等。胸部X线检查可见肺部呈弥漫性颗粒状、网状或网状结节样改变，两下肺较为显著。肺功能检查表现为限制性呼吸功能减退。SLE肺部间质性病变还须排除感染、肿瘤等病变。
（3）弥漫性肺泡出血：弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）是一种严重威胁SLE患者生命的临床表现，其发生率约为1.6%。一般为急性发作，患者可突然出现咳嗽、痰中带血和胸闷、心悸、气急以及突发大咳血。实验室检查可有血红蛋白与血细胞比容下降等，血气分析可有低氧血症。胸片显示双肺野有浸润性病变。支气管肺泡灌洗检查对于排除感染和明确诊断非常重要。特征性表现包括气道中有血迹和肺泡灌洗液持续呈血性。DAH通常发生在血清学和临床活动的患者，合并狼疮性肾炎最为常见。患者通常需行机械通气，合并感染亦很常见。即使积极治疗，DAH的死亡率仍高达50%。
（4）肺动脉高压：肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）主要表现为活动时呼吸困难、胸闷胸痛、咳嗽、疲劳乏力、水肿，体检可发现肺动脉瓣第二心音亢进、收缩期杂音。胸部X线可见心脏扩大、肺动脉段膨隆，心电图可见右心室肥大，超声心动表现为右心室扩大、三尖瓣反流等，对肺动脉高压的诊断有较大的价值。
7.血液系统受累 SLE血液系统受累较为常见，三系均可受累，还可表现为血凝机制和纤溶机制等异常。活动性SLE中常见血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，这些表现也可是SLE的首发症状，需要与血液系统疾病相鉴别。在治疗过程中出现的血液系统异常，还须考虑药物的影响，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等都可引起骨髓抑制，糖皮质激素也可导致淋巴细胞减少和中性粒细胞增多。
（1）贫血：贫血一般分为非免疫性贫血和免疫性贫血，前者主要指慢性病贫血、缺铁性贫血、肾性贫血；后者包括自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血等。慢性病贫血在SLE中较为常见，表现为正色素、正细胞性贫血，还可伴有网织红细胞、血清铁降低。缺铁性贫血表现为小细胞、低色素性，血清铁含量降低。急慢性消化道出血或月经过多都可导致缺铁性贫血，一般铁剂治疗有效。肾性贫血主要发生在SLE肾脏病变的后期，肾脏损伤明显，一般进入尿毒症期，肾脏促红细胞生成素（EPO）合成分泌减少，一般表现为正细胞、正色素。自身免疫性溶血性贫血表现为血清非结合胆红素、乳酸脱氢酶升高，网织红细胞升高，直接Coombs试验阳性。另外，药物因素如抗疟药、非甾体消炎药、雷公藤、免疫抑制剂、退热药和抗精神病药等都可引起骨髓抑制。
（2）血小板减少：SLE并发血小板减少较为常见，多数为轻度减少。当血小板计数在（20~50）×10 9 /L时，一般无出血表现，仅出血时间延长。当血小板计数＜20×10 9 /L时，可出现自发出血，如皮肤紫癜、牙龈出血、消化道出血，严重的可发生中枢神经系统出血。免疫性血小板减少性紫癜与SLE有密切联系，部分患者以该病作为首发症状。慢性轻度血小板减少还常见于抗磷脂抗体综合征的患者。
（3）白细胞变化：50%~60%的SLE患者有白细胞减少，一般为轻度减少，白细胞减少与疾病活动、药物影响、骨髓功能降低等有关。白细胞减少可表现为粒细胞减少和（或）淋巴细胞减少。在SLE活动期，嗜碱性粒细胞常常减少，嗜碱性粒细胞脱落颗粒现象通常伴有血小板激活因子释放并可导致血管通透性改变、免疫复合物沉积和其他介质变化。白细胞增多（大多数是粒细胞）常常代表患者伴有感染或使用过大剂量糖皮质激素，偶也可见于SLE患者的急性恶化期。
8.精神神经表现 神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NP-SLE）包括多种神经性和精神性的症状表现，可累及中枢和外周神经系统，一般是血管性损伤、炎症性损伤造成的。神经系统表现多种多样，从头痛、头晕、注意力下降，到各种运动障碍、癫痫、中风甚至昏迷都可见到，因此诊断与鉴别诊断存在一定困难。ACR在1999年总结了SLE患者的各种精神神经症状，归为19种临床表现（表3-2）。已经发现多种自身抗体与NP-SLE发病相关，包括抗神经元抗体、抗神经节苷脂抗体、抗核糖体P蛋白抗体等，多与弥漫性高级皮质功能障碍相关表现有关。另一类重要的自身抗体是抗磷脂抗体、抗β 2 糖蛋白抗体等，可通过诱发凝血系统功能异常，导致微血管病变、脑血栓形成、出血等中枢神经系统表现，在治疗上应有所侧重。腰穿脑脊液检查、脑电图以及磁共振等影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。
