二尖瓣狭窄

一、病因、病理和病理生理

绝大多数的二尖瓣狭窄为风湿性。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄合并关闭不全占40%。也常合并主动脉瓣狭窄或关闭不全。风湿性二尖瓣狭窄的病理改变为瓣叶的增厚、纤维化或钙化，瓣叶游离缘粘连融合，二尖瓣口面积减少。腱索、乳头肌融合缩短，易导致二尖瓣关闭不全。左心房扩大，易产生血栓。肺动、静脉扩张，右心室扩大，肥厚。严重的右心衰可导致心包积液。病理生理为二尖瓣口有效面积减少，左心房至左心室的血流梗阻，左心房压力增高。随着二尖瓣口面积的进一步减小，继续升高的左心房压将引起肺静脉、肺毛细血管和肺动脉压被动性升高。持续升高的肺动脉压导致右心室后负荷过重，右心室代偿性肥厚和扩张，最终导致右心衰。

二、切面及M型超声图像

分别取胸骨旁左心室长轴切面，左心室短轴切面二尖瓣口水平及心尖四腔切面。M型取样线的设置在左心室长轴或短轴切面图像上完成。

风湿性二尖瓣狭窄所引起的心脏形态学改变比较有特性，但随病情的轻重及不同的个体又有差异。当瓣膜受累较轻时，仅表现为二尖瓣前后叶瓣尖的轻度增厚、粘连，瓣体一般无明显改变。舒张期后叶随前叶向前运动，开放幅度较小，瓣口面积轻度减小。左心室充盈受阻不明显时，左心房可正常大小或增大。轻度充盈受阻时，左心房增大。

当瓣膜进一步受累后，瓣尖增厚明显，回声增强，有部分纤维化和钙化。二尖瓣前叶瓣体舒张期突向室间隔，后叶明显抬高直立，随前叶一起向前运动，瓣口面积明显减小。由于此时左心室充盈受阻较重，左心房明显增大。M型超声心动图可显示EF斜率明显减低，DE幅度减小。当二尖瓣狭窄到晚期时，瓣尖更加增厚，可有严重的纤维化和钙化，瓣体也有一定程度的增厚及纤维化。瓣口面积可缩小为一小孔，左心房巨大，可伴有左心房内自主回声及左心房血栓。肺动、静脉扩张，右心室扩大。少数患者也可出现少量心包积液。

单纯的二尖瓣狭窄很少伴有明显二尖瓣反流，即使重度的二尖瓣狭窄也是如此。左心室内径正常或略小。当二尖瓣腱索、乳头肌及部分瓣叶有挛缩时，可有二尖瓣反流。此时左心室内径可轻度增大。

图3-1为一38岁女性二尖瓣狭窄患者图像。图3-1-A为左心室长轴切面，显示前后叶瓣尖增厚，回声增强不明显。舒张期前叶瓣体突向室间隔，后叶抬高直立。左心室内径正常。图3-1-B为左心室短轴二尖瓣口水平切面，左图示舒张期二尖瓣口开放，瓣口面积实测值为2.08cm ² 。右图示收缩期二尖瓣关闭（箭头）。图3-1-C为心尖四腔切面，左图为舒张期，显示增厚的瓣尖粘连，相对瓣口开放幅度减小（箭头）。右图为收缩期，二尖瓣关闭，左心房增大，其内未见血栓样附加回声。右心房、室腔正常。

图3-2为一42岁女性二尖瓣狭窄患者M型超声心动图图像，显示DE幅度减低，前叶EF斜率减低（斜箭头），后叶随前叶向前运动（垂直箭头）。

图3-3为一48岁女性二尖瓣狭窄合并左心耳血栓患者的图像。图3-3-A为左心室长轴切面，二尖瓣尖粘连，开放受限。左心房、右心室增大，左心室腔相对变小。图3-3-B为左心室短轴二尖瓣口水平切面，二尖瓣口形态规整，呈扁圆形面积明显变小，实测值为0.8cm ² 。瓣尖未见明显钙化、纤维化。

图3-3-C/D分别为心尖四腔切面和主动脉根部短轴切面，显示左心房侧壁和左心耳内血栓样回声（箭头示）。

图3-4为一45岁女性二尖瓣狭窄合并多发左心房血栓患者的切面图像。图3-4-A分别为左心室长轴和心尖四腔切面图像，由于有心房纤颤，双房均明显增大。左心室长轴切面上显示前后两块血栓样回声（箭头示）。心尖四腔切面上显示血栓面积较大，占据多半个左心房腔。图3-4-B为主动脉根部短轴切面图像，显示右后、左前两块血栓样回声（箭头）。肺动脉内径明显增宽，实测值为35mm。该患者瓣口面积实测值为0.86cm ² 。术后证实左心房内血栓为两大块，相互有重叠，其中一块充满左心耳。

