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先天性孤立肾（congenital solitary kidney，CSK）可能是输尿管芽未发育或后肾芽基的固有性缺如，后者可见部分输尿管发育。又称先天性肾缺如，一般是单侧肾缺如，同侧的输尿管、膀胱三角区也不发育，膀胱镜下可发现同侧三角区和输尿管开口缺如，同侧无肾动脉且肾脏位置被结肠占据。双侧肾缺如非常罕见且致命。并发生殖系统和骨骼畸形较常见。出生后单肾代偿性肥大，临床上可误诊为腹部肿块。孤立肾生理功能正常时无自觉症状，常在检查其他病变时无意发现。由于此类患者多伴有肾旋转不良及合并其他系统的畸形，故易引起各种并发症，常见并发症为巨大肾积水、泌尿系感染、间质性肾炎并出血、膀胱阴道瘘、孤立肾结石肿瘤等。过去CSK常易误诊为肾结核，近年来也有报告，其原因是CSK并发泌尿系感染可伴发肾积水，且缺肾不显影或显影异常所致，有个别病例将缺肾侧脂肪组织或脾脏误认为肾脏导致B超检查误诊。
孤立肾的诊断应排除异位肾、肾萎缩等疾病。
KUB+IVP可见孤立肾一侧肾缺如。缺如侧不见肾影，IVP始终不见肾盏、肾盂、输尿管显影，孤立肾可代偿增生，孤立肾出现巨大肾积水、泌尿系结石等可见肾盂肾盏扩张，高密度影等X线改变。
特点：一侧肾窝未显示肾影，由脂肪、肠管或肝脾替代，另一侧肾正常大小或代偿性增大，肾结构可无异常或出现积水等继发性病变，但要排除异位肾的可能。
当B超检查考虑孤立肾是，应进一步进行静脉尿路造影、核素扫描等检查，CT和MRI可以确定诊断。
特点：CT显示一侧肾区未见肾脏显影，代之以脂肪组织，肠道或肝脾，同侧肾动静脉缺失，对侧肾脏常见代偿性增大，CTU不见缺失侧输尿管显影，CT诊断中应注意孤立肾患者常合并其他器官的畸形。男性较常见并发同侧输精管、精囊、射精管缺如或发育不良。女性最常并发单侧卵巢、输卵管缺如或发育不良，子宫发育不良及阴道不发育（图3-7）。
图3-7 左肾缺如
MRI表现与CT检查相似，一侧肾区未见肾脏，而对侧肾正常或代偿性增大，或合并其他病变（图3-8）。
（1）KUB+IVP对于孤立肾诊断意义不大。
（2）B超对孤立肾是常用、有效、价格低廉的手段，但须注意排除异位肾的可能。
（3）CT是评价孤立肾的首选。
图3-8 孤立肾MRU：右肾缺如
胚胎约第4周时，中肾管下端发育出一输尿管芽，若一侧输尿管芽远端分支过早或两个输尿管芽，近端形成双输尿管，远端则形成相对应的重复肾。重复肾多融合为一体，表面被共同的被膜包绕，与相应的输尿管连接组成独立的两套系统。重复肾有3种类型：①双肾盂单输尿管；②双肾盂部分双输尿管；③双肾盂双输尿管。本病临床发生率0.7%～0.8％，女性较多，单侧多见。重复肾输尿管畸形患者大多无症状，偶然因体检发现，或继发肾积水、结石等检查时发现。无特异性症状和体征的重复肾患者，无须特殊处理，需定期B超随访。如重复肾集合系统严重积水、伴结石感染或重复肾功能低下，而另一集合系统及对侧肾功能正常时，可行重复肾输尿管切除术。