癫痫在SLE患者神经损害中最为常见，占5%~57%，大多由于血管炎、血管破裂，或由于SLE并发高血压、尿毒症、脑水肿引起。一般癫痫为SLE患者的终末期表现，由于近年来SLE诊治的进展，癫痫的发病率呈下降趋势。癫痫既可先于SLE发作，也可出现在疾病过程中，但大多数患者在癫痫发作后数天至一个月内死亡，是SLE死亡的主要原因之一。
SLE还可发生精神表现，如精神病、抑郁、焦虑，建议精神科医生会诊。
总之，SLE的中枢神经系统病变表现多种多样，预后较差，是SLE死亡的重要原因。
表3-2 美国风湿病学会SLE的神经精神综合征分类
9.消化系统表现 SLE患者消化系统表现很常见，有25%~40%的SLE患者出现消化系统症状，临床表现包括食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水、黄疸等。早期出现肝功能损伤与预后不良相关。少数患者可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。但部分消化道症状常与药物有关，非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素和细胞毒药物均可诱发，应注意鉴别。
（1）胃肠道：胃肠道症状在SLE患者中比较常见。SLE患者可出现厌食、恶心、呕吐、腹痛，常与服用水杨酸类药物、非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素及细胞毒药物有关。消化性溃疡的发生率为0.5%~4%，严重者可并发出血和穿孔。肠梗阻可能由于抗磷脂抗体综合征引发的潜在血管炎和高凝性疾病所致。少数SLE患者合并炎症性肠病，临床表现为持续性腹泻、腹痛和血便，可出现在SLE确诊前。
（2）肠系膜血管炎：肠系膜血管炎虽然发病率较低，但是SLE非常严重的并发症之一，可危及生命，常见于病情活动期。患者表现为持续性腹部绞痛、呕吐和发热，腹部有广泛性压痛和反跳痛，严重者可出现肠梗阻或肠穿孔。实验室检查无特异性。腹部CT是早期诊断肠系膜缺血的重要检查方法，肠系膜血管炎组织病理学改变与结节性多动脉炎相似，最常累及结肠和小肠黏膜下血管，可引起组织缺血、肠黏膜糜烂、溃疡或穿孔。治疗宜选用大剂量糖皮质激素或联合环磷酰胺，肠穿孔或肠段坏死者需手术治疗。
（3）胰腺炎：胰腺炎是一种SLE的严重并发症，发病率不高，是病情活动的表现。患者表现为剧烈上腹疼痛并可放射至背部、恶心呕吐、血淀粉酶水平升高。其原因可能为胰腺血管炎，但也有人认为与噻嗪类利尿药和硫唑嘌呤的联合使用有关，应立即停用可疑药物、禁食，治疗与普通胰腺炎相同。
（4）肝脏：肝功能异常在SLE中较为常见，需要明确病因。最常见的是药物引起的，如非甾体抗炎药、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等；也可能是肥胖、各种原因导致的脂肪肝。狼疮性肝炎也可出现肝功能异常，常伴有乏力、厌食、发热、黄疸等，血清学检查可见抗平滑肌抗体、抗LKM抗体等阳性。诊断狼疮性肝炎还需排除病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎等。还有患者表现为黄疸，常与溶血性贫血、病毒性肝炎、肝硬化、胆道梗阻和胰腺疾病等有关。
（5）其他：①脂肪吸收不良：SLE患者常因固体脂肪吸收不良导致腹泻，同时可伴有碳水化合物吸收不良。患者会出现水样便，体重减轻，粪便脂肪含量持续升高，病理学检查可发现免疫复合物。对于此类患者，除使用抗生素、类固醇激素治疗外，还需要低脂、低胆固醇、高脂溶性纤维素膳食。②结肠受累：主要特征是厌食、恶心、呕吐、发热及下腹部柔韧。腹痛不易定位，肠道穿孔患者中部分可闻及肠鸣音。③感染性腹泻：感染已成为导致SLE患者死亡的主要因素，细菌感染是最主要形式之一。早期内镜与典型样品的收集在诊断中有重要意义。放射学对结肠扩充症无特征性诊断意义，区分由SLE引起的局部缺血性大肠炎和由阿米巴引起的急性大肠炎很重要，以便采取不同的治疗方法。④腹水：可见于10%的SLE患者，急性起病的腹水常见于肠穿孔、胰腺炎、肠系膜动脉栓塞、细菌性腹膜炎等，慢性起病常见于充血性心力衰竭、心包炎、肾病综合征、肝硬化、结核性腹膜炎等。根据腹腔穿刺可以判断腹水的性质，一般分为炎性和非炎性。各种感染造成的腹膜炎多为炎性。非炎性腹水多不伴有腹痛，为漏出液，常见于肾病综合征、肝硬化等。⑤急腹症：少数患者可因胃及十二指肠溃疡、胰腺炎、腹膜炎等出现剧烈腹痛，病情可急性进展，甚至造成患者死亡。部分患者早期仅以轻微腹痛、腹部压痛为主要表现，容易造成漏诊，应该结合血常规、生化以及影像学检查明确诊断。