图3-5为一46岁男性二尖瓣狭窄合并瓣尖钙化、纤维化的切面图像。图3-5-A为左心室长轴切面图像，二尖瓣尖回声明显增强，后叶呈团块样（箭头）。图3-5-B为二尖瓣口短轴切面，舒张期见瓣口面积减小，实测值为0.9cm ² 。瓣口形态不规整，瓣尖回声增强，后叶更明显。术后证实该患者瓣尖有明确的钙化、纤维化。

图3-6为某40岁女性二尖瓣狭窄合并巨大左心房的切面图像。图3-6-A为左心室长轴切面，左心房巨大，实测值为105mm，未见血栓样附加回声，二尖瓣开口距离显示不清，前叶瓣尖有明显钙化。图3-6-B为左心室短轴二尖瓣口水平切面，见二尖瓣口缩小为一小孔，实测值面积为0.5cm ² 。同时可见在二尖瓣内联合处瓣叶明显钙化（垂直箭头）。

图3-7为二尖瓣狭窄合并左心房、左心耳血栓患者的经食管超声心动图图像。图3-7-A/B分别为心底部左心耳长轴切面和左心室流出道长轴切面，左心耳内和左心房后壁均可探及较大的团块样附加回声（箭头），同时可见左心房内由于血流缓慢，呈现明显的云雾样自主回声。

三、频谱多普勒超声图像

在心尖四腔切面设置脉冲波多普勒取样容积和连续波多普勒取样线，使声束的方向与二尖瓣口血流的方向基本一致。彩色血流图像能清楚显示二尖瓣口的血流束，有助于频谱多普勒的取样。

窦性心律时，二尖瓣狭窄的舒张期血流波形规整，仍由E峰、A峰组成。E峰的上升支速度加快，上升支陡峭，下降支速度明显减慢。A峰的下降支速度明显加快。表明二尖瓣狭窄时，瓣膜开放与关闭瞬间的左心室与左心房之间的压差变化加快。部分患者E峰大于A峰，另一部分A峰大于E峰，后者表明在舒张晚期左心房与左心室之间的压差最大。峰速度一般在1.8m/s以上。峰速度随瓣口的狭窄程度加重而增加，高者可在3.0m/s以上。用脉冲波多普勒检测时，频带的宽度取决于取样的位置。如果在瓣口的射流区取样，频带一般狭窄，E峰和A峰中空。如果在瓣口下方的湍流区取样，则频谱为充填样，与连续波频谱相似。频谱多普勒还可用于定量评价瓣口面积和跨瓣压差。测量瓣口面积有两种方法，一是连续方程法，一是压差半降法。连续方程法的计算公式为：

MVA=（AOA×SVI）/DVI

式中MVA为二尖瓣口面积（cm ² ），AOA为主动脉瓣环面积（cm ² ），SVI为脉冲波多普勒方法测量流经主动脉环的收缩期流速积分，DVI为连续波多普勒方法测量流经狭窄的二尖瓣口的舒张期流速积分。该方法适合单纯二尖瓣狭窄的患者，其测量准确度较高，当二尖瓣狭窄合并二尖瓣、主动脉瓣反流时，流经两瓣的血流量不等，可选择压差半降法。它的计算公式为：

MVA=220/PHT

式中PHT是二尖瓣狭窄患者舒张期左心房与左心室之间最大压差值下降一半所需的时间。实际测量为E峰顶点至下降支0.7× E峰速度处的时间。

压力阶差的测量主要有最大瞬时压差和平均压差。最大瞬时压差是舒张期二尖瓣口左心房与左心室间的最大压力阶差。一般用简化的Bernoulli方程求得：

ΔP=4V ²

ΔP为最大瞬时压差，单位mmHg，V是二尖瓣口最大流速，单位m/s。为了能更准确地评价舒张期二尖瓣口左心房，左心室间的压差变化，多选用平均压差。实际上它是无数个瞬间压差之和的平均值。其计算公式为：

式中ΔP _m 为平均压差（mmHg），V _i 为瞬时流速。现代的许多超声仪器具有测量ΔP _m 的软件，描绘出血流频谱的轮廓后，在屏幕上自动显示出平均压差值。

心房纤颤时，二尖瓣狭窄的舒张期血流频谱形态有较大的变异。E和A两峰形态消失，表现为单峰。单峰的形态又取决于心室率和舒张期左心室充盈时间。如果心室率快，左心室充盈时间短，显示为上升，下降速度均较快的“剑样”单峰。如果心室率慢，左心室充盈时间较长，呈示为上升支速度较快，下降支速度较缓的“梯形”或近“三角形”单峰。

