内分泌系统主要功能是促进和协调人体生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动的化学信使,由一系列高度分化的内分泌细胞所合成和分泌,是一种参与细胞内外联系的内源性信号分子和调控分子,进入血液和细胞之间传递信息。正常生理状态下的各种激素由于下丘脑-垂体-靶腺轴的调节而处于动态平衡。因某种原因导致激素的合成、释放、调节及靶细胞的反应出现异常时,均可导致内分泌疾病的发生。内分泌系统疾病复杂且多样,儿童常见的内分泌疾病包括儿童糖尿病、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减低症、性早熟、身材矮小症、肥胖症等。内分泌功能的成熟与患儿的生长发育有着不可分割的联系,其功能失调常可造成患儿生长迟缓、激素功能异常等,严重者可导致智力障碍,甚至出现死亡。除此之外,内分泌系统疾病容易导致患儿恐惧和不安,诱发心理疾病,因此护理人员应特别注意患儿的心理护理。
1.健康史:
(1)一般情况:评估患儿活动情况,观察患儿是否有特殊面容,是否有精神兴奋、情绪不定、易激怒或情绪淡漠等。
(2)营养状况:测量身高、体重、头围、上部量和下部量、皮下脂肪厚度、皮肤弹性等掌握患儿生长发育情况,初步评估患儿营养状况,是否消瘦或肥胖。了解患儿进食情况、饮食习惯,如进食种类及数量,了解患儿是否有多饮、多食、多尿等。
(3)既往史:了解患儿出生地及生活环境。询问母亲孕期饮食习惯、有无感染、是否服用激素及其他药物。询问家族中是否有患类似疾病成员。
2.身体状况:
(1)生命体征:监测患儿体温、脉搏、呼吸、血压等,如甲状腺功能亢进症患儿体温升高、脉搏增快、血压增高;甲状腺功能减低症患儿体温低、脉搏减慢、血压降低;库欣综合征、肥胖症患儿血压增高;肾上腺功能减低症患儿血压减低等。
(2)皮肤黏膜、毛发:观察患儿皮肤黏膜以及毛发,如肾上腺皮质疾病患儿皮肤黏膜色素沉着;库欣综合征患儿可表现为多毛、紫纹;腺垂体功能低下的患儿可有皮肤干燥、粗糙等症状。
(3)面容改变:先天性甲状腺功能减低症患儿呈现特殊面容,面部黏液水肿,鼻梁低平,舌厚大外伸;肢端肥大症的患儿表现独特,颅骨部耳鼻增大、眉弓隆起;甲状腺功能亢进可有突眼、眼球运动障碍、颈部增粗;库欣综合征患儿常有满月脸等。
(4)外生殖器检查:检查患儿外生殖器是否发育异常,与年龄不符。8岁前的女孩,其乳房的发育要尤其重视,乳头处乳晕着色情况,是否有触痛;阴道是否有分泌物及其性状如何,有无类似月经来潮的情况出现,有无大阴唇开始增厚,小阴唇着色情况,是否长阴毛。小于9岁的男孩阴茎及睾丸的大小、是否长阴毛,有无早期遗精现象。
(5)辅助检查:血液与尿生化测定、激素及其代谢产物测定;左手全掌(正位)片、膝关节X线、CT、MRI、B超可鉴定下丘脑-垂体、甲状腺、肾上腺、性腺疾病等;同位素检查;自身抗体检测等。
3.心理-社会状况:
(1)内分泌系统疾病作为慢性疾病需要长期治疗,需评估患儿精神、心理变化,是否有焦虑、性格改变、应对能力下降、社交障碍等心理社会功能失调。
(2)评估患儿是否因生长发育、面容、毛发改变等而出现抑郁、焦虑、自卑、恐惧等心理。
(3)评估患儿的家庭成员组成,家庭经济、文化教育背景,对患儿的关心和支持程度,家属对患儿所患疾病的认识和对患儿的照顾情况。患儿有无医疗保障,患儿出院后的就医条件,居住地的社区保障资源等能否满足出院后的医疗护理需求。
(1)体温过低与疾病所致代谢率降低有关。
(2)生长发育迟缓与甲状腺激素合成不足或生长激素缺乏有关。
