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原发性肾上腺皮质癌，少见，高度恶性，预后极差，5年生存率仅为20%。可发生在任何年龄，并有2个峰值年龄，即10岁以内和40～50岁，男女受累相似。肾上腺皮质癌中，约50%具有内分泌功能，女性略为多见。
肾上腺皮质癌B超表现为肾上腺区较大病灶，以低回声为主，其内回声不均匀，肿块边界欠清晰，形态多样，可呈圆形、椭圆形或分叶状，彩色多普勒于肿块内部多可探及血流信号，少数周边可见血流信号。疑为肾上腺皮质癌的患者还应行腹膜后及腹腔淋巴结扫查，有时可见到肿大淋巴结，部分患者合并有下腔静脉及肾静脉癌栓。
（1）一般肿块体积较大，最大径常大于7cm，平均为12cm（范围3～30cm）。
（2）肿块呈类圆、分叶或不规则形。
（3）密度常不均，周边密度类似肾脏，内有坏死或陈旧性出血所致的不规则形低密度区。约40%肿瘤内可见散在点状或结节状钙化，个别瘤体内甚至有小的脂肪性低密度灶。
（4）增强检查时肿瘤实体部分强化，而其内低密度区无强化，有时于肿块周边可见一薄的强化环（参见图2-34，图2-35）。
（5）功能性肾上腺皮质癌常分泌皮质醇，导致对侧肾上腺萎缩，而患侧残存肾上腺也因肿块较大而显示不清。
（6）周围脏器受挤压现象：由于肿块体积较大，周围脏器常受挤压移位，如患侧肾脏受压下移，右侧肾上腺肿瘤使下腔静脉向前内侧移位、肝脏向上方移位，左侧肾上腺肿瘤致胰腺前移。
（7）肿瘤转移现象：可出现其他脏器及淋巴结转移征象，如肺、纵隔淋巴结、肝脏等。
图2-34 右侧肝肾间隙可见一巨大分叶状肿块，大小约18.2cm×14.0cm×20.4cm，部分边界不清，密度不均，平扫呈不均匀低密度，内见数个点状钙化灶，增强扫描明显不均匀强化，其内见迂曲肿瘤血管，部分区域呈延迟强化
图2-35 右侧肾上腺可见一巨大分叶状肿块，大小约25cm×17cm×20cm，密度不均，平扫呈不均匀低密度，内见多个点状钙化灶，增强扫描明显不均匀强化，部分区域呈延迟强化。E. 术中情况，F. 手术完整切除的标本
在T1WI、T2WI常表现为混杂信号，因为中间有坏死和出血。T1高信号是出血的代谢物，有时也可以是钙化，可出现在30%的患者。很少见的情况下，病灶中会有细胞浆内的脂质，造成反相位的信号缺失（图2-36）。
图2-36 右侧肝肾间隙可见一巨大分叶状肿块，大小约18.2cm×14.0cm×20.4cm，边界欠清，密度不均，T1WI呈不均匀稍低信号，内见小片状高信号，T2WI呈混杂信号，增强扫描病灶周边明显结节状强化，中央见大片状无强化坏死区
肿块较大导致判断起源发生一定困难时，需与其他类型腹膜后肿瘤和侵犯肾上腺区的邻近脏器肿瘤相鉴别。肺功能性肾上腺皮质癌需与其他非功能性肾上腺肿瘤、非功能性腺瘤、神经节瘤等鉴别。这些肿瘤均可表现为肾上腺区较大肿块，密度和信号不均，并有钙化，此时提倡经皮穿刺活检，以获得组织学诊断。
CT和MRI均可较为准确地诊断并显示其范围，但对非功能性皮质癌的诊断，两者均有限度。两者相比前者能够敏感地发现肿瘤内的钙化而对定性诊断有一定帮助，MRI的优点要更多一些，其可多方位成像，能较为准确判断肿瘤的起源，不用对比剂也能敏感地发现下腔静脉受累及肝脏转移，有助于临床治疗方案的制定。
神经母细胞瘤是最常见的婴儿腹部肿块，发源于神经嵴。此病有其好发年龄段，多见于小儿（＜4岁），但＜5%的患者可以在10岁以后发病，成人发生者罕见，且好发于单侧肾上腺。多表现巨大分叶状肿块，瘤体密度不均，常伴有坏死及钙化，须与干酪化期肾上腺结核相鉴别。
X线平片检查可见腹膜后肿物影，30％的患者有肿瘤局部钙化表现。
肾上腺见类圆形或不规则形肿块，内部回声大多为较均匀散在的细小光点，可见强回声光团和无回声区。
CT表现多呈不规则形实性肿块，为软组织密度，瘤内有坏死、出血和（或）钙化。钙化常呈斑点状，亦可为环形或融合成片，化疗后变得更加致密。亦可无钙化，或为脂肪密度，有或无囊变。超过90%的神经母细胞瘤CT上显示钙化，也倾向于侵犯周围组织，如血管和神经孔（图3-37）。
图2-37 患者15岁，右肾上腺区可见一巨大肿块影，边界欠清，约173mm×138mm×200mm，密度不均，呈高、等、低混杂密度，病变与肝脏、胆囊、右肾、胰腺分界欠清，肝脏受压向前上方移位，胆囊、胰腺受压向左移位，右肾受压向下方移位
肾上腺区肿块边界部分较清晰，边缘可见包膜，肿瘤内信号欠均匀，多为低信号，多表现为等、高信号，增强扫描见不均匀明显强化。合并出血时呈高信号。合并坏死囊变时呈长T1和长T2信号改变，增强扫描无强化。
神经母细胞瘤需与肾上腺皮质腺癌、畸胎瘤鉴别。肾上腺皮质腺癌多见于50岁以上的患者，有功能亢进与无功能亢进各占50%，肿瘤密度不均匀，少有钙化。肾上腺畸胎瘤为孤立性较大的钙化，有脂肪密度。
（1）B超可作为筛查首选。
（2）CT和MRI在诊断方法均有优越性。