10.抗磷脂综合征 10%~40%的SLE患者可出现抗磷脂抗体，临床表现从无症状的抗磷脂抗体阳性，到数天内发生广泛血栓的恶性抗磷脂综合征，都可见到。抗磷脂综合征最常见的临床表现是血管栓塞和流产。动静脉血管栓塞都可发生，与其他原因导致的血栓无明显差异，但更严重，发病年龄轻，可发生在较少见的部位。血栓最常见的临床表现是脑卒中和深静脉血栓。肾血栓性微血管病变、肾小球毛细血管内皮细胞损伤以及肾血管血栓形成可引起蛋白尿而不伴细胞尿或低补体血症，可导致严重高血压和（或）肾衰竭。流产多发生在妊娠10周以后，但也有早于10周者，这些更多见于染色体或基因缺陷。抗磷脂综合征患者早期3个月妊娠多正常，以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少。患者可以发生严重的先兆子痫和HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板降低）。极少数患者可表现为恶性抗磷脂综合征，于几天内出现中、小动脉广泛血栓，引起脑卒中，心脏、肝、肾上腺、肾、肠梗死，以及外周组织坏疽，死亡率高。
11.男性SLE 男性的总体发病率较低，但儿童和老年人的发病率相对较高，这一时期的男女发病之比为1∶2。男性SLE患者的预后比女性差，5年和10年生存率均明显低于女性。造成男性SLE死亡的原因最主要的是感染，其次是肾功能衰竭、狼疮脑病、心血管疾病，由于男性SLE患者误诊较多，很多患者死亡时仍未得到正确的诊断。
（1）药物性狼疮：陆续发现几十种药物可以诱发药物性狼疮，常见的有肼苯哒嗪、甲基多巴、普鲁卡因、氯丙嗪、卡马西平、青霉胺、α-干扰素等，随着生物制剂应用的增多，TNF-α抗体也能诱发药物性狼疮 ［34］ ，值得重视。药物性狼疮患者一般临床表现较轻，以全身症状、关节炎、浆膜炎为主，肾脏、皮肤、中枢神经系统受累较少，抗组蛋白抗体阳性率达95%，而抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阳性率＜5%，停用相关药物后病情可自行缓解。
（2）新生儿SLE：新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一种由母体的抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La抗体通过胎盘传到新生儿而导致的获得性自身免疫性疾病。患者母亲多患有SLE、干燥综合征，患儿多见女性。NLE可累及多系统、器官，包括皮肤、心脏、肝脏和血液系统，最严重的并发症是先天性完全性心脏传导阻滞和心肌病。皮肤损害主要表现为环状红斑，好发于头、颈、眶周等部位。抗SSA/Ro抗体阳性是本病的血清学标志。本病通常为一过性，若仅有皮肤损害，多数在6~12个月内自然消退，只有少数病例发展为SLE，伴有房室传导阻滞者预后较差。
（3）SLE伴妊娠 ［35］ ：SLE患者的妊娠本身属于高危妊娠，半数以上的SLE患者在妊娠期间会出现病情复发或加重，危及胎儿及孕妇安全。我国妊娠合并SLE患者的母婴死亡率高达8.9% ［36］ ，值得重视。SLE患者需要注意妊娠的时机：需要在病情不活动且保持稳定至少6个月，糖皮质激素使用量泼尼松＜15mg/d，24小时蛋白尿0.5g以下，且无重要脏器损害，同时需停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、吗替麦考酚酯等至少6个月，对于服用来氟米特的患者，建议先进行药物清除治疗后，再停药至少6个月后才可以考虑妊娠。
有以下情况属于妊娠禁忌证：①严重肺动脉高压（估测肺动脉收缩压＞50mmHg或出现肺动脉高压的症状）；②重度限制性肺部病变（用力肺活量＜1L）；③心功能衰竭；④慢性肾功能衰竭（血肌酐＞2.8mg/L）；⑤既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗仍不能控制的HELLP综合征；⑥过去6个月内出现脑卒中；⑦过去6个月内有严重的狼疮病情活动。