图3-8为二尖瓣狭窄患者的脉冲波多普勒血流频谱。图3-8-A为窦性心律，瓣口面积1.58cm ² 。二尖瓣口血流频谱仍为E、A两峰，速度约2.1m/s。E峰、A峰速度相近，频谱总体呈中空样。图3-8-B为心房纤颤，面积约1.37cm ² 时，二尖瓣口血流频谱表现为形态不整的单峰，前5个波形左心室充盈时间较短，频谱呈充填样。第6个波形左心室充盈时间较长，下降支较缓，频带增宽，频谱总体呈中空样。

图3-9为二尖瓣狭窄患者的连续波多普勒血流频谱图像。图3-9-A，心率较快，134次/分，瓣口面积1.21cm ² 。第2、3、6波形呈“剑样”改变。图3-9-B，心室率较慢，53次/分，瓣口面积约0.8cm ² 时，频谱呈“梯形”改变。所有的连续波多普勒频谱均呈充填样。

四、彩色多普勒血流图像

通常在心尖四腔和左心室长轴切面上显示二尖瓣狭窄的舒张期彩色血流，由于血流方向指向探头，血流显示为红色。在心尖四腔切面探查时，通过狭窄瓣口的血流指向心尖，呈红色“火焰”样表现，彩色血流束可延伸至左心室心尖部。彩色血流束的宽度和走行取决于狭窄瓣口的程度和形态。当瓣口血流速度明显超过Nyquist极限时，在红色血流束中央出现彩色混叠，显示为蓝色。在瓣口处可见血流由红到黄再到蓝的彩色演变过程。左心房内血流速度较低，无彩色显示。

图3-10为心尖四腔切面显示二尖瓣狭窄时舒张早期流经二尖瓣口血流的彩色图像。瓣口面积为1.73cm ² 时，Nyquist极限为1.02m/s。在瓣口的左心房侧可见到血流会聚现象，彩色由红到黄再到蓝色。通过瓣口后，血流呈“火焰”样进入左心室，血流束中央为蓝色，蓝色的两侧为黄色，黄色的两边为红色，表示彩色混叠，该患者的二尖瓣口血流峰速度2.3m/s，超过Nyquist极限1倍。血流束较直，指向心尖，偏左侧。同时可见左心室内背离探头的蓝色血流。

图3-11为心尖四腔切面显示二尖瓣狭窄合并瓣叶、腱索钙化的瓣口彩色血流图像。血流束从瓣口起始后沿二尖瓣前叶腱索行进至前乳头肌根部，沿心内膜向心尖走行。这种血流束扭曲现象可考虑为二尖瓣器发生几何形态改变所致。

图3-12为心尖四腔切面显示单纯二尖瓣狭窄时，极少量的二尖瓣反流和主动脉瓣反流。左图舒张期，在显示的红色血流束伴中央蓝色的狭窄二尖瓣口血流图像的同时，还可见到左心室流出道内，沿二尖瓣前叶走行的较窄的红色血流束（水平箭头）。右图收缩期，在二尖瓣前后叶关闭的对合处见速度较低，面积较小的蓝色血流。这种极少量的二尖瓣或主动脉瓣反流在临床上听不到相应的杂音，也不会明显影响心脏的血流动力学。

五、诊断和鉴别诊断

风湿性二尖瓣狭窄的超声诊断并不困难，其形态学改变主要有瓣尖的增厚，回声增强、粘连，后叶与前叶同向运动，有效二尖瓣口面积减少，左心房增大等。血流动力学改变有二尖瓣口血流速度加快，舒张期左心房与左心室的压差增高等。定量评价标准见表3-1。

二尖瓣狭窄的个体差异比较大。轻度的狭窄可能不引起明显的血流动力学改变，只表现为瓣尖的轻度增厚、粘连，血流速度在正常范围，检查不细时易漏诊。重度的二尖瓣狭窄常合并许多其他异常改变，如左心房血栓、肺动脉高压、右心室扩大、三尖瓣反流等。大块的左心房血栓容易显示，而左心耳内的血栓，尤其是小块血栓在经胸超声诊断时有一定难度。经食管超声心动图可弥补这一限制。肺动脉高压的评估可通过测量三尖瓣反流速度，转换成压差来完成。

鉴别诊断主要包括那些由于左心室容量负荷过重引起的相对二尖瓣狭窄，包括主动脉瓣反流、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全、贫血等。左心功能不全时，如扩张型心肌病、心肌梗死等，左心室舒张压增高，二尖瓣活动幅度减低，也需鉴别。鉴别点是二尖瓣尖不增厚、无粘连，舒张期二尖瓣前后叶呈反向运动。 zkzla8q7/ffRDsPsUd4TUJ5myzbb7bKy7xCj16kHkOf/KzPGKpTyGEofrOMtEXe+