肾上腺淋巴瘤（adrenal lymphoma，AL）是少见的肾上腺恶性肿瘤，临床症状多为非特征性的乏力、腹部不适、发热等。在临床工作中，易与需外科治疗的肾上腺腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌等混淆而误诊，因部分肾上腺淋巴瘤对化疗敏感而无需手术治疗，故正确的诊断可以减少患者不必要的手术创伤。
肾上腺淋巴瘤的肿块一般较大，最大径多在6cm以上，可达18cm。肾上腺淋巴瘤多数表现为肾上腺区边缘清楚的软组织肿块，其形态变化较多，可呈圆形、椭圆形和不规则形，肿块较小（最大径＜10 cm）时多表现为圆形或椭圆形。
肾上腺淋巴瘤CT平扫多表现为软组织密度肿块，与后背肌肉相近。增强扫描多数呈轻度强化，接近肌肉，少数呈中度强化，与肝脏相近，其CT密度并无特征性。但CT平扫时肿块多较均质，增强扫描肿瘤较小时多强化均匀或稍不均匀，较大时内部可出现不均匀强化（图2-38）。
T1WI多表现为等信号的软组织肿块，与后背肌肉相同，T2WI呈等低或略高信号，其T2WI信号强度比肾上腺绝大多数原发或继发肿瘤低。与CT平扫肿瘤密度均匀不同，肾上腺淋巴瘤T2WI信号显著不均匀，内可见多发线条状高信号影。
肾上腺淋巴瘤主要需与肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌及转移瘤进行鉴别：①肾上腺腺瘤含大量细胞内脂质，CT平扫密度较低而与肾上腺淋巴瘤不同，故二者鉴别主要依据CT平扫。②肾上腺嗜铬细胞瘤临床常表现为阵发性或持续性高血压发作，瘤体多在3cm以上，强化明显，动脉期或（和）门脉期多＞100 HU，伴有或不伴有中央坏死。③肾上腺皮质癌常见于中老年患者，临床表现为男性女性化或女性男性化，瘤体直径＞10cm、形态不规则、瘤体内测得脂肪密度、增强后动脉期及门脉期＜100 HU及瘤体内瘢痕状坏死等CT征象有助于肾上腺皮质癌的诊断。④肾上腺转移癌多具有原发肿瘤病史，双侧好发，临床少见肾上腺皮质功能低下表现，瘤体边界不清晰，其内坏死区边缘不清，增强后轻中度强化。
CT及MRI检查对肾上腺区淋巴瘤的诊断准确率相当。
肾上腺是肿瘤转移的好发部位，以肺癌和乳腺癌的转移最为多见，常累及双侧，单侧转移瘤者以右侧多见。此外，原发瘤也常为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤等。肾上腺转移开始发生的部位为肾上腺髓质而非皮质，临床上患者很少发生肾上腺皮质功能低下，是因为只有双侧肾上腺皮质破坏超过90%时，才会产生肾上腺皮质功能低下，而肾上腺转移瘤患者的生存时间有限，肾上腺破坏难以达到如此程度。
图2-38 患者男性，12岁，中腹部CT平扫+增强+CTA检查发现，左侧腹膜后可见巨大肿块影，大小约102mm×120mm×123mm，呈分叶状改变，其内密度不均，可见片状稍低密度影及点条状高密度影，增强扫描病灶不均匀强化。G. 为术中情况，H. 为手术完整切除的标本。术前影像学诊断考虑神经母细胞瘤可能性大，术后病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤
B超表现常为双侧性病变，双侧肾上腺出现低回声区，或不均匀回声区。形态或为圆形，或为椭圆形，或为分叶状，两侧病灶不一定对称（图2-39）。
图2-39 肾上腺区低回声
CT表现为双侧或单侧肾上腺肿块，呈圆形、卵圆形或分叶状，大小常为2～5cm，然而也可＜1cm或＞5cm，较小肿块密度均一，类似肾脏密度；大的肿块常由于坏死而密度不均，内有低密度区，合并急性出血时，肿块内可见高密度灶。增强检查时肿块可有不同程度的均一或不均一强化，其内低密度区无强化（图2-40）。
图2-40 患者原发病灶为肺癌。左侧肾上腺见一类圆形肿块影，大小约32mm×33mm，CT值约为38HU，增强扫描病灶边缘见不均匀强化，病灶中央可见无强化坏死区
T1WI上肿块信号类似或低于肝脏，T2WI上其信号强度常明显高于肝脏。肿块内有坏死时，信号不均，其内有更长T1和长T2信号灶；瘤内发生出血时，其信号强度依出血时间而异；亚急性期时，呈短T1和长T2信号（图2-41）。
需与肾上腺非功能腺瘤相鉴别。鉴别方法包括：行有关部位检查以发现无临床症状的原发瘤；定期随诊，观察其大小改变，若有增大则需要活检以明确诊断。
图2-41 患者原发病灶为肺癌，出现肾上腺转移：MRI见左侧肾上腺区可见一不规则形肿块影，边界稍欠清，约27mm×23mm，其内信号稍欠均匀，T2WI呈高、稍高混杂信号，T1WI呈等、稍低信号，DWI呈明显高信号，增强后可见明显不均匀强化。E、F. 切除转移灶标本；F. 肿瘤与肾上腺实质的关系
MRI检查对肾上腺转移瘤的诊断准确率要高于CT检查。
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