(3)生长发育改变与下丘脑-垂体-性腺轴功能失调有关。
(4)自我概念紊乱与性早熟有关。
(5)营养失调:低于机体需要量与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关。
(6)身体意象紊乱与生长发育迟缓有关。
(7)排便异常:便秘与肌张力低下、活动量少有关。
(8)排尿异常:多尿与抗利尿激素缺乏有关。
(9)有体液不足的危险与多尿、供水不足有关。
(10)有感染的危险与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关。
(11)潜在并发症:酮症酸中毒、低血糖等。
(12)焦虑与患儿疾病需要长期治疗有关。
(13)知识缺乏与患儿及其家长缺乏疾病控制的相关知识和技能有关。
1.防止感染:糖尿病和尿崩症患儿多有尿频、尿量增多和烦渴,严重者常导致脱水,出现皮肤黏膜干燥、弹性差,患儿的抵抗力减弱,易并发感染。因此,保持床面干净整洁,定时清洗臀部对于预防皮肤破溃有着重要的意义。性早熟患儿应该注重性器官周围的局部清洁,患儿的内裤需定期更换,便前便后清洁双手,若出现外阴炎症,即以1∶5000的高锰酸钾溶液坐浴,同时积极进行抗感染治疗。
2.并发症处理:
(1)酮症酸中毒的护理:密切观察患儿血氧饱和度、呼吸、血压、瞳孔、神志、心率等,并持续监测血糖和尿量、血气分析、电解质、血尿酮体、酸碱平衡状态,并且记录24小时出入液量。快速建立两条静脉通道,一条通道为胰岛素专用,另一条通道为静脉补液专用。开始时采取快速补液治疗,第1小时按10~20mL/kg快速静脉输注生理盐水,以纠正休克。第2小时开始加用小剂量胰岛素静点。此后根据患儿状况,血糖、血气结果来调整液体、糖盐浓度及进液速度,以维持血糖在8~10mmol/L水平。使用胰岛素后,可引起低血钾,从而导致患者手足无力等症状。因此,在患儿有尿时,即应在输入液体中加入氯化钾溶液,并给予心电监护,同时监测血钾浓度,注意补钾速度不能过快。由于酮体和乳酸的堆积,患儿可出现酸中毒,输液过程中应密切观察血pH,遵医嘱对患儿进行治疗。待患儿状态改善,酮症酸中毒纠正,尿酮体(-),有进食欲望且能耐受进食,停止此前的静脉输液,改为皮下注射胰岛素。整个治疗期间,需要观察患儿生命体征、意识状态等。
(2)低血糖:低血糖产生的原因有很多,其中最重要的是胰岛素过度使用,能量获取减少,且近期活动强度增加导致的突发性低血糖。低血糖发作表现,行为改变如疲乏、易激动;交感神经兴奋症状如面色苍白、心慌、出冷汗、颤抖。指导患儿及其家属识别低血糖反应,一旦发生应立即平卧,进食含糖量较高的食物,如糖块、含糖饮料等。必要时静脉注射50%葡萄糖溶液,并在24小时内密切监测血糖变化,注意观察原有的饮食计划及运动计划并科学调整,从而预防低血糖再次发生。
3.保持大便通畅:膳食纤维摄入应充足,养成良好的排便习惯,保证充足的活动量,经常带患儿进行户外运动,以此增强腹肌的力量,也可以促进胃肠的蠕动,预防便秘的发生。
4.加强行为训练,提高自理能力:指导患儿多进行益智的行为训练,以促进智力的发育。加强患儿日常生活护理,防止意外伤害发生。
