支气管扩张是支气管解剖结构异常的疾病,以支气管不可逆的扩张和管壁增厚为特征,多继发于反复发生的支气管炎症及其周围肺组织慢性化脓性炎症,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,最终引起支气管不可逆性的持久扩张。典型的临床症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
本病多发生于青年和儿童,男性多于女性,可以由多种原因引起。麻疹、百日咳后的支气管肺炎,由于破坏支气管管壁,形成管腔扩张和变形。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降,但这一观点并无确切的流行病学证据,到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料,患病率仍不清楚。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见,继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环。另外,先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(>90%),且多伴有咳痰(75%~100%),痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多,可呈黄绿色脓痰,重症患者痰量可达每日数百毫升。半数患者可出现不同程度的咯血,多与感染相关。咯血可从痰中带血至大量咯血,咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”。约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重(痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重)或出现新症状(发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗),往往提示出现急性加重。体征:听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现,以肺底部最为多见,多自吸气早期开始,吸气中期最响亮,持续至吸气末。约三分之一的患者可闻及哮鸣音或粗大的干啰音。有些病例可见杵状指(趾)。部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。
中医学将本病归属于“咳嗽”“肺痈”“咯血”等范畴。如感受热邪,或风寒之邪化热,蕴结于肺,肺受热灼,失其清肃,热壅血瘀,蕴结成痈;或痰热素盛,饮食不节,嗜酒,过食辛热厚味,脾虚不运,使湿热内蕴,复感外邪,致内外合邪而发病;或七情不遂,肝气郁结,化火犯肺,灼伤肺络;或久病体虚,劳倦过度,损及肺脏,肺气不足而发病;或阴虚火旺,灼伤肺络而致病。
1.幼年有诱发支气管扩张症的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。
4.高分辨率CT(HRCT)显示支气管腔扩张(支气管内径大于伴行的肺动脉)、支气管壁增厚、正常支气管的鼠尾征消失、扩张的支气管腔内出现气液平面,其中柱状扩张表现为与扫描平面平行的支气管呈分支状的“双轨征”,与扫描平面垂直的支气管表现为壁厚的圆形透亮影,伴行的肺动脉与之相贴时形成特征性的“印戒征”。静脉曲张型扩张的支气管表现与柱状扩张的支气管相似,但其管壁厚薄不一,呈“串珠状”。囊状扩张的支气管呈单个或多个簇状含气球囊,有时囊内可见液平面。借助HRCT可明确诊断,此外根据影像学所提示支气管扩张发生的部位推断可能的病因。
(1)局限性:先天性支气管闭锁、外来异物、支气管结石。
(2)外周为主:上叶多见于囊性肺纤维化、结节病、肺结核慢性病灶、放射性肺炎后;下叶为主多见于特发性肺纤维化(IPF)、低丙种球蛋白血症、肺和骨髓转移、肺隔离症、慢性误吸;右中叶和左舌叶多见于非结核分枝杆菌感染、PCD。
(3)中间为主:变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)、Mounier-Kuhn综合征;Williams-campbell综合征。
1.感受热邪,或风寒之邪化热,蕴结于肺,肺受热灼,失其清肃,热壅血瘀,蕴结成痈。
2.痰热素盛,饮食不节,嗜酒,过食辛热厚味,脾虚不运,使湿热内蕴,复感外邪,致内外合邪而发病。
3.七情不遂,肝气郁结,化火犯肺,灼伤肺络。
4.久病体虚,劳倦过度,损及肺脏,肺气不足而发病;或阴虚火旺,灼伤肺络而致病。
1.发病 急性发作期,外邪侵袭,痰热蕴肺,肝火犯肺,久病伤阴,水亏火旺,咳痰咯血,发病较急;稳定期以正虚为主,或肺脾气虚,或肺肾两虚。