KUB+IVP可见重复肾侧肾影增大。IVP检查可见重复肾肾盏较正常肾盏小或仅有肾盂无肾盏，肾盂呈漏斗状；重复侧可见双输尿管下行，或形成Y型融合，或不融合分别开口于膀胱及形成异位开口。当上位肾盂扩张积水严重时，可压迫下位肾盂，使其与输尿管间的夹角变小呈现近直角状，即形成“凋谢的百合花征”（Drooping Lily）（图3-9至图3-12）。
KUB+IVP仍被认为是发现和诊断重复肾的有效办法。
B超检查主要征象是肾影增大，肾窦分离和有高位肾积水改变，对于重复肾及其并发症的诊断有重要意义。声像图特点：集合系统回声被一横行肾实质回声分隔。肾积水时，可见两条输尿管下行，可合为形成Y型共同开口于膀胱，或一条正常开口于膀胱，另一条异位开口于大、小阴唇、输精管、尿道前列腺部等位置。
特点：MRU检查冠状位及矢状位对诊断重复肾、重复输尿管异位开口准确性和敏感性高。CTU扫描可见双肾盂双输尿管畸形，常可见输尿管异位开口，上部肾盂往往较小，在并发感染、肾积水、肾盂输尿管连接部狭窄、先天性肾发育不良等使肾功能严重损害时，CTU检查表现常不典型，临床上易发生误诊（图3-13至图3-15）。
图3-9 左侧肾分为上下两部分，分别有肾盂和输尿管，上方的肾盂、肾盏较小
图3-10 左侧肾双肾盂双输尿管畸形
图3-11 左侧不完全性双肾盂双输尿管畸形
图3-12 左侧双肾盂双输尿管畸形，合并左侧先天性巨输尿管
图3-13 双输尿管畸形。双肾CTU示左侧双输尿管重复畸形，上部输尿管全程重度扩张、慢性炎症
图3-14 左侧双肾盂双输尿管畸形的IVP和CTU，为同一患者
图3-15 左肾双肾盂双输尿管畸形的MRU表现
（1）KUB+IVP对于肾功能良好的重复肾能够明确诊断。
（2）B超对重复肾是常用、有效、价格低廉的手段，但无法详细了解输尿管的情况。
（3）CT是评价重复肾的金标准。
肾脏在胚胎发育过程中从盆腔上升至肾上腺时从周围血管获取血供，最初来自髂内及髂外动脉，后来均退化，自第8周左右得到主动脉的血供。任何影响肾脏血供发育或者脊柱相关的异常都可影响肾脏的上升，从而形成异位肾。异位肾可分为同侧异位肾及交叉异位肾两种，前者较多见。最常见的异位肾为盆腔异位肾，以及肾脏位于小骨盆或骶骨前方，偶尔肾脏位于髂嵴水平，称之为“腹部异位肾”，罕见的异常可见于肾脏通过膈膜后孔进入胸腔，称之为胸腔异位肾。多见于男性，且较多见于左侧肾。异位肾在初诊时常被误以为结肠肿瘤、肠系膜肿瘤或卵巢囊肿，甚至当作腹部肿块进行剖腹探查。
异位肾的临床表现取决于异位对肾脏功能的影响以及是否出现异位相关的并发症，如盆腔肾常合并肾积水、膀胱输尿管反流等。
KUB+IVP显示异位侧肾窝不见肾影，异位肾肾功能正常时，IVP可见异位肾肾盂输尿管显影，肾积水、膀胱输尿管反流以及继发肾结石时可见相应的影像特征（图3-16，图3-17）。
图3-16 右侧盆腔肾
A. 交叉异位肾，B. 右肾位于中线盆腔内，肾盂扩张，轴向异常
图3-17 异位肾
特点：异位侧肾窝未见肾脏图像，盆腔、髂窝、甚至对侧肾窝可见肾脏图像，对侧异位肾常可见上下两个肾脏声像部分融合，均有各自完整的集合系统以及肾动脉、肾静脉。膀胱充盈时盆腔异位肾常可见异位侧膀胱输尿管反流，继发异位肾积水可见肾盂扩张伴随低回声区。