5.心理护理:与患儿和家属保持良好的沟通,鼓励家属参与患儿的治疗,将疾病的基本理论告诉患儿家属,使患儿家属对疾病的治疗与护理工作有一个较为系统的认识,更能争取患儿家属的协同配合,也有利于建立和谐的护患关系,为疾病的治疗提供一个良好的环境。调节患儿情绪,比如使用玩具、互动游戏等,能提高患儿依从性,消除恐惧心理。患儿由于形体外貌容易被同龄人歧视、排斥,存在抑郁、焦急、自卑、恐惧等心理,同时也存在退缩、攻击等不良情绪,对其心理健康产生不良影响,因此应耐心地与患儿进行沟通,努力克服其自卑、恐惧等不良心理。多与患儿接触,进行有效的语言沟通,对于小婴儿则可以多抚触以安定患儿情绪。随着性发育征象的出现,患儿的身心将有许多变化,做好卫生宣教,根据患儿年龄及所处文化背景,开展适宜的性教育课程,使患儿能正确对待自身生理发育。告知患儿家属疾病的基本情况及治疗进展,以及治疗中可能出现的并发症等,让家属对疾病有一个较为理性和正确的认识。
6.健康教育:
(1)饮食护理:考虑到患儿年龄、生长发育需求及日常活动等因素,营养学的研究表明,患儿每日所需总热量(kcal)=1000+[年龄× (70~100)]。糖尿病患儿进食糖尿病餐,养成定时定量进餐的习惯,减少血糖波动,并能维持正常的生长发育。性早熟患儿减少食用激素含量高的食物,如大豆、动物内脏和被激素催熟的蔬菜、水果等。给予尿崩症患儿高热量、高蛋白、营养丰富的低盐饮食,多补充维生素,若患儿能够正常饮水,应充分保证饮水需求,若发现患儿出现脱水、高钠血症等表现,在保证水量充足的前提下缓慢供给,预防脑水肿等并发症的产生。生长激素缺乏症患儿除了补充足够的营养物质,要特别注意补充维生素D和铁剂。
(2)运动锻炼:鼓励患儿坚持适量的运动锻炼,注意劳逸结合。运动能促进患儿生长发育和身体功能健全,提高患儿免疫力。糖尿病患儿鼓励其进行有氧运动,要注意活动时间,每次30~60分钟即可,每周至少4次。根据患儿的身体状况选择运动项目和运动量,如果病情严重,应避免运动。如果出现恶心、胸闷、头晕等情况,要立即停止运动,如果症状不能缓解,要及时就医。
(3)用药护理:告知患儿及其家属药物正确的使用方法,以及可能出现的不良反应和缓解措施,以便出现不良反应时及时应对。向患儿及家属讲解药物的常规用法、用量,规律用药的重要性,定期复查的意义等。
1)胰岛素用药护理:1型糖尿病患儿应接受胰岛素的强化治疗(即每日多次注射或持续皮下输注胰岛素)。患儿本身对于注射就存在抗拒心理,胰岛素需要反复多次注射,因此患儿有相当程度的心理障碍,对患儿进行恰当适时的抚慰可以帮助患儿减轻注射时的痛苦,尽快地进行胰岛素治疗,以期达到较为理想的治疗效果。条件允许的情况下,亲子间进行模拟注射可相对减少其恐惧及焦虑等负面情绪产生;当患儿表现激烈时,立即停止注射,待情绪稳定后再继续注射,以免出现危险。人体适合注射胰岛素的部位是腹部、大腿外侧、上臂外侧和臀部外上侧,注意注射部位的轮换,避免皮下脂肪的萎缩硬化。
2)糖尿病患儿服用双胍类药物要在餐中服药,或者餐后立即服药,患儿可能出现胃肠道反应、恶心呕吐等,服用药物时从小剂量开始,遵照医嘱选择用药。
3)性早熟患儿注射促性腺激素释放激素类似物时,由于注射药物的特殊性质,需采用较大针头深部肌肉注射,谨慎选取注射部位并经常更换,注射药物即用即配,注射时必须仔细观察注射部位是否出现疼痛、硬结及发红症状,有无皮肤过敏、白细胞和血小板减少等不良反应。
4)生长激素缺乏症患儿皮下注射基因重组人生长激素最好在睡前30~60分钟,可以模仿人体生长激素分泌的峰值,有利于提高患儿的生长速率。使用过程中需经常更换注射部位,注意检测甲状腺功能和肝功能。
(1)患儿体温能否恢复正常。
(2)患儿活动耐力是否增加,能否满足基本生活所需。
(3)患儿能否摄入足够的营养,满足生长发育的需要。
(4)患儿排泄物形态异常是否改善。
(5)患儿是否发生感染。
(6)患儿有无发生并发症或并发症是否被及时发现和处理。
(7)患儿及家长焦虑是否减轻。
(8)患儿及家长是否掌握疾病治疗和护理知识。
(曲航菲)