2.病位 病变主脏在肺,与脾、肾、肝密切相关。
(1)肺 肺为娇脏,喜润恶燥,肺主气,司呼吸。感受外邪,日久不愈,邪气积于肺中,郁久化热,若热伤肺络或邪热煎熬津液,津亏液耗,阴虚火旺,灼伤肺络,迫血外溢而咳痰咯血。
(2)脾肾 脾运化水湿功能失调,痰浊内生,上注于肺,可见气短、咳嗽、咯痰;脾气虚,则不能统摄血液,使血溢脉外,则见咯血。病久阴伤,肾脏受累,肺肾两虚,水亏火旺,则干咳咯血。
(3)肝 肝主疏泄,喜升发。若患者肝火旺,肝火循经上行,横逆侮肺,气火上逆,阳络损伤而血随之上溢,则发为咳嗽、咯血。
3.病性 病性以热盛者为多。但同属热盛,仍有虚实之分。实证多因平素肺有痰热,或复为外邪所侵,犯肺化热,热甚生火,肺络受损,因而引起咳嗽咯血;或平素肝气郁滞,气有余便是火,气火上逆犯肺,则血随之上升,如有升无降,则血从气道而出。虚证多为阴虚内热,肺失清肃之权,致虚火上炎,肺络受伤因而咯血。
4.病势 支气管扩张初起病位在肺,病变反复,耗伤气阴,而成正虚邪恋,由肺及脾至肾。
5.病机转化 主要表现为虚实转化。热毒壅肺,病变日久,肺肾阴虚渐重,虚热内灼,反复咳痰咯血,气随血耗,气阴两虚,又易受外邪的侵袭而表现为邪实为主。
1.风热袭肺证
证候:恶风发热,咳嗽,胸痛,咳时尤甚,咯吐白色黏痰,痰量由少渐多,呼吸不利,口干鼻燥。舌质淡红,苔薄黄或薄白少津,脉浮数而滑。
证治概要:风热侵袭,正邪交争。
治法:疏风散热,清肺化痰。
代表方:银翘散加减。
常用药:金银花15g,连翘10g,黄芩10g,芦根10g,牛蒡子10g,桔梗10g,荆芥10,浙贝母10g,前胡10g,竹叶10g,甘草10g。
2.肺热壅盛证
证候:咳嗽痰黄,反复咯血,咳甚胸闷气促,或有身热,口干咽燥,便秘溲黄。苔黄厚腻质红,脉弦数或滑。
证治概要:痰热壅肺,血热妄行。
治法:清热化痰,泻肺豁痰。
代表方:清肺化痰汤加减。
常用药:全瓜蒌20g,黄芩10g,连翘15g,鱼腥草15g,金荞麦15g,桑白皮15g,杏仁10g,浙贝母15g,侧柏叶15g,茜草15g,桔梗10g,芦根15g,甘草10g。
3.肝火犯肺证
证候:每于发病前有明显情志因素,咯血,色鲜量多,伴呛咳,胸胁引痛,心烦易怒,口干苦,咳时面赤,头晕而痛。苔黄质红,脉弦数。
证治概要:木火刑金,火盛动血。
治法:清肝泻肺、降气、凉血止血。
代表方:黛蛤散合泻白散加减。
常用药:青黛10g(包),海蛤壳15g,橘红10g,黄芩10g,栀子10g,鱼腥草15g,瓜蒌15g,桑白皮15g,桔梗10g,杏仁10g,白及10g,茜草15g,麦冬15g,知母15g,甘草10g。
4.阴虚火旺证
证候:咳嗽痰少,咯血或见痰中带血,低热盗汗,午后潮热,心烦,口干咽燥,形瘦。舌红少苔或乏津,脉细数。
证治概要:肺肾两虚,水亏火旺
治法:滋阴降火,润肺化痰。
代表方:百合固金汤加减。
常用药:生地黄15g,麦冬15g,百合15g,玄参15g,生白芍15g,地骨皮15g,仙鹤草15g,川贝母6g,当归10g,桔梗10g,生甘草10g。
5.肺脾气虚证
证候:体虚气弱,神疲乏力,久咳不已,痰中带血,咳声低弱,痰吐稀薄,自汗畏风,动则汗出,纳呆便溏。舌淡胖苔薄白,脉细弱无力。
证治概要:肺脾气虚,气不摄血。
治法:益气摄血,宁络止嗽。
代表方:保元汤合六君子汤加减。
常用药:黄芪15g,党参15g,茯苓15g,炒白术15g,山药15g,当归15g,仙鹤草15g,川贝母10g,冬瓜仁15g,陈皮10g,桔梗10g,炙甘草10g。
1.将白及研末,每次3g,每日3次,连服3个月为1疗程。功效:收敛止血,消肿生肌。主治:支气管扩张咯血。
2.三七粉。口服,1次3g,1日2次。功效:化瘀止血,活血定痛。主治:支气管扩张咯血证属血瘀者。
3.鱼腥草30g,桔梗10g,杏仁10g,甘草6g,水煎服。功效:清肺止咳,化痰平喘。主治:支气管扩张证属肺热壅盛者。
4.沙参15g,川贝母9g,百合15g,水煎服。功效:养阴生津,润肺化痰。主治:支气管扩张证属肺阴虚者。
5.人参10g,冬虫夏草10g,五味子10g,蛤蚧1对,共为细末,每次9g。功效:补肺益气,培本固元。主治:支气管扩张证属肺肾气虚者。
天冷应注意保暖,避免受凉感冒。戒烟,避免接触烟雾及刺激性气体。
痰量多时宜采取:①体位引流:根据支气管扩张的病变部位,采用适当的体位,依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。每日2~3次,每次约15分钟。②震动拍击:腕部屈曲,手呈碗形在胸部拍打,或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流,可与体位引流配合应用。咯血时应轻轻将血咳出,切忌屏住咳嗽以防窒息。
宜清淡,忌烟酒、肥甘厚味、辛辣刺激及海腥发物,如辣椒、葱、韭菜、黄鱼、鸭蛋、虾子、螃蟹等。多食有润肺生津化痰作用的蔬菜、水果,如百合、生梨、枇杷、萝卜等。