特点：CT检查可见异位侧肾窝未见肾脏显影，而由肠道等组织填充。可在盆腔、髂窝、甚至对侧肾窝、胸腔发现异位肾，异位肾往往伴随旋转不良，肾门多朝向前方。盆腔异位肾较常见肾盂输尿管梗阻所致的肾积水，交叉融合异位肾可见双肾融合并有各自独立的集合系统以及肾动脉、肾静脉。CT检查能清楚看见异位肾的异位血供。MRI表现同CT（图3-18）。
图3-18 异位肾畸形。双肾CTU：右肾位于中下腹部正中，体积显著增大，约148.5mm×99.5mm×170mm，肾口转向前方；右侧肾盂管移行部及右侧肾盏内见多发结节状高密度影，最大约为15mm×12mm；右侧肾盂、肾盏明显扩张、积液，肾实质变薄，强化减弱
（1）KUB+IVP对于肾功能良好的异位肾能够明确诊断。
（2）B超对重复肾是常用、有效、价格低廉的手段，但无法详细了解输尿管的情况。
（3）CT是评价重复肾的金标准。
马蹄肾是最常见的肾脏发育畸形，为两侧肾脏下极（占95%）或上极融合而成，其双肾之间由一个峡部相连，其形成原因可能是因为脐动脉的位置异常造成肾脏向头侧迁移的紊乱，同时还造成后肾芽基在发育过程中的相互接触，从而导致两肾融合。马蹄肾的峡部通常具有其独立的血供系统，然而也有少数患者峡部仅为纤维组织相连。绝大多数情况下峡部连接两肾下极，阻止双肾的上升，所以双肾肾门朝前。罕见双肾上极相连。峡部大多位于腹主动脉和下腔静脉的前方，肠系膜下动脉的下方，被认为是肾脏在发育过程中上升的阻碍。多数马蹄肾患者终身不出现症状，少数患者由于泌尿系感染、梗阻或肾结石检查发现。马蹄肾的血供变异度较大，多数患者肾脏有多重血供。
肾脏其他的融合异常主要包括交叉异位融合肾，详见本节异位肾中的描述；环形肾，指双肾上下极分别在内侧发生融合，从而形成环状；团块肾，两肾发生广泛的融合，呈一团不规则的肿块。
马蹄肾的影像学特点包括：①肾下极位于上极内侧；②肾脏位置较低；③肾盂方向朝前，只是肾脏下部的肾盏位于输尿管的内侧，可见峡部显影。
KUB对马蹄肾诊断意义不大，IVP可见有功能的峡部显影，且双肾出现旋转不良的表现，双侧输尿管可位于双侧肾盂的外侧（图3-19）。
图3-19 马蹄肾：两肾下极相互融合如马蹄状，肾位置低，肾轴自外上斜向内下，肾盂位于前方，肾盏指向后方
特点：双肾下极靠近中线，上极距离相对较远，呈倒八字形；脊柱、腹主动脉与下腔静脉前方可见低回声团块（马蹄肾峡部），回声与肾实质相似，侧动探头可见两端分别与两肾下极相连接。
特点：CT检查可见双肾融合的峡部，双肾位置往往较正常低，增强CT可显示峡部以及双肾的血供来源，CTU可见双肾旋转不良，以及输尿管肾盂的异常解剖定位。冠状面CT重建能清晰显示双肾马蹄状融合，以及双侧输尿管跨越峡部的情况（图3-20，图3-21）。
图3-20 马蹄肾畸形：双肾CTU提示双侧肾旋转不良，双肾融合畸形，双侧肾盂输尿管连接部狭窄，双侧肾积水。两肾下极相互融合如马蹄状，肾轴向异常，肾盂位于前方、肾盏指向后方