SLE患者的妊娠必须是有计划的。所有处于生育年龄的SLE患者都应采取严格的避孕措施。SLE患者可以采取的避孕措施包括宫内节育器（IUD）、工具避孕、口服避孕药物等。IUD适用于除小剂量糖皮质激素（泼尼松15mg/d或相当剂量以下）外不服用免疫抑制剂的患者；口服避孕药适用于病情稳定、抗磷脂抗体阴性、无肾病综合征、没有血栓病史的患者，推荐使用以含孕激素为主的口服避孕药；所有SLE患者都可以采用工具避孕，但通常单独的工具避孕达不到严格避孕的效果，应配合其他避孕措施共同使用。
分娩方式的选择：对于在整个妊娠过程中病情稳定的患者，可以采取自然分娩的方式来结束妊娠，但对于妊娠期间病情不稳定或出现产科并发症的患者，可以采取剖宫产。出现以下情况时，应尽早终止妊娠：①妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动；②孕妇SLE病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊娠；③孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后无好转者；④出现以下并发症时：重度妊娠高血压、精神和（或）神经异常、脑血管意外、弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺动脉高压、24小时尿蛋白排泄定量在3g以上；⑤对于病情平稳的患者，如果胎龄已满38周，胎儿已发育成熟时，建议终止妊娠。
由于母乳中含有大量对胎儿有益的物质，而且母乳喂养有利于儿童的心理与生理健康发育，有利于产妇的恢复，因此推荐SLE患者进行母乳喂养。口服泼尼松（龙）或甲基泼尼松龙、羟氯喹与非甾体抗炎药的患者都可以进行母乳喂养。服用阿司匹林和华法林以及使用肝素治疗的SLE患者可以正常哺乳。服用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司的SLE患者不宜哺乳。但对于服用泼尼松剂量超过20mg/d或相当剂量者，应弃去服药后4小时内的乳汁，并在服药4小时后再进行哺乳。
狼疮妊娠中的先兆子痫通常出现于妊娠20周，表现为高血压、水肿、蛋白尿，经常需要提前分娩或终止妊娠。狼疮患者患先兆子痫的风险更大（3%~5%），肾病患者和（或）动脉高压以及在孕初处于狼疮活动期的妇女，特别是每天服用30mg以上泼尼松的患者更易发生先兆子痫。先兆子痫和肾损害的鉴别诊断非常重要，包括：①肾损害会出现抗dsDNA抗体水平高或者持续上升、抗C1q抗体和补体替代途径的激活，而在先兆子痫时一般不会出现；②在临床肾损害发作时蛋白尿通常伴随有活动性尿沉渣（红细胞、白细胞和细胞脱落的碎片），而先兆子痫只出现蛋白尿，且日益加重。先兆子痫患者在分娩后蛋白尿迅速减少，而肾损害患者会出现持续稳定甚至增加的蛋白尿。
1.血常规 血液系统受累时，可表现为红细胞、白细胞、血小板三系减少。溶血性贫血时也可见红细胞减少。
2.血沉 疾病活动时可见加快。
3.C反应蛋白 疾病活动时一般不加快，感染时可明显升高。参考临床常用的感染指标降钙素原，对于诊断SLE合并感染有帮助。
4.免疫球蛋白 活动期IgG、IgA、IgM可升高，并以IgG升高最为显著。
5.补体 75%~90%的SLE患者血清补体减少，以C3、C4为主，活动期患者更为显著。
6.类风湿因子 20%~40%的患者呈阳性。
7.抗核抗体（ANAs） 阳性者对于诊断自身免疫病具有较大意义。对于SLE患者，ANA的敏感性为97%~100%，而特异性仅为10%~40%，且ANA滴度与疾病活动性无关。在ANA荧光染色分型中，SLE常见均质型、斑点型和周边型。抗dsDNA抗体对于SLE的诊断有较高的特异性，且与疾病活动性尤其是狼疮性肾炎的活动性密切相关。抗Sm抗体是SLE较为特异性的自身抗体，特异性为99%，而敏感性仅为25%。抗Ro/SSA和La/SSB抗体在SLE的阳性率分别为30%~40%、10%~20%，两者可引起新生儿狼疮和房室传导阻滞等先天性心脏病。抗Ro/SSA和La/SSB抗体阳性的患者多有干燥综合征、光敏感、血管炎、紫癜、淋巴结肿大、白细胞减少。抗rRNP抗体在SLE中的阳性率为20%~30%，且与SLE精神症状有关。
8.抗磷脂抗体 主要包括抗心磷脂抗体、抗β 2 GP1抗体和狼疮抗凝物。抗磷脂综合征患者多为阳性，表现为反复动静脉血栓、反复流产等。