第一节　脑小血管病的病因及其分型

CSVD的分型主要依赖于STRIVE分型，该分型建议的CSVD影像学表现包括血管源性脑白质高信号改变（white matter hyperintensities, WMH）、脑微出血（cerebral microbleed, CMB）、腔隙性脑梗死（lacunar infarction, LI）、血管周围间隙扩大（enlarged perivascular spaces, EPVS）、脑萎缩（cerebral atrophy）等。从探索发病机制的角度，根据目前中国CSVD诊疗共识，按照CSVD的病因，结合脑小血管的病变特点，将CSVD分为六大类型：

（1）Ⅰ型：小动脉硬化型（如玻璃样变性）。也称为“年龄和血管危险因素相关性小血管病”，是CSVD最常见的类型。高血压、糖尿病、高同型半胱氨酸、高盐等动脉粥样硬化相关的危险因素是其最常见的诱发原因。其中，高血压的相关性最为明显，因此该类型也被称作“高血压相关的CSVD”。

（2）Ⅱ型：散发性和遗传性脑淀粉样血管病[如脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy, CAA）]。也是CSVD里比较常见的类型，以皮质病变为主，多以血管淀粉样蛋白沉积引起的血管病变为主要特征。如CARASIL、AD-RVLC、COL4A1卒中综合征、MELAS和Fabry病等。

（3）Ⅲ型：其他遗传性小血管病（非CAA）。以皮质下病变为主，在基底节、脑干、小脑发生的非淀粉样变的遗传性脑小血管病，包括CADASIL、CARASIL以及与小血管平滑肌基因遗传相关的多种类型。

（4）Ⅳ型：炎症或免疫介导性小血管病。如红斑狼疮、干燥综合征、原发性中枢神经血管炎等导致的CSVD，还包括坏死性血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎、斯内登（Sneddon）综合征、苏萨克（Susac）综合征、结缔组织病相关的血管炎和感染相关的血管炎等。

（5）Ⅴ型：小静脉胶原化疾病。一类血管壁结构异常的类型，表现为小静脉增厚、闭塞。

（6）Ⅵ型：其他CSVD。主要包括有血管危险因素的AD、放射后血管病，以及其他脑小血管损伤引起的CSVD等。

根据临床表现，CSVD也可分为急性和慢性CSVD两大类。急性CSVD包括了LI（新发小的皮质下梗死）和脑实质出血。慢性发作包括了脑白质病变、微出血、腔隙、EPVS及脑萎缩。慢性CSVD临床表现缺乏特异性，可以导致认知功能下降，也可以没有症状。 UnCSnyI4IhM8Uy7RiHJOfsMTI4c5z6atMZU92+8aJrTYBe9JK1dHVY8x2w7KBFsU