图3-21 马蹄肾合并双肾多发性结石：CT见双肾形态失常，呈倒八字形，肾门转向前外侧，两肾下极肾实质相连。双侧肾盂肾盏见多发、铸型高密度影，肾盂肾盏扩张，周围肾实质不均匀变薄，增强扫描见节段性肾皮质变薄、消失，皮髓质分界尚清。考虑马蹄肾，双肾肾轴转位；双侧肾盂肾盏铸型结石，右肾肾实质不均匀萎缩。术中分离峡部。E. 红色尿管提起部分，白色箭头所指为右侧输尿管，切开肾盂取出结石；F. 离断峡部，解除输尿管梗阻
（1）单纯泌尿系平片对马蹄肾诊断的意义不大。
（2）B超能了解马蹄肾峡部的情况，但少数峡部仅为纤维组织相连，B超显示不佳。
（3）CT是评价马蹄肾的首选检查。
肾旋转不良是一种较少见的先天性异常。胎肾第8周上升，肾盂向内旋转90°，此时肾脏在垂直轴旋转失败形成肾旋转不良。肾旋转不良临床上分为四型，①腹侧位：肾盂指向腹侧，肾盏指向背侧；②腹中线位：肾盂指向内前方，肾盏指向外后方；③背侧位：肾盂面向背侧；④外侧位：肾盂指向外侧，肾盏指向中线。旋转不良的肾脏可见于双侧也可见于单侧。该种畸形肾脏外形可能正常，一般无输尿管管化异常，旋转不全多见，肾蒂血管呈多支或多组并常伴有异位迷走血管。多数对输尿管有压迫，病程进展迟缓。通常认为肾旋转不良未造成梗阻等并发症时，一般不需进行矫正。当然旋转不良对肾排泄功能的影响明显时或旋转不良较为严重以至于明显压迫输尿管时应采取手术治疗。
KUB对肾旋转不良诊断意义不大，对于肾功能尚可的病例IVP能显示肾盂的旋转情况，对部分肾旋转不良的患者，IVP能清楚地显示“前后组肾盏”，可见前后组肾盏呈双排线性排列，并明确肾旋转不良的具体分型（图3-22）。
图3-22 右肾旋转不良
肾旋转不良在B超上可表现为：肾门位于肾脏的内前方、外侧、前方等位置，并发肾积水时肾集合系统部分离，内充满液性暗区；应用CDFI可明确肾蒂血管的情况。
特点：CT横断面可见肾门朝向腹侧，外侧，甚至背侧等，CTU能明确肾盂积水情况，CTA中可见肾动脉、肾静脉被拉长。
（1）单纯泌尿系平片对肾旋转不良诊断的意义不大。
（2）B超能明确肾旋转不良的情况，为首选检查。
（3）CT是能清晰显示肾门结构，以及明确肾盂输尿管有无压迫。
肾发育不全是指肾脏体积小于正常50%以上，同时其皮质变薄、肾盏数量较正常肾脏较少，肾盂如同输尿管上端的盲端，呈典型“杵状”改变，但肾单位及分化正常。其发生机制通常认为是胚胎期血供障碍或其他原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态。输尿管亦常发育不良，患侧肾功能与其大小相匹配，动脉常细小硬化。患者多数伴有高血压。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，可有代偿性肥大。
单纯KUB对诊断价值不大，可见患肾肾影缩小，IVP可见患侧肾影缩小，显影欠佳，可见患肾肾盏数量减少。
B超可发现患肾较正常缩小约50%，需注意与后天肾萎缩相鉴别，通常后天肾萎缩肾盏数目一般不减少，结合既往病史往往能够提供鉴别诊断（图3-23）。
图3-23 患肾较正常明显缩小
CT可发现患侧肾体积明显缩小，肾盏数目通常减少，可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小、稀疏。若行同位素肾图检查显示肾功能受损，排泄延缓（图3-24）。
