系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,以患者对自身某些抗原失去免疫耐受,产生致病性自身抗体,并形成抗原抗体复合物,导致全身多个器官受累为特征。SLE的临床表现具有异质性,可以累及一个或多个器官,主要包括皮肤、肾脏、关节、血液系统、神经系统等,并呈现病情复发和缓解交替 [1] 。在鼻梁和两颧颊部出现蝶形分布的红斑是SLE的特征性临床表现。
SLE的病因尚未明确,一般认为与遗传、内分泌、环境、药物等因素有关。SLE好发于育龄期女性,多见于15~45岁,男女发病比例为1∶7~1∶9。北美地区SLE的发病率和患病率较高,分别为每年23.2/10万和241/10万 [2] 。我国缺乏全国性的流行病学调查数据,2000~2006年,我国南方人群中SLE的发病率为3.1/10万,其中女性为5.4/10万 [3] 。2001年香港SLE的患病率58.8/10万,其中男性为11.7/10万,女性104/10万 [4] ;2009年安徽省SLE的患病率37.56/10万,其中男性为6.17/10万,女性67.78/10万 [5] 。随着近年来诊疗水平的提高,SLE的预后明显改善,根据中国系统性红斑狼疮研究协作组的多中心数据,SLE患者整体1、3、5年生存率分别为99.3%、98.2%、97.2% [6] 。
SLE侵犯人体多系统,症状纷繁复杂,古代文献中也没有相对应的病名,只能根据SLE常见的症状或相似的病机,找到一些相关的病名,如“痹证”“五脏痹”“周痹”“五体痹”“日晒疮”“肾脏风毒”“阴阳毒”“温毒发斑”“热毒发斑”“伏气温病”等。现代一些医家提出“红蝴蝶疮”“蝶疮流注”等病名 [7] 。阴阳毒之病名出自《金匮要略·百合狐 阴阳毒病脉证治》:“阳毒之为病,面赤斑斑如锦文,咽喉痛,唾脓血。五日可治,七日不可治,升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病,面目青,身痛如被杖,咽喉痛,五日可治,七日不可治,升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之。”阴阳毒与SLE常见的皮肤、关节损害相似。《外科启玄》说:“日晒疮,三伏炎天,勤苦之人,劳于任务,不惜身命,受酷日晒曝,先疼后破,而成疮者,非血气所生也。”日晒疮与SLE经阳光暴晒发生皮肤损害相似。《素问·痹论》对五体痹发展成五脏痹的论述与SLE的脏器损害类似,如“五脏皆有合,病久而不去者,内舍于其合也。故骨痹不已,复感于邪,内舍于肾;筋痹不已,复感于邪,内舍于肝;脉痹不已,复感于邪,内舍于心;肌痹不已,复感于邪,内舍于脾;皮痹不已,复感于邪,内舍于肺。所谓痹者,各以其时重感于风寒湿之气也”。