肾上腺外科疾病按照组织学分类,主要包括肾上腺肿瘤疾病和肾上腺非肿瘤疾病。肾上腺非肿瘤疾病包括肾上腺增生、肾上腺囊肿、结核等。临床上以肾上腺肿瘤相关疾病为多见。按内分泌功能状态可分为功能性和非功能性,换句话说就是有些疾病是影响分泌功能的,有些是不影响内分泌功能的。如果多个内分泌器官受累者则称为多发性内分泌肿瘤综合征。2004年世界卫生组织(WHO)关于肾上腺肿瘤组织学分类如下(如表1)。
表1 WHO关于肾上腺肿瘤组织学分类
(续表)
对于肾上腺肿瘤,我们需要从良性、恶性两个方面来认识它。良性肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤、良性嗜铬细胞瘤、腺瘤样瘤、髓样脂肪瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤等。良性肿瘤的一般特征有上腹部肿块,可有患侧腰腹痛,部分影响内分泌功能的肿瘤如肾上腺皮质腺瘤会分泌大量皮质醇激素,表现为向心性肥胖、紫纹、满月脸、多毛及男性化、高血压等库欣综合征症状;良性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤还可表现为儿茶酚胺症,典型的特点就是阵发性的高血压伴有心悸,一般降压药物很难控制。对于上述疾病的鉴别,我们需要通过彩超、CT和体内相关激素水平来加以区分。
恶性肾上腺肿瘤常见的有恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、血管肉瘤、交感神经节瘤(神经母细胞瘤)、性索间质肿瘤、肾上腺转移瘤。这些恶性肿瘤的共同表现为腹部肿块、病变侧腹痛、胃肠道功能下降、体重下降、贫血。其中肾上腺皮质癌会表现为严重的库欣综合征,往往大剂量皮质醇抑制试验不能抑制。交感神经节瘤会表现出儿茶酚胺症,也就是阵发性的高血压,血压比库欣综合征的血压还要高。性索间质肿瘤为生殖细胞瘤,肿瘤的恶性程度较高,为非内分泌瘤,无内分泌相关表现,在肾上腺疾病中是非常罕见的。肾上腺转移瘤往往合并原发肿瘤的相关症状。
对于肾上腺非肿瘤疾病,如肾上腺增生、肾上腺囊肿,症状一般较轻。肾上腺增生可能有轻微的皮质醇分泌过多的相关表现。肾上腺囊肿一般无特殊临床表现,就相当于肾上腺上面长了个水泡一样,没有特殊的分泌功能,但是,当囊肿长大压迫到正常肾上腺组织的时候,就会使得肾上腺的分泌功能下降,腺体萎缩,从而表现为肾上腺各种激素分泌不足,如抵抗力低下、衰弱无力、色素沉着、性欲下降、不孕、不育等。通过影像学检查及肾上腺相关激素水平检测,还是比较容易发现这些疾病的。对于肾上腺结核来说,其本身的发病概率比较小,一般为结核杆菌通过血液播散到肾上腺引起肾上腺结核,或者是肾上腺旁器官的结核播散到肾上腺。临床表现除了结核病常有的低热、盗汗、乏力等不适外,还有肾上腺本身激素分泌不足的表现,因为肾上腺组织遭到了结核杆菌的破坏,能分泌激素的正常组织变少了。一般情况下,CT检查就能发现肾上腺结核的结节影,但同时还需要结合是否有原发结核病灶或临床检验证明结核杆菌存在才能确诊。
肾上腺疾病种类不多,但其表现却是非常复杂多变,假若发现有青年型高血压或者阵发性高血压、向心性肥胖、免疫力差、多毛、紫纹、痤疮等现象,建议去泌尿外科专科门诊咨询医生。