MRI表现如图3-25所示。
（1）X线检查对肾发育不全诊断的意义不大。
（2）B超能明确肾发育不良的情况，但须注意与肾萎缩鉴别。
图3-24 左肾发育不良
图3-25 肾发育不良MRI：右肾体积明显增大、形态不规则，轮廓尚清楚，右肾实质明显变薄，右肾盂、肾盏明显扩张积水，肾盏变钝；右侧输尿管全程明显扩张，管壁光滑，走行迂曲，其内未见明显充盈缺损影；右侧输尿管末端闭锁、圆钝，与膀胱分界清楚，其内未见明确充盈缺损，邻近未见软组织肿块影。考虑右侧肾先天发育不良并右输尿管末端闭锁
（3）CT是能明确肾发育不良，结合肾图能够明确肾功能的情况，应为首选检查。
肾萎缩的病理表现为肾小球和肾小管部分或全部破坏，镜下表现为玻璃样变等，萎缩肾的功能与损坏的肾单位情况相称。萎缩肾可为全身系统疾病如高血压、糖尿病、免疫系统疾病等的伴发症，多表现为双侧肾萎缩，也可由局部血供或肾脏长期受压迫引起，如肾动脉狭窄，肾外伤，肾外肿瘤压迫所致，多表现为单侧肾萎缩。影像学上萎缩肾可表现为体积减小，也可由于肾盂扩张表现为体积增大，但肾实质明显缩小。
图3-26 肾萎缩，双肾CTU：左肾体积明显缩小，皮质萎缩，左肾盂、肾盏及输尿管上段扩张，左输尿管管壁增厚，增强扫描强化程度明显较对侧减低，皮髓质分界不清，排泄期肾盂、肾盏及输尿管未见对比剂充填。右肾体积代偿性增大，肾实质未见异常密度影，增强扫描未见异常强化。考虑左侧肾萎缩
单侧萎缩肾的临床特点包括：①对侧肾脏代偿性增大不常见，但肾血流量多数增强。②单侧肾萎缩本身不引起高血压，如先天性肾发育不良、肾自截、肾结核、慢性肾盂肾炎不伴高血压，但肾动脉狭窄因激活肾素血管紧张素-醇固酮系统而使血浆肾素水平升高，引起高血压常见。③肾动脉狭窄伴患肢足背动脉搏动减弱或消失并不常见。④肾动脉狭窄经DSA扩张术后，萎缩肾脏血流明显增加，肾脏较前明显增大，可见部分萎缩肾脏具有可逆性。⑤肾动脉严重狭窄，探及不到血流，但通过侧支循环使肾脏保持良好血供，不致病肾严重萎缩。⑥在同位素肾图上，病肾显影延迟，排泄减慢，以排泄功能异常为先出现。肾血流明显减少或消失。
双侧萎缩肾多有全身系统疾病诱发，临床注重明确萎缩肾的病因以及萎缩肾残余肾功能，分别予以内科治疗及替代疗法，必要时予以肾移植手术治疗。
单纯KUB可见患肾肾影缩小，IVP可见患侧肾缩小，显影欠佳，或排泄延迟，肾功能严重受损时可不显影，肾积水或肾盂受肾外结构压迫呈现相应变化。
可发现患肾肾实质回声区明显缩窄，需注意与先天肾发育不良相鉴别，通常后天肾萎缩肾盏数目一般不减少，结合既往病史往往能够提供鉴别诊断。
CT可发现患侧肾体积缩小或肾体积增大伴随肾实质变窄，可见肾动脉细小，CT重建可见肾形态萎缩，增强期萎缩肾增强延迟以及强化较正常肾减弱，CTU可见肾排泄功能受损。肾图显示肾功能受损，排泄延缓（图3-26）。
（1）X线检查对肾萎缩诊断的意义不大。
（2）B超能确诊肾萎缩，为临床筛查的首选。
（3）CT是能明确肾萎缩诊断，以及明确肾周病变，结合肾图能够明确肾功能，为临床诊断治疗的首选。