第四节　脑血管畸形

在脑脊髓的循环系统发育过程中，各种非肿瘤性血管的发育异常均称为“血管畸形”。常见脑血管畸形的类型为毛细血管扩张畸形、动静脉性畸形、静脉性畸形、海绵状血管畸形、脑血管瘤等。

一、毛细血管扩张畸形

常见于桥脑基底部，其次为大脑皮质、白质区等，极少见于脊髓。大多为尸体解剖时发现，偶有合并脑出血引起相应功能障碍时发现。其主要病理变化为高度扩张增生迂曲的毛细血管，边界不清，大小不等，形状不同，管腔内充满血液，缺乏血管弹力纤维和血管平滑肌组织（图5-4）。

二、海绵状血管瘤样畸形

主要位于小脑幕上、大脑半球和桥脑，该病变的显著特点是血管边界清楚，肿瘤周围可见萎缩的脑组织，肿瘤成分可见血管高度扩张，呈海绵状（图5-5）。部分可见营养不良性钙化及血栓形成，少部分还可出现大量骨化生。部分病例除了紧致的海绵状血管球以外，可合并毛细血管和动静脉型的肌型血管，从而引起脑神经压迫症状，术前影像学检查易误诊为脑膜瘤。

三、动静脉性畸形

动静脉性畸形常见于大脑中动脉分布的区域，侵及大脑半球表面及软脑膜，是引起癫痫、局灶性感觉运动功能缺失以及颅内出血的常见原因。病变边界不清楚，异常血管位于软脑膜下，并侵入脑实质中。镜下可见动脉和静脉交通形成动静脉瘘，管壁薄厚不一，病变区因循环障碍而出现萎缩，皮质、白质分界不清。畸形血管常呈不同程度扩张，管径粗细不等，管壁薄。有时可见透明样变性、淀粉样变性和钙化，畸形血管常见内膜增厚，弹力层变薄或不完整，中膜发育不全，平滑肌排列紊乱，常伴有不规则内膜和平滑肌突入管腔（图5-6）。

四、静脉性畸形

静脉性畸形是中枢神经系统最常见的血管畸形，由疏松而扩张的静脉聚集而成（图5-7）。可见畸形血管为静脉，扩张的静脉之间可见正常脑组织，静脉管壁少有平滑肌和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚，病灶有时发生玻璃样变。这些特点明显不同于动静脉性畸形和毛细血管扩张畸形等。扩张的血管呈辐射状向中央引流静脉聚集，在血管造影检查中被称“脐周静脉曲张”样图像。该类畸形很少引起颅内出血等症状。