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第三节
肾上腺功能低下性疾病

一、慢性肾上腺皮质功能减退症

(一)临床特点

慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分(超过90%)被破坏导致的肾上腺皮质激素分泌不足,常见原因有自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等,又称阿狄森(艾迪生,Addison)病。继发性者指下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing factor,CRF)或垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男性多于女性,自身免疫异常所致的特发性者女性多于男性。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。

(二)影像学表现

1. CT及MRI表现

不同原因导致的肾上腺皮质功能不全,其影像学有不同的表现。腹部平片一般可以显示肾上腺钙化,多是由于结核或组织胞浆菌病引起。CT及MRI可确定肾上腺的大小和形态,是最有意义的检查方式。肾上腺皮质功能不全时可见双侧肾上腺变小、萎缩,侧肢厚度及面积均明显低于正常值,但其形态无异常改变。但原发性Addison病会出现严重的肾上腺萎缩,这种情况下肾上腺很难显示出来。

(三)影像学鉴别诊断

CT或MRI检查显示双侧肾上腺变小,结合相应临床和化验表现可明确为特发性肾上腺萎缩。然而,仅就肾上腺本身影像学表现而言,其与垂体型Addison病所致的肾上腺改变并无差别,其鉴别除依赖鞍区病变发现外,在很大程度上取决于临床和化验检查。

(四)检查手段的选择

对显示肾上腺萎缩性改变,CT要优于MRI。

二、肾上腺结核

(一)临床特点

在Addison病中,肾上腺结核所致者占10%~30%,其由结核菌血行播散而来。病理上,皮质、髓质均遭破坏,主要表现为结核结节或干酪样坏死灶。肾上腺结核常合并有其他部位结核,多发肺结核,占46%,余可为肾结核、肠结核、骨结核或淋巴结结核等。

(二)影像学表现

1. B超表现

B超表现常为双侧性,在肾上腺部位出现形态不规则的低回声区。钙化时可见肾上腺区强回声。

2. CT表现

肾上腺结核的CT影像学特征为双侧肾上腺钙化,外形不规则、密度不均匀,可呈局限性、弥漫性或针尖状。低密度干酪样坏死区壁较厚,静脉注射对比剂见肿物边缘有增强。2年以下病程者肾上腺正常或增大,呈不规则形肿块,2年以上病程者肾上腺萎缩或正常。结核晚期肾上腺萎缩,并有钙质沉着,CT上有广泛钙化斑点及与周围粘连,钙化灶的形态和方向多与肾上腺一致(图2-20)。

图2-20 双侧肾上腺区可见多发结节状、斑片状钙化影,最大范围位于左侧,大小约20.9mm×22.8mm

3. MRI表现

MRI干酪样期表现为双侧肾上腺肿块,形态常不规则,信号不均,在T1WI和T2WI上主要呈低信号,其内可有长T1和长T2信号灶。钙化期时钙化灶在T1和T2加权像上均呈极低信号。

(三)影像学鉴别诊断

肾上腺结核需与其他双侧肾上腺肿块性病变如转移瘤、组织胞浆菌病及双侧性嗜铬细胞瘤鉴别。

(四)检查手段的选择

肾上腺结核的CT检查早在20世纪70年代已开始,由于CT自身密度分辨的优势,对肾上腺结构能够清楚显示,且对钙化病灶敏感,从而使得对疾病的检出率更高,这些都使其成为诊断肾上腺疾患的主要手段。 KQ/TZh7Gr0gcWz21MOk5PfVFPHGGUmw4KYTADklY9GK3uZ9KUPQs4RdRv5Qyl7xU

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